Dvojitý vývod pravé komory
Dvojitý vývod pravé komory (DORV) je vzácná forma vrozené srdeční vady.
Dvojitý vývod pravé komory (DORV) je vzácná forma vrozené srdeční vady. U normálního srdce posílá plicní tepna krev chudou na kyslík z pravé komory do plic a aorta posílá krev bohatou na kyslík z levé komory do zbytku těla. Plicní tepna a aorta se společně nazývají velké tepny. Při DORV se však obě velké cévy napojují na pravou komoru.
Děti narozené s DORV mají obvykle defekt komorového septa (VSD). VSD je otvor ve stěně, která odděluje dolní komory srdce, což umožňuje, aby se část krve dostala do pravé komory, místo aby normálně proudila do zbytku těla.
Zpočátku je tato VSD u dětí s DORV velmi užitečná, protože je to jediná cesta, kterou se krev bohatá na kyslík může dostat do aorty a do těla. Přesto množství krve bohaté na kyslík, které se dostane do těla, není dostatečné. Komory mohou být přetížené. Ve snaze dodat tělu dostatek krve může levá komora pumpovat silněji a rychleji než obvykle. Tato práce navíc může způsobit zvětšení srdce.
Jaké jsou různé typy DORV?
Existují 4 typy DORV. Typ DORV, který se vyskytuje, závisí na tom, kde se VSD nachází ve vztahu k velkým tepnám.
- DORV se subaortálním VSD. To znamená, že se VSD nachází těsně pod aortou. Při tomto typu DORV proudí krev z levé komory, přes VSD a do aorty. Krev z pravé komory proudí převážně do plicní tepny.
- DORV se subpulmonální VSD. To znamená, že VSD se nachází pod plicní tepnou. Tento typ DORV se také nazývá Taussig-Bingova anomálie. Při tomto typu DORV proudí krev bohatá na kyslík z levé komory, přes VSD a do plicní tepny. Krev chudá na kyslík z pravé komory proudí převážně do aorty.
- DORV s dvojitě zapojeným VSD. To znamená, že jsou zde 2 VSD – jedna pod aortou a druhá pod plicní tepnou.
- DORV s neangažovanou (nebo vzdálenou) VSD. To znamená, že se VSD nenachází v blízkosti aorty ani plicní tepny.
Jaké jsou příznaky DORV?
O tom, kde se VSD nachází, rozhodují příznaky a symptomy DORV. Nejčastější příznaky a symptomy DORV se mohou objevit až několik dní nebo týdnů po narození.
-
Dýchavičnost
-
Šelest na srdci
-
Pocení
-
Extrémní únava
-
Rychlé nebo obtížné dýchání. dýchání
-
Modravé zbarvení kůže (cyanóza)
-
Nezájem o krmení
-
Ztráta hmotnosti nebo žádný přírůstek hmotnosti
Jak se DORV léčí?
Léčba DORV závisí na typu DORV, který dítě má, na věku dítěte a na tom, jak je DORV závažná. U většiny případů DORV je léčbou volby chirurgický zákrok. Hlavním cílem operace je propojení aorty s levou komorou a plicní tepny s pravou komorou.
Jeden typ operace, který se používá k nápravě DORV, se nazývá intraventrikulární oprava. Při intraventrikulární reparaci chirurgové vytvoří tunel (nazývaný přepážka). Přepážka je vytvořena skrz VSD a spojuje aortu s levou komorou.
Dalším typem operace je tzv. arteriální přepojení, které spočívá v obrácení polohy tepen, takže plicní tepna je spojena s pravou komorou a aorta je spojena s levou komorou. Při této operaci se také uzavírají případné VSD.
