Rystelser i venstre arm og ben hos en patient med en historie af behandlet syfilis

Rystelser i venstre arm og ben hos en patient med en historie af behandlet syfilis

Daniel Brotman, MD, fik sin lægeeksamen fra University of Virginia School of Medicine i 1997 og afsluttede sit ophold i intern medicin på Johns Hopkins Hospital i 2000. Han tilbragte 5 år som hospitalslæge på Cleveland Clinic Foundation, hvor han ledede Hospital Medicine Fellowship Program og var aktivt involveret i forskning inden for perioperativ medicin samt kardiovaskulære komplikationer i forbindelse med hospitalsindlæggelse. Dr. Brotman vendte tilbage til Johns Hopkins i 2005 for at lede hospitalistprogrammet og har fortsat været klinisk aktiv inden for hospitalsmedicin og konsultativ medicin til indlagte patienter. Han har i øjeblikket ekstern forskningsfinansiering til at studere indlagte patienter med kongestiv hjertesvigt og fortsætter sin forskning inden for perioperativ medicin og vaskulær sygdom. Dr. Brotman er en efterspurgt peer-reviewer for over 20 større medicinske tidsskrifter, er assisterende redaktør for Journal of Hospital Medicine, medredaktør for Cleveland Clinic Journal of Medicine og redaktionel konsulent for The Lancet. Han er også medlem af Annual Meeting Committee og Academic Task Force of the Society of Hospital Medicine.

Historie

En 65-årig mand præsenterede sig på skadestuen i april 1999 til evaluering af mulige krampeanfald. 1) Han havde en historie med behandlet hypertension og behandlet syfilis, og han var under ambulant evaluering for et aneurisme i aortabuen. Hans hovedklager var ukontrollable rystelser i venstre arm og ben. Den første ryster episode havde fundet sted 1 år tidligere. På det tidspunkt gik han, da han pludselig fik ukontrollerbare rystelser i venstre arm og ben. Denne episode varede et par sekunder og ophørte spontant, da patienten satte sig ned. Fra det tidspunkt optrådte episoderne med mellemrum, ca. en til to gange om ugen. Rystelserne opstod kun, når patienten var oprejst, og de ophørte altid, når han sad eller lå ned.

Han søgte ikke lægehjælp for disse symptomer, fordi han ikke opfattede dem som et alvorligt medicinsk problem. I løbet af måneden før indlæggelsen var episoderne imidlertid steget dramatisk i hyppighed – de optrådte mange gange om dagen og havde forårsaget flere fald. Ved indlæggelsen var patienten ude af stand til at gå og klagede over, at hver gang han stod, fik han rystende bevægelser, når han stod op. Rystelserne aftog i løbet af få sekunder, når han satte sig ned, således at varigheden af hver episode ikke var mere end 10 sekunder. Episodernes karakter var altid den samme: kun venstre arm og ben var påvirket, han var altid vågen på trods af sin manglende evne til at kontrollere rystelserne, og han bemærkede ingen svaghed eller paræstesier efter episoderne. Han nægtede at have haft anfald, slagtilfælde eller synkope. Han benægtede også hovedpine, feber, brystsmerter, arthralgias og hududslæt.

Undersøgelse og undersøgelser

Patienten virkede sund og rask og veltilpas. Blodtrykket i de øvre ekstremiteter var 162/54 mmHg til venstre og 73/56 mmHg til højre. Han var afebril. Carotis- og radialpulserne blev bedømt som 3+ til venstre og 1+ til højre. Hjertelydene var normale; der var en ejektionsbrummen, som udstrålede til venstre halspulsåren, men ikke til højre. Lungerne var klare, halsvenerne var flade, og der var ingen ødemer. Der var ingen hævede led eller hududslæt. Den neurologiske undersøgelse var normal, mens patienten sad eller lå ned. Men ved hvert forsøg på at rejse sig op, udviklede han store rystelser med en amplitude på 3-4 Hz i venstre arm og ben. Han kunne ikke frivilligt kontrollere rystelserne, men han forblev dog vågen og konversabel under hver episode. Han kunne ikke stå oprejst længe nok til at foretage ortostatiske målinger af blodtryk og puls.

Hjernens magnetiske resonansbilleddannelse (MRI) og magnetisk resonansangiografi var normale bortset fra milde ischæmiske ændringer i små kar. Et angiogram af aorta (Fig. 25.1) afslørede et proximalt 5 cm aneurisme i aorta, der involverede oprindelsen af arteria innominata og obstruerede dens antegrade flow. Der var imidlertid flow i højre arteria subclavia via retrograd passage fra højre arteria carotis. Cirkulationen i venstre carotis og venstre subclavia var normal. Den højre vertebralarterie blev ikke visualiseret.

Som et par timer efter angiografien af aorta udviklede patienten svaghed og følelsesløshed i venstre arm og ben, som ikke længere var posturale, men konstante. En gentagen diffusionsvægtet MR-scanning af hjernen viste et nyt lille infarkt, der involverede den højre ventrolaterale thalamus og den bageste indre kapsel (Fig. 25.2).

Diagnose

Orthostatiske lemmerystende forbigående iskæmiske anfald (TIA’er).

Behandling og resultat

Da øjeblikkelig hjertekirurgi ville risikere hæmoragisk transformation af denne patients akutte iskæmiske cerebrovaskulære ulykke (CVA), blev han observeret i en måned, før han gennemgik en vellykket transplantatudskiftning af aortabuen og de store kar. Undersøgelse af den patologiske prøve afslørede atherosklerotiske forandringer og mild lymfocytinfiltration af aortavæggen, hvilket var i overensstemmelse med (men ikke specifikt for) behandlet syfilitisk aortabetændelse. Heldigvis forsvandt hans neurologiske underskud næsten fuldstændigt med genoptræning. Patienten blev sidst set i april 2000, og på det tidspunkt var han ambulant og uden svaghed eller rystelser i lemmerne.

Kommentar

Patientens CVA førte til symptomer i den samme kropsfordeling, som havde været involveret i hans tidligere rystelser i lemmerne, hvilket indikerer, at rystelserne sandsynligvis repræsenterede tilbagevendende TIA’er.(1) Andre forfattere har beskrevet TIA’er med rystende lemmer forårsaget af intern carotisstenose, nogle gange postural og nogle gange forudgående iskæmiske CVA’er.(2-4) Dette tilfælde viser, at sådanne symptomer også kan skyldes mere proximale okklusioner.

Og selv om patogenesen for TIA’er med rystende lemmer ikke er velforstået, undersøgte Baumgartner og Baumgartner den cerebrale vasomotoriske reaktivitet hos en række patienter med denne lidelse.2 De fandt, at vasodilatation induceret af kuldioxid var fraværende i de cerebrale kar i den ramte hemisfære, hvilket indebærer, at modstandskarrene allerede var maksimalt udvidede. Dette tyder på, at tilstedeværelsen af kritisk iskæmi med begrænset kollateralisering kan prædisponere for lem-shaking-episoder hos de berørte patienter. Disse og andre forfattere har ikke fundet tegn på anfaldsaktivitet på EEG hos patienter, der er ramt af limb-shaking TIA’er.(2,3,5,6)

Andre forklaringer på denne patients symptomer kunne omfatte fokale anfald,7 ortostatisk tremor eller ren neurosyfilis. Selv om der ikke blev udført noget EEG under en episode med rystende lemmer, var fokale motoriske anfald usandsynlige på grund af den forudsigelige begyndelse og afslutning af rystende lemmer ved stående og siddende stilling. Orthostatisk tremor er usandsynlig, fordi den typisk involverer begge ben og har en højere frekvens (13-18 Hz).8 Neurosyfilis kan have udløst inflammatoriske forandringer i hjernearterierne, men er usandsynligt, at den har forårsaget CVA’en, fordi den opstod kort efter angiografien.

Hvad lærte vi af dette tilfælde?

Dette tilfælde illustrerer tre vigtige kliniske punkter:

• TIA’er kan efterligne anfald ved at præsentere sig med rysten af ekstremiteterne;
• TIA’er med rysten af ekstremiteterne kan ligesom andre TIA’er signalere en forestående CVA og bør evalueres grundigt; og
• posturale lem-shaking tyder på alvorlig svækkelse af den forreste cerebrale cirkulation og bør udløse evaluering af carotisarterierne samt den proximale aorta, hvis en patient har en syfilishistorie eller andre risikofaktorer for et aortaaneurisme.

Hvordan ændrede dette tilfælde vores tilgang til pleje og behandling af vores epilepsipatienter?

Vi tænker nu på muligheden for limb-shaking TIA’er hos patienter, der menes at have fokale motoriske anfald, når bevægelserne er relateret til kropsholdning.

1. Brotman DJ, Fotuhi M. Syfilis and orthostatic shaking limbs. Lancet 2000;356:1734.
2. Baumgartner RW, Baumgartner I. Vasomotorisk reaktivitet er udtømt i forbigående iskæmiske anfald med rysten af lemmer. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;65:561-4.
3. Baquis GD, Pessin MS, Scott RM. Rysten i lemmerne: en carotis TIA. Stroke 1985;16:444-8.
4. Firlik AD, Firlik KS, Yonas H. Fysiologisk diagnose og kirurgisk behandling af tilbagevendende rystelser af lemmer: case report. Neurosurg 1996;39:607-11.
5. Zaidat OO, Werz MA, Landis D, Selman W. Orthostatic limb shaking from carotis hypoperfusion. Neurology 1999;53:650-1.
6. Tatemichi TK, Young WL, Prohovnik I, Gitelman DR, Correll JW, Mohr JP. Perfusionsinsufficiens i forbigående iskæmiske anfald med rystende lemmer. Stroke 1990;21:341-7.
8. Kaplan PW. Fokale anfald, der ligner forbigående iskæmiske anfald som følge af subklinisk iskæmi. Cerebrovasc Dis 1993;3:241-3.
9. McManis PG, Sharbrough FW. Orthostatisk tremor: kliniske og elektrofysiologiske karakteristika. Muscle Nerve 1993;16:1254-60.