10 ting din læge ikke vil fortælle dig om medfødte hjertefejl
Hvert år fødes omkring 40.000 babyer i USA med medfødte hjertefejl (CHD), hvilket er mere end nogen anden type fødselsdefekt, ifølge U.S. Centers for Disease Control and Prevention (US Centers for Disease Control and Prevention). De fleste af hjertefejlene har ingen kendt årsag, men nu, på grund af den succes, som moderne prænatal pleje og hjerteoperationer for nyfødte har haft, overlever flere af disse børn til voksenalderen end nogensinde før. Børnedødeligheden i forbindelse med hjertefejl faldt med næsten 60 procent fra 1987 til 2005, viste en undersøgelse offentliggjort i Journal of the American College of Cardiology.
Men mange mennesker, der er født med medfødte hjertefejl, er ikke klar over, hvor meget deres hjerter fortsat er forskellige fra andres hjerter. CHD er ikke kun et sundhedsproblem for børn.
Her er 10 ting, du måske ikke har hørt fra din læge om medfødte hjertefejl hos voksne.
1. Medfødte hjertefejl er ikke alle ens.
For hver af de 1 ud af 100 babyer, der fødes med en medfødt hjertefejl – et problem med hjertets struktur – kan tilstanden være unik. Det skyldes, at der er mere end 40 kendte typer af medfødte hjertefejl, bemærker Children’s Heart Foundation, og endnu flere, som er unikke. Gennem hele livet er der fortsat forskelle.
“Der er ikke to voksne patienter, der har præcis de samme symptomer; hver enkelt er deres egen sjældne sygdom”, forklarer 63-årige Paula Miller fra Memphis, Tennessee, en sygeplejerske, der er født med en medfødt hjertefejl. Hun arbejder nu som medlemsservicechef for Adult Congenital Heart Association (ACHA) og yder støtte til voksne med hjertefejl.
Den mest almindelige hjertefejl er lungeklapatresi og -stenose, som opstår, når en hjerteklap ikke åbner sig helt, viste en national undersøgelse fra 2012 af amerikanske fødselsregistre. Den næstmest almindelige, ifølge National Heart, Lung, and Blood Institute, er den komplekse defekt kendt som tetralogi af Fallot. Hos personer med denne tilstand har hjertet et hul mellem hjertekamrene og en blokering, hvor hjertet normalt ville føre til lungerne, blandt andre defekter.
2. Flere voksne end børn lever med medfødte hjertefejl.
Du ved måske ikke engang, at du er født med en medfødt hjertefejl, før du bliver diagnosticeret i voksenalderen. Og som voksen med en medfødt hjertesygdom kan du måske føle dig alene til tider – men det er du ikke. “I 49 år mødte jeg aldrig en anden person, som var en voksen, der levede med ACHD,” siger Miller, “og jeg var sygeplejerske.” Nu lever mere end 1 million voksne i USA med medfødte hjertefejl, anslår kardiologer, mens antallet af børn med CHD er under 1 million. De amerikanske tal er faktisk baseret på tal i Canada, hvor offentlige sundhedssystemer følger patienterne gennem hele deres liv.
“I USA har vi ikke nøjagtige tal, fordi der ikke er noget system til at følge op på voksne. Børn vokser op og går tabt til opfølgning,” siger Miller. Dette bør snart ændre sig, fordi Kongressen vedtog Congenital Heart Futures Act i 2010, en lov, der giver finansiering til CDC-sporing gennem hele patientens levetid. Men indtil videre, siger Miller, “ved vi ikke, hvem den ældste person, der lever med ACH, er. Vi har ingen mulighed for at vide det.”
3. Operation for en medfødt hjertefejl er ikke en helbredelse.
Hvis du blev opereret i hjertet som barn, skal du følges op som voksen. “Læger bruger ordet ‘fikseret’, men du er ikke fikseret. Du er ikke helbredt,” siger Miller, som tilføjer, at dette er den kendsgerning om CHD, der overraskede hende mest. Voksne med CHD kan opleve vedvarende sundhedsproblemer som unormal hjerterytme, slagtilfælde, hjertesvigt og endda tidlig kardiovaskulær død samt en tredoblet hyppighed af hospitalsindlæggelser sammenlignet med andre voksne, ifølge ACHA.
Symptomer overses let, fordi de ikke er specifikke. Du kan føle hjertebanken, have svært ved at træne eller opleve stigende træthed og åndenød, ifølge Elizabeth E. Adams, DO, en medfødt kardiolog ved Penn State Hershey Medical Center i Hershey, Pennsylvania. Folk “ønsker måske at stikke hovedet i busken”, siger Dr. Adams, i stedet for at se muligheden for et forværret hjerteproblem i øjnene.
4. Hvis du er født med en medfødt hjertefejl, har dit hjerte som voksen brug for specialiseret pleje.
Du bør se en kardiolog med specialuddannelse i medfødte hjertefejl mindst én gang, siger retningslinjerne fra American College of Cardiology og American Heart Association, og hvert år for mere komplekse hjertefejl. Men ifølge ACHA får under 10 procent af de mennesker, der er født med medfødte hjertefejl, faktisk den lægelige behandling, de har brug for som voksne. Den rette udbyder er ikke den samme som en almindelig kardiolog, der måske kun har haft seks timers forelæsningsuddannelse i hjertefejl uden praktisk erfaring, siger Miller. I modsætning hertil har Adams som specialist i medfødte hjertefejl hos voksne haft mere end et års uddannelse specifikt i medfødte hjertefejl hos voksne.
Dette område vil snart blive et nyt speciale, og de første eksamener er planlagt til oktober 2015 af American Board of Internal Medicine. Et hurtigt kig på USA’s kort over klinikker for medfødte hjertesygdomme hos voksne (ACHD), som vedligeholdes af Adult Congenital Heart Association, viser, at disse centre er få og langt fra hinanden i nogle regioner. Du skal måske rejse for at få den specialiserede behandling, du har brug for. Miller er fra Tennessee, som kun har to ACHD-klinikker i staten. Hun foreslår, at man går til en lokal læge, men også at man bruger en teamtilgang, der omfatter en specialist i CHD for voksne. “Find nogen, som vil lade dig sende journaler til dem, og som så vil tale med din lokale læge”, siger hun.
5. At leve med en medfødt hjertefejl fritager dig ikke for andre alvorlige sygdomme.
Som voksen med CHD er du stadig modtagelig for andre aldersbetingede sygdomme, siger Miller, hvilket overrasker og skuffer folk. “Man tror, at det er det her, man har, og at man ikke får noget andet. Men man kan udvikle osteoporose og andre aldringssygdomme. Disse ting sker stadig, når man bliver ældre,” forklarer hun.
En diagnose af livmoderkræft chokerede den livslange hjertepatient Alissa Butterfass, der er mor til to små børn. Butterfass blev født med en hjertefejl kaldet en transposition af det store kar. “Jeg havde en hjertefejl. Jeg var færdig. Jeg var sikker,” skrev Butterfass i sin personlige historie, der blev delt på ACHA, “men jeg er stadig ikke immun over for kræft.”
6. Hjerteafbildningstests ser anderledes ud for personer med medfødte hjertefejl.
På grund af dette kan kardiologer, der ikke har fået specialiseret uddannelse i medfødte hjertefejl, overse vigtige tegn på sygdom. Muligheden kunne f.eks. gå forbi lige i det øjeblik, hvor du har et presserende behov for at få udskiftet en hjerteklap. Som Miller bemærker: “De er vant til at se på et normalt opbygget hjerte. Vi har funky hjerter og har brug for en særlig behandling.” Fejl i hjertestrukturen kan være huller i hjertet, manglende kar, misdannede hjerteklapper eller en varieret kombination af ændringer i det normale hjertelayout.
7. Som voksen med en medfødt hjertefejl skal du motionere.
“Da jeg voksede op, fik jeg aldrig lov til at motionere,” husker Miller. “Nu har de fundet ud af, at motion er ekstremt vigtigt! De opfordrer folk til at gå og bevæge sig.” Miller foreslår, at du samarbejder med din læge for at finde en sikker og passende træningsplan. American Heart Association (AHA) bemærker, at de fleste mennesker, der er født med hjertefejl, ikke behøver at begrænse deres fysiske aktivitet.
RELATERET: Medfødte hjertesygdomme: En overraskende diagnose for voksne
8. Du kan få brug for en pacemaker, når du bliver ældre.
“Det var aldrig blevet nævnt for mig, at jeg måske ville få brug for en pacemaker”, siger Miller. “Men som 42-årig fik jeg sat en pacemaker ind, da jeg fik to små børn.” En pacemaker bliver implanteret under huden og bruger en elektrisk impuls til at holde hjertets kamre i gang med at slå regelmæssigt. En unormal hjerterytme, kaldet arytmi, kan opstå hos mange mennesker, der lever med en medfødt hjertefejl. Takykardi, en meget hurtig hjerterytme, er særlig almindelig, fremgår det af en gennemgang i Circulation. Og som Miller erfarede, vil nogle CHD-patienter få atrieflimmer som voksne.
Insættelse af pacemakerledninger i hjertet er mere kompliceret for mange voksne patienter med CHD, siger Adams. “Hvis man ikke har alle de rigtige forbindelser i hjertet, kan det være mere kompliceret at føre ledningerne ind,” forklarer hun.
9. Det kan være mere risikabelt for dig at drikke alkohol, hvis du er født med en medfødt hjertefejl.
“At drikke alkohol kan forårsage dehydrering og kan forværre arytmi,” siger Miller, som har ukontrolleret atrieflimren – den mest almindelige hjerterytmeafvigelse. Ud over alkohol er rygning og stimulerende stoffer som kokain særligt farlige, når man lever med en medfødt hjertefejl. Brug af intravenøse lægemidler udsætter dit hjerte for en endnu større risiko, ifølge AHA.
10. At finde et støttenetværk kan være en livsændrende begivenhed.
“Det var livsændrende for mig at have et støttenetværk af mennesker, der forstod dig. Det tændte en passion i mig,” siger Miller, som nu arbejder med ACHA. Diskussionsforummet hos ACHA har 8.400 medlemmer, og der er stadig flere, der dækker tusindvis af emner. Og ACHA-ambassadører med hjerte til hjerte står til rådighed for at vejlede patienter og deres familier for at få ekstra personlig støtte under deres sundhedsrejse. Support Network-fællesskabet hos AHA har også et onlineforum for forældre til børn med medfødte hjertesygdomme.