Pernio
Klinické rysy
Pernio nejčastěji postihuje ženy v dospívání a rané dospělosti, ale může se objevit v jakémkoli věku a u obou pohlaví. Léze obvykle postihují akrální oblasti prstů a dorza proximálních článků prstů, ale mohou zasáhnout i nos, uši a stehna1-4,7,21,34-38 (obr. 51-3). Lokalizace lézí zřejmě závisí na povolání, životním stylu a oděvních návycích. Ruce a prsty se zdají být častěji postiženy u dojiček a zahradnic, hýždě byly postiženy u žen, které v zimě řídí traktor, a postižení bočních stran stehen bylo popsáno u žen, které nosí tenké kalhoty a v zimě jezdí na koni nebo na motocyklu.3,18,39-44 Nedávno byla popsána perniotická léze na bocích mladých dívek, které nosily přiléhavé džíny s nízkým pasem.45 Distální bérce a lýtka jsou častým místem postižení u mladých žen, které nosí krátké sukně.46 Léze na obličeji byly popsány u kojenců a vzácně u dospělých.21,47
Typicky se zpočátku jedná o akutní pernio, kdy se léze objevují během chladných měsíců a mizí, když se oteplí. Může se opakovat i několik let a probíhá podle podobného sezónního schématu.7,8 Léze se liší tvarem, počtem a velikostí a obvykle jsou spojeny s funkčními příznaky, jako je svědění, pálení nebo bolest. Lze je popsat jako hnědavé, žluté nebo cyanotické na podkladě těstovitého podkožního otoku nebo erytému (viz obr. 51-1 a 51-3). Mohou být chladné na dotek nebo chladnější než okolní kůže. Akutní léze mohou být samy o sobě omezené a odezní během několika dnů až několika týdnů (zejména u dětí), pokud expozice chladu nepřetrvává, léze se neinfikují nebo kůže není porušena iatrogenními příčinami, jako je samoléčba silným teplem nebo intenzivní masáž.38,48 Jinak není ulcerace u akutního pernia běžná, a pokud k ní dojde, jsou léze obvykle mělké s hemoragickým podkladem7,8 (viz obr. 51-2).
Chronické pernio následuje, pokud opakovaná a dlouhodobá expozice chladu přetrvává po celou dobu akutní fáze a/nebo pacient prodělá několik sezón akutního pernia. Léze chronického pernia jsou podobné těm, které se vyskytují u akutního pernia, ale pokud se vyskytují po mnoho sezón, mohou být spojeny s jizvením, atrofií, trvalou změnou barvy a případně ulcerací (viz obr. 51-2). Zpočátku může pernio začít pozdě na podzim nebo na začátku zimy a odeznít brzy na jaře. Pokud se neléčí, mohou léze pernio začít dříve v chladném ročním období a ustoupit později, až se nakonec ztratí všechny sezónní variace.
Pernio bývá závažnější u dospělých a může, pokud se neléčí, nakonec způsobit makrovaskulární okluzivní onemocnění.6,8 Děti mají naopak tendenci k opakovanému akutnímu pernio v průběhu několika ročních období.38 Ačkoli většina dětí z onemocnění vyroste, jedinci středního věku, u kterých se pernio objeví, si mohou občas vzpomenout na anamnézu akutního pernio v dětství. Bylo popsáno několik různých forem pernia.
Milkerovo pernio obvykle postihuje ruce a může být vysilující a donutit postiženého jedince, aby přestal dojit42 (obr. 51-4). Kibe je definováno jako popraskaná nebo zanícená oblast na kůži, zejména na patě, vzniklá v důsledku působení chladu nebo vředovitého chilblainu.49 Bylo popsáno u žen s nadváhou, které jezdí na koni a nosí těsné kalhoty, u žen, které jezdí na motocyklu a nosí tenké kalhoty, a u mužů, kteří překračují studené řeky s nedostatečně oblečenými stehny.18,39 Léze bývají lokalizovány na vnější straně stehen a často způsobují silnou bolest a invaliditu. Bolest může trvat až týden a obvykle ustoupí, jakmile se léze zhojí.18 Podobná forma byla popsána u žen, které v zimě řídí traktor a které mají tendenci mít léze na hýždích.44
Lupus pernio se vztahuje na papulózní léze postihující končetiny a je spojován se SLE.50 Zda se jedná o podtyp pernia nebo o projev lupusu podobný perniu, zůstává sporné. Někteří autoři se domnívají, že většina pacientů s lupus pernio má léze na rukou, ale tato anatomická lokalizace není podle jiných rozlišovacím faktorem mezi idiopatickým perniem a lupus pernio.8,21,26 Mezi znaky, které svědčí pro pernio sekundární k SLE, patří nástup pernia během třetí dekády, ženské pohlaví, africký původ a přítomnost pernia dlouho po odeznění chladného počasí.
Erytrocyanóza postihuje dospívající dívky a mladé ženy a typicky postihuje dolní končetiny. Někteří ji klasifikují jako „nodulární chronickou formu“ pernio; léze nabývají zduřelého, tmavě červeného vzhledu.8