Hidradenitis Suppurativa

Hidradenitis Suppurativa

Kůže a potní žlázy

• Apokrinní potní žlázy.
• Ekrinní (neboli merokrinní) potní žlázy.

Apokrinní potní žlázy

Ty jsou větší než ekrinní potní žlázy a nacházejí se pouze v kůži na určitých částech těla. Mezi tyto oblasti patří:

• Podpaží (axily).
• Pod prsy a kolem bradavek
• V oblasti třísel a genitálií.

Hlavní rozdíl mezi apokrinními a běžnějšími ekrinními potními žlázami spočívá v tom, že apokrinní žlázy uvolňují svou tekutinu (sekret) do vlasových folikulů, nikoli přímo na kůži. Sekrety jsou hustá, mléčná tekutina, kterou mohou zárodky (bakterie) snadno přeměnit v páchnoucí tělesný zápach. Zdá se, že sekrety apokrinních žláz nemají žádnou specifickou funkci. Obsahují feromony, což jsou chemické látky, které mají lidem pomáhat při hledání partnera!

Apokrinní žlázy začínají pracovat až v pubertě, a to působením hormonálních změn, ke kterým v této době dochází.

Ekrinní (merokrinní) potní žlázy

Těchto menších potních žláz je mnohem více. Nacházejí se po celém těle, nejvíce jich je na:

• Dlaních.
• Podrážkách nohou.
• Čelu.

Tyto potní žlázy uvolňují pot póry přímo na povrch kůže. Jsou umístěny v kůži, ale ne tak hluboko jako apokrinní žlázy. Tento pot je vodnatý a čirý; obsahuje různé soli a další odpadní chemické látky, kterých se tělo potřebuje zbavit. Pot nás pomáhá ochlazovat a vylučuje se také jako emocionální reakce – například při úzkosti nebo stresu.

Nervový systém ovládá oba typy potních žláz. Každý typ však reaguje prostřednictvím jiných nervových vláken a jiných chemických poslů (neurotransmiterů).

Co je to hidradenitis suppurativa?

Hidradenitis suppurativa je dlouhodobé (chronické) zánětlivé onemocnění kůže s opakujícími se vřídkovitými bulkami. Tyto vřídky se často zvětšují a mění se v kolekce hnisu (abscesy). Z abscesů vytéká hnis a obtížně se hojí.

Problém postihuje pouze oblasti kůže obsahující apokrinní potní žlázy.

Obvykle se problém týká třísel a podpaží. Někdy jsou postiženy i další oblasti, například pod prsy a na vulvě, šourku, hýždích a kůži před konečníkem (perineum). U žen se častěji vyskytuje v podpaží, tříslech a pod prsy. U mužů se častěji vyskytuje onemocnění, které postihuje kůži v okolí konečníku.

Rány způsobené vřídky a abscesy se špatně hojí a zanechávají jizvy. V závažných případech dochází k tunelování hnisu pod povrch kůže. Vytvořené tunely (kanálky) se nazývají sinusové trakty. Více oblastí hidradenitidy může být pod povrchem kůže propojeno sítí vzájemně propojených sinusových traktů. To znamená, že zánět (a někdy i infekce) se šíří hlouběji a je rozsáhlejší.

Případně zhojená místa jsou plná husté jizvy. Jizvy, které po nich zůstávají, mohou být stejně nevzhledné jako výtokové rány.

Je hidradenitis suppurativa známá i pod jinými názvy?

Hidradenitis suppurativa je známá pod několika dalšími názvy, což může způsobit zmatek. Jsou to:

• Acne inversa
• Apocrine acne
• Verneuilova choroba
• Apocrinitis
• Velpeauova choroba

Co způsobuje hidradenitis suppurativa?

Příčina není dobře známa. Předpokládá se, že k ní dochází v důsledku ucpání vlasových folikulů na kůži nebo samotných otvorů potních žláz. Toto ucpání může být způsobeno samotným potem nebo kožními sekrety, například kožním mazem z mazových žláz. Ucpaná potní žláza pokračuje v tvorbě potu. Pot nemůže unikat na povrch kůže, a tak je vytlačován hlouběji do okolní tkáně. V zablokované žláze nebo vlasovém folikulu se mohly zachytit zárodky (bakterie), které normálně žijí na povrchu kůže. Zárodky se mohou v teplém a vlhkém prostředí množit. Když je pot vytlačován zpět hlouběji do tkání, bere s sebou i zárodky. To vede k zánětu a někdy k infekci. Předpokládá se, že tak vznikají tvrdé bulky podobné vřídkům. Když se problém zhoršuje, vznikají abscesy, které obsahují hnis.

Může se také stát, že se potní žlázy u některých lidí nevyvinou správně a úplně. Tyto žlázy nemusí umožnit, aby se pot, který produkují, dostal na povrch kůže. Místo toho se pot zachycuje a putuje do okolních tkání. Může také dojít k nadměrné reakci imunitního systému těla, která způsobuje zánět.

Kdo trpí hidradenitis suppurativa?

Přibližně 1 ze 100 lidí v Evropě trpí hidradenitis suppurativa, což znamená, že je poměrně častá. Mnoho lidí s ní bude mít velmi mírné problémy.

Hidradenitis suppurativa obvykle postihuje lidi mezi pubertou a středním věkem. U žen je třikrát častější než u mužů. Vzácně se vyskytuje u lidí asijského původu a mnohem častěji u lidí s bílou pletí (běloši) nebo afro-karibského původu.

Hidradenitis suppurativa se rozvíjí až po pubertě. Je to proto, že potní žlázy jsou aktivovány hormony zvanými pohlavní hormony, jejichž hladina se během puberty zvyšuje. Problém má tendenci se u žen zlepšovat, pokud užívají kombinovanou perorální antikoncepční pilulku (COC) (často nazývanou pouze „pilulka“), nebo pokud jsou těhotné. Po menopauze se vyskytuje zřídka. To vše naznačuje, že při vzniku tohoto onemocnění hrají roli hormony.

Onemocnění se může vyskytovat v rodinách (asi v 1 ze 3 případů), ale přesný vzorec dědičnosti není znám.

Hidradenitis suppurativa se častěji vyskytuje u lidí s nadváhou nebo obezitou a u kuřáků cigaret. Obezita a kouření nejsou přímými příčinami. Lze je však považovat za rizikové faktory. Hidradenitis suppurativa se také zdá být častější u lidí s akné a případně u žen se syndromem polycystických vaječníků.

Jaké jsou příznaky a symptomy hidradenitis suppurativa?

Hidradenitis suppurativa obvykle začíná jednou zanícenou, vřídkovitou, pevnou, vyvýšenou kožní bulkou (uzlíkem). Někdy může toto stadium vyústit ve svědění, ale obvykle se objevuje nepříjemný pocit nebo bolest.

Uzlina buď pomalu mizí (mezi 10 a 30 dny), nebo zůstává (přetrvává) a stává se z ní drenážní (hnisavá) kolekce hnisu (absces). Abscesy jsou obvykle velmi bolestivé.

Případně dojde k zahojení, ale postižená kůže je trvale poškozena a zanechává hluboké jizvy. Při závažnějším onemocnění se postižená místa rozšiřují. Vznikají buď jednotlivé, nebo mnohočetné abscesy. Tvorba tunelů (kanálků), tzv. sinusových traktů, způsobuje pocit tvrdé a hrudkovité (indurované) kůže na povrchu.

K popisu závažnosti onemocnění lze použít systém stagingu (Hurleyho staging):

• Stupeň 1 – zde jsou postiženy buď jednotlivé, nebo více oblastí, ale abscesy jsou od sebe odděleny. Nedochází k jizvení ani k tvorbě sinusových cest.
• Stupeň 2 – zahrnuje recidivující abscesy, které mohou být jednotlivé nebo mnohočetné. Přestože jsou přítomny sinusové trakty, postižené oblasti jsou obvykle široce oddělené.
• Stupeň 3 – obvykle jsou postiženy velké oblasti s více propojenými sinusovými trakty a abscesy.

Pro některé lidi je toto onemocnění velmi obtěžující a bolestivé, přičemž se neustále tvoří nové uzlíky a abscesy, jakmile se starší konečně zahojí.

Potřebuji k diagnostice hidradenitis suppurativa nějaké testy?

K diagnostice hidradenitis suppurativa se nepoužívají žádné testy. Diagnóza je obvykle založena na typických příznacích a symptomech, které člověk může mít.

Někdy je hidradenitis suppurativa zaměňována s jinými podobně vypadajícími kožními onemocněními, jako jsou běžné vřídky, kolekce hnisu (abscesy), kožní infekce a zarůstající chlupy. Jiná onemocnění mohou způsobovat tunely (kanálky) známé jako dutiny – například Crohnova choroba. K vyloučení těchto dalších onemocnění může být zapotřebí provést testy, i když mají často mnoho jiných příznaků.

Někdy, pokud se objeví známky infekce, lze odebrat malé vzorky (stěry). Tím se zjišťuje, jaké zárodky (bakterie) v hnisu rostou. To může pomoci při rozhodování, zda je třeba použít antibiotické léky (a které).

Příležitostně může být užitečné vyšetření krve na hladinu cukru (glukózy), aby se zjistilo, zda nemáte cukrovku. Je to proto, že kožní infekce jsou častější u lidí s cukrovkou. Lékař vám také může provést krevní testy, aby se ujistil, že nejste chudokrevní, a aby sledoval úroveň infekce nebo zánětu.

Snímky, jako je CT, nejsou k diagnostice onemocnění nutné. Mohou však být použity při velmi závažném onemocnění k naplánování operace, protože je důležité vědět, kudy vedou dutiny a jak jsou hluboko.

Jaká je léčba hidradenitis suppurativa?

Všeobecné rady

Pokusit se zhubnout, pokud jste obézní, a přestat kouřit, pokud kouříte.

K zmírnění některých příznaků může pomoci také následující:

• Noste volné bavlněné oblečení. Vyhněte se těsnému spodnímu prádlu.
• Postižená místa pečlivě a jemně myjte, nejlépe pomocí antibakteriálního nebo antiseptického mýdla či sprchového gelu. Tím se pokusíte zbavit zárodků (bakterií) na kůži. (Poznámka: je normální, že na kůži neškodně žijí bakterie.)
• Vyhněte se holení postižených míst, například podpaží.
• Vyhněte se používání deodorantů a antiperspirantů, pokud je postiženo podpaží, a vyhněte se také parfémům na postižených místech.
• Můžete použít horký flanel, který přiložíte k postiženým místům a podpoříte tak, aby se sbírky hnisu (abscesy) dostaly do „bodu“ a začaly odtékat. Napjatý tvrdý absces, který nepraskl, je bolestivější než absces, z něhož hnis vytéká.
• Snažte se co nejvíce omezit působení tepla a pocení. To může znamenat, že nebudete sedět u krbu nebo se vyhnete intenzivnímu cvičení v posilovně.
• Snažte se minimalizovat zvlhčování postižených míst. Pro ženy mohou být lepší tampony než hygienické vložky.
• Někteří lidé zjistili, že na příznaky pomáhají určité diety. Zkoumané diety jsou diety s nízkým obsahem mléčných výrobků a diety s nízkým glykemickým indexem. Zatím však neexistují žádné důkazy o tom, že by provádění změn ve stravě pomáhalo. (Dieta s nízkým glykemickým indexem však může být zdravým způsobem, jak zhubnout, pokud máte nadváhu. Předpokládá se, že snížení hmotnosti lidem s hidradenitis suppurativa prospívá.“

Medicínská léčba

Medicínskou léčbou je obtížné hidradenitis suppurativa zvládnout. Cílem je zachytit onemocnění v časných stadiích a léčit a kontrolovat mírnější formy onemocnění. Léčba znamená používání léků, a to buď na kůži (lokálně), nebo ústy. Mezi příklady medikamentózní léčby patří:

• Lokální antibiotika. Obvykle se předepisuje klindamycin. Jedná se o pleťovou vodu, která se používá dvakrát denně na postižené místo po dobu tří měsíců.
• Krátké kurzy antibiotických tablet. Ty lze použít při výskytu nových abscesů. Cílem je pokusit se zastavit šíření infekce a napomoci rychlejšímu hojení abscesu. Obecně platí, že krátká kúra antibiotik trvá dva týdny.
• Prodloužená kúra antibiotických tablet. Ty se obvykle používají pro jejich protizánětlivý účinek. Předepisují se na dobu nejméně 3-6 měsíců. Některá antibiotika, která lze použít, jsou:
• Lymecyklin
• Tetracyklin
• Erythromycin
• Doxycyklin
• Klindamycin s rifampicinem
• Lze použít zkoušku kombinované perorální antikoncepční pilulky (COC). Před rozhodnutím, zda došlo ke zlepšení stavu kůže, může být nutná zkouška trvající až 12 měsíců. Některé pilulky COC (např. Dianette® nebo Yasmin®) mohou být lepší než jiné. Působí proti některým účinkům více „mužských“ hormonů, jako je mastnota pleti a skvrny. Antikoncepční pilulky jsou samozřejmě vhodné pouze pro ženy. Ne všechny ženy mohou bezpečně užívat pilulky COC, protože antikoncepční pilulky mohou mít u některých žen závažné vedlejší účinky. Váš praktický lékař s vámi může probrat, zda je užívání tablet COC bezpečné.
• Retinoidy. Někdy se používá acitretin a isotretinoin. Jedná se o léky na bázi vitaminu A a měl by je předepisovat pouze kožní specialista (dermatolog). Tyto léky působí tak, že zastavují vylučování kožního mazu z mazových žláz. Pomáhají také normálnímu vylučování odumřelých kožních buněk ve vlasových folikulech, čímž zabraňují ucpávání pórů. Nesmí se užívat v těhotenství kvůli riziku vrozených vad.
• Kortikosteroidní tablety (steroidy), jako je prednisolon, se mohou užívat v krátkých kúrách ke zmírnění zánětu. Dlouhé dávky steroidů se obvykle nedoporučují. Mohou totiž způsobit závažné vedlejší účinky, jako je „řídnutí“ kostí (osteoporóza), zvýšení hmotnosti, vysoký krevní tlak, šedý zákal a psychické problémy. Více informací naleznete v samostatném letáku nazvaném Perorální steroidy.
• V závažných případech lze použít léky, které ovlivňují imunitní systém. Tyto léky může předepsat pouze specialista (např. dermatolog) a Vaše léčba musí být pečlivě sledována. Je to proto, že mohou mít velmi závažné nežádoucí účinky. Nejslibnější z těchto léčebných postupů jsou anti-TNF léky, jako je adalimumab. TNF je zkratka pro tumor nekrotizující faktor. TNF je chemická látka produkovaná imunitním systémem, která v těle způsobuje zánět. Anti-TNF léky blokují nadbytek TNF, čímž zabraňují vzniku zánětu. Výzkumné studie ukazují, že je to velmi účinné. Musí se podávat injekčně pod kůži. Další podobný lék zvaný infliximab může být také účinný, ale ve Velké Británii zatím nebyl pro toto použití schválen. Příležitostně se používají i další starší léky, které ovlivňují imunitní systém, např. ciclosporin.
• Dapson (obvykle používaný k léčbě lepry) se u hidradenitis suppurativa používá pro svůj protizánětlivý účinek.

Chirurgická léčba

Dlouhodobá hidradenitis suppurativa často vyžaduje chirurgický zákrok. Ten by měl být zpravidla proveden v celkové anestezii. Zvolený chirurgický postup závisí na stupni nebo rozsahu hidradenitis suppurativa. Chirurgická léčba zahrnuje:

• Incizi a drenáž – to znamená propíchnutí (lancování) napjatého, tvrdého abscesu a umožnění odtoku hnisu. Tento postup je nejvhodnější u hidradenitis suppurativa 1. stupně a následně by se obvykle podávaly antibiotické tablety. Obvykle to není nejlepší způsob léčby jednotlivých hrudek, protože se obvykle vracejí zpět.
• Plošné odstranění (excize) postižených oblastí – lze použít u onemocnění 2. a 3. stupně. U onemocnění 2. stupně se chirurgicky odstraňují dutiny. U onemocnění 3. stupně musí být operace rozsáhlejší, protože traktury a jizvy jdou hlouběji a jsou postiženy větší oblasti. To znamená, že je třeba odstranit velké množství zjizvené a infikované tkáně. Často jsou nutné kožní štěpy a další techniky plastické chirurgie.
• Deroofing a excize šetřící kožní tkáň je méně rozsáhlou variantou operace.
• Jako alternativa ke konvenční operaci (pokud je dostupná) a v závislosti na závažnosti onemocnění může být použita léčba laserem s oxidem uhličitým. Nemocná tkáň se „odpaří“ a zůstane otevřená rána, která se nechá zahojit. Obvykle není nutná hospitalizace přes noc. Dalšími podobnými možnostmi, které se zkoumají, jsou jiný typ laserové léčby nazývaný Nd:YAG laser a léčba intenzivním pulzním světlem.

Existují nějaké komplikace při hidradenitis suppurativa?

Hlavní komplikací je jizvení kůže a hlubších tkání. V závažných případech může způsobit otok paže (pokud bylo postiženo podpaží) nebo nohy (pokud bylo postiženo tříslo). Tomu se říká lymfedém. To znamená, že je postižen odtok tekutiny (lymfy) z končetiny a tekutina se hromadí, což způsobuje otok. Jedná se o obtížně léčitelný a vyléčitelný problém; často je nutné dlouhodobě nosit těsné elastické kompresivní oděvy.

Mezi další komplikace patří:

• Celkový pocit nevolnosti a únavy (malátnost).
• Deprese.
• Dlouhodobá (chronická) infekce vedoucí k problémům, jako je anémie, problémy s ledvinami a nízká hladina bílkovin v krvi.
• Bolesti kloubů a záněty (artropatie).
• Rakovina kůže. Ta je vzácná, ale byla hlášena u velmi závažné dlouhodobé hidradenitis suppurativa.
• Tvorba píštělí. K vytvoření píštěle dochází, když se kanály, tzv. sinusové dráhy, tunelují do jiných částí těla, např. do střeva nebo močového měchýře (je to vzácné).

Jaké jsou dlouhodobé vyhlídky (prognóza)?

Prognóza je velmi variabilní. Ne u každého dojde k progresi ze stadia 1 do stadia 3.

Pro mnoho postižených je hidradenitis suppurativa bolestivé a vysilující onemocnění. Má tendenci pravidelně vzplanout a postupně způsobovat další problémy. Nezřídka dochází k hlubokému zjizvení a tvorbě tunelů (kanálků), tzv. sinusových traktů.

U některých lidí je onemocnění pouze mírné (stadium 1). Včasná chirurgická léčba může (v některých případech) onemocnění vyléčit a zabránit jeho návratu. Ve vzácných případech onemocnění odezní samo bez léčby.

Onemocnění může bránit běžným pracovním a společenským aktivitám (například plavání). Časté jsou psychické problémy a také potíže v sexuálních vztazích. Tyto problémy mohou být způsobeny buď přímo bolestí a nepořádností stavu, nebo rozpaky a problémy s obrazem těla. V důsledku toho může způsobovat horší kvalitu života.