Den tilfældige konstatering af en persisterende venstre superiør vena cava: Implikationer for primære behandlere – case and review
Abstract
Persistent venstre vena cava superior (PLSVC) er den mest almindelige thorakale venøse anomali og er en persisterende medfødt rest af vena caval systemet fra den tidlige hjerteudvikling. Patienter med medfødt anomal venøs tilbagevenden har øget risiko for at udvikle forskellige hjerterytmeforstyrrelser på grund af forstyrrelser i det embryologiske ledningsvæv under hjertets tidlige udvikling. Tidligere blev denne opdagelse almindeligvis gjort i forbindelse med anbringelse af pacemakere eller defibrillatorer til behandling af arytmier, når operatøren havde problemer med at placere ledningerne korrekt. I dagens verden med forskellige billeddannelsesmetoder, der er lette at få adgang til, bliver PLSVC imidlertid i stigende grad opdaget af de primære behandlere i forbindelse med rutineprøver eller screening for andre lidelser. I betragtning af den kendte sammenhæng mellem anomal venøs tilbagevenden og tilbøjeligheden til at udvikle hjerterytmeforstyrrelser gennemgås PLSVC’s embryologi og de mekanismer, hvormed den fører til ledningsanomalier. Vi giver også behandleren anbefalinger til visse grundlæggende hjerteobservationer og forslag til korrekt overvågning i håb om, at en bedre forståelse vil reducere unødvendig og potentielt skadelig testning, for tidlig henvisning til et subspeciale og unødig patientangst.
1. Indledning
En 84-årig mand blev præsenteret til evaluering af svimmelhed og besvær med at bevæge sig, og det blev konstateret, at han havde en puls i 30’erne. Elektrokardiogrammet (EKG) viste sinusrytme, komplet hjerteblok og en flugtrytme med morfologi af venstre bundgrenblok. Kardiokateterisation afslørede ikkeobstruktiv koronar sygdom. På CCU havde patienten forskellige arytmier, herunder atrieflimren med hurtig ventrikelfrekvens og sinusrytme med varierende grader af AV-blok. På grund af fortsat AV-blokering blev der arrangeret anbringelse af en permanent pacemaker (PM). Præprocedure ekkokardiografi viste normal venstre ventrikel (LV) størrelse og systolisk funktion venstre atrialforstørrelse og en dilateret koronar sinus, som på det tidspunkt blev anset for at være et tilfældigt fund. Under implantationen af hans PM var der imidlertid problemer med at få ledningerne til at passere fra hans venstre subclavia-adgangssted. Ledningerne blev trukket ud, og der blev foretaget angiografi, som viste en persisterende venstre vena cava superior (PLSVC), der drænede den venstre subclavia vena subclavia og sluttede sig til koronar sinus for at tømme sig i højre atrium (RA) (Figur 1). Da man var klar over anatomien, blev PM-ledningerne med succes implanteret i højre atrium og højre ventrikelspids (Figur 2). Gennemgang af de tidligere ekkokardiografiske billeder bekræftede disse fund og viste, at PLSVC’en passerer under venstre atrium (LA) (Figur 3(a)) og indsættes i den dilaterede koronar sinus (Figur 3(b)). Patienten havde en begivenhedsløs helbredelse og blev udskrevet til et akut rehabiliteringscenter til fortsat fysioterapi.
(a)
(b)
(a)
(b)
2. Gennemgang af litteraturen
PLSVC er den mest almindelige thorakale venøse anomali og er en persisterende medfødt rest af Marshall-venen, der tjener som modstykke til den overlegne vena cava (SVC) i den tidlige embryologiske udvikling. Denne vene undlader at regrediere, efterhånden som udviklingen fortsætter, og som følge heraf veneblodet returnerer til RA via PLSVC’s forbindelse til sinus coronaris (figur 4). Selv om den kan være til stede hos op til 0,5 % af den almindelige befolkning, diagnosticeres PLSVC i mangel af andre medfødte hjerteanomalier næsten aldrig, fordi den har en tendens til at være hæmodynamisk ubetydelig og sjældent fører til symptomer . Den forekommer imidlertid hyppigere hos patienter, der skal have indopereret en PM og/eller implantable hjertedefibrillatorer (ICD’er); i en undersøgelse af 300 patienter med arytmier, der gennemgik en elektrofysiologisk undersøgelse forud for indoperering af PM eller ICD’er, havde ca. 4 % af dem anomalier i det venøse afløb .
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
Denne højere prævalens af PLSVC-detektion under PM/ICD-placering skyldes sandsynligvis, at patienter med med medfødt anomal venøs tilbagevenden har en øget risiko for abnormiteter i forbindelse med det kardiale ledningssystem, hvilket fører til arytmier, der kan kræve placering af PM eller defibrillatorer . Hjertets embryologiske pacemakervæv stammer fra to steder (højre og venstre) i nærheden af stamcellerne i den øverste vena cava (SVC). Under normal udvikling danner det højre side (placeret i sinus venosus) normalt sinoatrialknuden, mens det venstre side (placeret i den bageste kardinalåre) vandrer nedad til et område nær sinus coronaris. Sidstnævnte (venstre side) væv mister i normal udvikling sin ledningsevne, efterhånden som venen degenererer, men den bevares, hvis dette væv ikke formår at regrediere og i stedet danner en PLSVC. Følgelig kan der opstå unormal elektrofysiologisk funktion fra dette sted, som manifesterer sig som både takyarytmier (supraventrikulære takykardi, atrieflimren/flutteri eller Wolff-Parkinson-White syndrom) og bradyarytmier (som følge af udvikling af atrioventrikulære ledningsblokeringer) . Det skal også bemærkes, at arytmier også kan opstå af sekundære årsager, såsom fysiologiske belastninger af ledningsvævet som følge af patienternes unormale anatomi, der kan føre til udvidelse af højre atrium eller udvidelse af sinus coronaris .
I de fleste tilfælde, hvor PLSVC opdages under eller før proceduren, skifter man adgang til højre subclavia-vene, hvilket giver en lettere rute for ledningsnavigation . Der er imidlertid tilfælde, hvor den højresidige tilgang ikke er en brugbar mulighed, f.eks. ved tidligere traumer mod patientens højre side, tidsbegrænsninger i nødsituationer eller endog medfødt fravær af en normal højresidig SVC . Der er adskillige caserapporter om vellykket implantation af forskellige typer hjerteapparater fra venstre subclavian tilgang hos patienter med PLSVC, herunder PM (enkelt- og dobbeltkammer), ICD (enkelt- og dobbeltkammer) og biventrikulære ICD’er (som kræver en tredje ledning, der går gennem sinus coronaris til LV, hvilket giver højre og venstre ventrikulær synkronisering) .
Med de seneste fremskridt inden for billeddannelse kan primære behandlere forvente at se flere patenter, hvor en PLSVC tilfældigt diagnosticeres ved computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse, der blev udført for en række forskellige indikationer. I betragtning af den kendte sammenhæng mellem anomal venøs tilbagevenden og tilbøjeligheden til hjertearytmier bør dette fund dokumenteres i journalen, og der bør spørges ind til eventuelle kardiale symptomer, såsom nedsat træningstolerance, progressiv træthed, ubehag i brystet, hjertebanken eller synkope. Den årlige kliniske opfølgning, herunder et elektrokardiogram, bør fortsættes, og henvisning til formel kardiologisk evaluering bør foranlediges ved eventuelle afvigelser fra patientens baseline . Det er vigtigt at være opmærksom på, at der kan forekomme takykardi på trods af PM-placering, og udbydere bør overveje denne mulighed, hvis symptomerne er konsistente.
En korrekt forståelse af embryologien og patofysiologien ved PLSVC vil reducere unødvendige og potentielt skadelige test, for tidlig henvisning til subspecialiteter og patientangst, samtidig med at der ydes optimal pleje til de få patienter, der virkelig har brug for yderligere evaluering og behandling.
Interessekonflikter
Forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikter i forbindelse med offentliggørelsen af denne artikel.
Autors bidrag
Alle forfattere havde adgang til dataene og en rolle i udarbejdelsen af artiklen.
Anerkendelse
Forfatterne ønsker at takke Matthew Calkins, illustrator, for udformningen af figur 4.