Solidní pseudopapilární nádory slinivky břišní | Cirugía Española (české vydání)
Solidní pseudopapilární nádory slinivky břišní jsou extrémně vzácné epiteliální nádory s omezeným potenciálem malignizace. Představují méně než 1-2 % všech exokrinních nádorů slinivky břišní.1 Tyto novotvary byly původně popsány v roce 19592 a od té doby se pro ně vžily různé názvy: papilární nádor slinivky břišní, Frantzův nádor, solidní cystický papilární epiteliální nádor nebo papilární cystický nádor a od roku 1996 se nazývají solidní pseudopapilární nádor slinivky břišní.3 Nejčastěji postihují mladé ženy asijského nebo afrického původu ve věku od 20 do 40 let, i když byly zaznamenány ojedinělé případy u dětí a mužů.
Prezentujeme případ 17leté pacientky, která si stěžovala na bolesti břicha v epigastriu a pocit předčasné sytosti, které progredovaly několik měsíců, bez dalších příznaků. Gastroskopie prokázala mimojícnovou kompresi žaludku na těle žaludku. CT břicha a MRI (obr. 1) zjistily 5cm solidní retroperitoneální útvar závislý na těle žaludku. Endoskopický ultrazvuk ukázal, že se jedná o solidní hypervaskulární lézi v těle/ocase pankreatu. FNA ukázala diagnózu solidního pseudopapilárního nádoru pankreatu. Laboratorní výsledky, které zahrnovaly hladiny nádorových markerů, byly v normálním rozmezí.
MRI: 5 cm velký, dobře ohraničený, opouzdřený tumor se solidně-cystickou komponentou.
Vzhledem k předpokládané diagnóze byla provedena laparoskopická distální pankreatektomie se zachováním sleziny a slezinných cév (laparoskopická technika Mallet-Guy),4 bez incidence. Pooperační rekonvalescence byla bezproblémová a pacient byl propuštěn šestý den po operaci.
Definitivní patologická analýza potvrdila diagnózu pseudopapilárního nádoru pankreatu, bez cévní nebo perineurální invaze (obr. 2). Imunohistochemické vyšetření bylo silně pozitivní na CD56, CD10 a beta-katenin. Progesteron a synaptofyzin vykazovaly fokální pozitivitu a cytokeratin AE1-AE3 a chromogranin byly negativní.
Histologický vzhled chirurgického vzorku: pseudopapilární obraz s malými jádry a bez atypií (některé s podélnými štěrbinami), s přítomností hyalinních globulí (hematoxylin-eosin ×10).
Pseudopapilární nádory pankreatu jsou velmi vzácné nádory pankreatu neznámé etiologie, které postihují především mladé ženy ve druhém a třetím desetiletí života. Předpokládá se, že jejich původ může být epiteliální duktální, neuroendokrinní, z pluripotentních kmenových buněk a dokonce i z extrapankreatických genitálií.5 Prognóza je příznivá i v případě přítomnosti vzdálených metastáz a bylo popsáno přežití delší než 10 let i v případě přítomnosti jaterních nebo peritoneálních metastáz.6 Klinické projevy jsou nespecifické a souvisejí s velikostí nádoru, i když obvykle zahrnují bolesti břicha, pocit plnosti nebo přítomnost břišní masy.7
Laboratorní vyšetření jsou obvykle normální a nejčastější lokalizací je ocas pankreatu, následovaný tělem.8 Diagnóza se obvykle opírá o zobrazovací vyšetření (ultrazvuk, CT a MRI), která prokazují dobře ohraničenou masu, která je opouzdřená a heterogenní (solidně-cystická) s občasnými kalcifikacemi a nekrotickými oblastmi.9 V diferenciální diagnóze je třeba rozlišit cystadenom, cystadenokarcinom, mucinózní cystické nádory, pankreatoblastom, teratom a neuroendokrinní nádory pankreatu jako nejčastější hypervaskulární léze. Diagnóza by měla být podezřelá u hypervaskulárních solidně-cystických lézí pankreatu u mladých žen a v případě pochybností může FNA s endoskopickým ultrazvukem potvrdit předoperační diagnózu.10,11 Pro diferenciální diagnózu s neuroendokrinními nádory, z nichž většina vykazuje somatostatinové receptory, lze použít OctreoScan®, protože solidní pseudopapilární neoplazie tento typ receptorů postrádají.
Definitivní diagnóza se stanoví biopsií a doporučenou léčbou je chirurgická resekce. V době stanovení diagnózy je 85 % případů omezeno na slinivku břišní, zbytek má v době stanovení diagnózy metastázy.
Nejčastějšími místy metastáz jsou játra, regionální lymfatické uzliny, mezenterium, omentum a peritoneum.
Léčbou volby je chirurgický zákrok; lymfadenektomie se však při fokalizaci projevu nedoporučuje. Při výskytu metastáz nebo lokální invaze je chirurgická léčba stále metodou volby. Při patologickém rozboru je charakteristická přítomnost solidních oblastí střídajících se s pseudopapilárními oblastmi, ačkoli v poslední době se objevují zprávy o zvýšené jaderné a cytoplazmatické expresi E-kadherinu a beta-kateninu jako specifických markerů.12
Incidence maligních solidních pseudopapilárních nádorů nebo solidního pseudopapilárního karcinomu je 15 %. Některé histologické charakteristiky jsou spojeny s agresivním chováním, jako je vysoká mitotická frekvence, jaderné atypie, rozsáhlá nekróza, sarkomatoidní oblasti a exprese Ki-67.13 Ki-67 byl navíc navržen jako indikátor maligního potenciálu, takže nízká míra (pod 5 %) znamená pomalý růst nádoru a lepší prognózu.14,15 Úloha adjuvantní radioterapie nebo chemoterapie není jasná, i když jsou obecně vyhrazeny pro neresekabilní případy.
I když je chirurgická resekce obecně kurativní, doporučuje se následné sledování za účelem diagnostiky lokálních recidiv a vzdálených metastáz. Celkové pětileté přežití je 95 %.7,16,17