Pernio
Kliniske træk
Pernio rammer oftest kvinder i ungdomsårene og det tidlige voksenliv, men kan forekomme i alle aldre og hos begge køn. Læsionerne påvirker typisk de akrale områder af tæerne og dorsa på de proximale phalanges, men kan også involvere næse, ører og lår1-4,7,21,34-38 (Fig. 51-3). Læsionernes placering synes at afhænge af erhverv, livsstil og tøjvaner. Hænder og fingre synes mere almindeligt påvirket hos malkere og gartnere, balderne er blevet involveret hos kvinder, der kører traktor om vinteren, og involvering af de laterale lår er blevet beskrevet hos kvinder, der bærer tynde bukser og kører på heste eller motorcykler om vinteren.3,18,39-44 Der er for nylig blevet rapporteret om perniotiske læsioner på hofterne hos unge piger, der bærer tætsiddende jeans med lavt linning.45 De distale skinneben og kalve er almindelige steder for involvering hos unge kvinder, der bærer korte nederdele.46 Ansigtslæsioner er blevet beskrevet hos spædbørn og sjældent hos voksne.21,47
Typisk er den indledende præsentation en akut pernio, hvor læsionerne optræder i de kolde måneder og forsvinder, når vejret bliver varmere. Dette kan gentage sig i flere år og følger et lignende sæsonbestemt mønster.7,8 Læsionerne varierer i form, antal og størrelse og er normalt forbundet med funktionelle symptomer såsom kløe, svie eller smerter. De kan beskrives som brunlige, gule eller cyanotiske på en bund af dejagtig subkutan hævelse eller erytem (se fig. 51-1 og 51-3). De kan være kølige at røre ved eller køligere end den omgivende hud. Akutte læsioner kan være selvbegrænsede og forsvinde i løbet af få dage til få uger (især hos børn), medmindre kuldeeksponering fortsætter, læsionerne bliver inficeret, eller huden bliver ødelagt af iatrogene årsager såsom selvbehandling med stærk varme eller kraftig massage.38,48 Ellers er ulceration ikke almindelig ved akut pernio, og når det sker, er læsionerne normalt overfladiske med en hæmoragisk base7,8 (se fig. 51-2).
Chronisk pernio opstår, hvis gentagen og langvarig udsættelse for kulde fortsætter i hele den akutte fase og/eller patienten gennemgår flere sæsoner med akut pernio. Læsionerne ved kronisk pernio ligner dem, der ses ved akut pernio, men kan, hvis de forekommer over mange sæsoner, være forbundet med ardannelse, atrofi, permanent misfarvning og eventuelt ulceration (se fig. 51-2). I begyndelsen kan pernio starte sent i efteråret eller tidligt om vinteren og forsvinde i det tidlige forår. Hvis de ikke behandles, kan læsionerne ved pernio starte tidligere i den kolde årstid og forsvinde senere, indtil til sidst al sæsonvariation forsvinder.
Pernio har tendens til at være mere alvorlig hos voksne og kan, hvis den ikke behandles, til sidst forårsage makrovaskulær okklusiv sygdom.6,8 Børn har derimod tendens til at have tilbagevendende akut pernio over flere sæsoner.38 Selv om de fleste børn vokser fra sygdommen, kan personer i den midaldrende alder, der præsenterer sig med pernio, lejlighedsvis huske en historie med akut pernio i barndommen. Der er beskrevet flere forskellige former for pernio.
Milkers pernio påvirker normalt hænderne og kan være invaliderende og tvinge den ramte person til at holde op med at malke42 (fig. 51-4). Kibe defineres som et sprækket eller betændt område på huden, især på hælen, som følge af udsættelse for kulde eller en ulcereret chilblain.49 Det er blevet beskrevet hos overvægtige kvinder, der rider på heste og bærer stramme bukser, hos kvinder, der kører på motorcykel og bærer tynde bukser, og hos mænd, der krydser kolde floder med utilstrækkeligt påklædte lår.18,39 Læsionerne har tendens til at lokalisere sig på de ydre lår og forårsager ofte stærke smerter og invaliditet. Smerterne kan vare op til en uge og forsvinder normalt, når læsionerne heler.18 En lignende form er beskrevet hos kvinder, der kører traktor om vinteren, og som har tendens til at have læsioner på balderne.44
Lupus pernio gælder for papulære læsioner, der involverer ekstremiteterne, og er forbundet med SLE.50 Hvorvidt der er tale om en undertype af pernio eller en pernio-lignende lupusmanifestation er fortsat kontroversielt. Nogle forfattere foreslog, at de fleste lupus pernio-patienter har læsioner på hænderne, men denne anatomiske lokalisering var ikke en differentierende faktor mellem idiopatisk pernio og lupus pernio ifølge andre.8,21,26 Kendetegn, der tyder på pernio sekundært til SLE, omfatter debut af pernio i løbet af det tredje årti, kvindeligt køn, afrikansk oprindelse og tilstedeværelse af pernio længe efter, at det kolde vejr er aftaget.
Erythrocyanose rammer teenagepiger og unge kvinder og involverer typisk de nedre ekstremiteter. Nogle har klassificeret dette som den “nodulære kroniske form” af pernio; læsionerne antager et hævet, mørkerødt udseende.8