Darm Intussusception bij Volwassenen: Think Cancer!

Darm Intussusception bij Volwassenen: Think Cancer!

Abstract

Intussusceptie is een zeldzaam verschijnsel bij volwassenen en presenteert zich meestal met darmobstructie. In tegenstelling tot intussusceptie bij kinderen, is intussusceptie bij volwassenen zelden idiopathisch en vaak geassocieerd met secundaire oorzaken zoals benigne en maligne tumoren. Hoewel de meeste gevallen chirurgisch worden behandeld, suggereren nieuwe gegevens een meer conservatieve aanpak voor patiënten met intussusceptie bij volwassenen met korte segmenten en zonder hoog-risico kenmerken zoals darmobstructie, massa gezien op beeldvorming, betrokkenheid van het colon, of constitutionele symptomen van maligniteit. Wij presenteren een zeldzaam geval van intussusceptie bij volwassenen als gevolg van onvermoed adenocarcinoom van het jejunum, succesvol behandeld met chirurgische resectie gevolgd door adjuvante chemotherapie. Wij geven de voorkeur aan chirurgische in plaats van conservatieve aanpak voor volwassen patiënten met darminvaginatie om te voorkomen dat onvermoede kwaadaardige tumoren worden gemist die niet gemakkelijk zichtbaar zijn op beeldvormende studies.

© 2020 The Author(s). Gepubliceerd door S. Karger AG, Basel

Introductie

Darminvaginatie is een zeldzame vorm van darmobstructie en wordt gedefinieerd als het telescoperen van de proximale lus van de darm (intussusceptum) binnen de distale lus (intussuscipiens), resulterend in obliteratie van het lumen . Hoewel intussusceptie bij volwassenen vaak bij kinderen wordt aangetroffen, is het buitengewoon zeldzaam met een geschatte incidentie van 2 gevallen/1.000.000 inwoners/jaar. Darminvaginatie bij kinderen is meestal idiopathisch (primair) en betreft in de meeste gevallen het ileum, maar kan zelden de maag, het colon en de rest van de dunne darm betreffen. Het komt het meest voor bij mannelijke kinderen tussen 4 en 10 maanden oud. Interessant is dat tetravalent rotavirusvaccin geassocieerd is met een iets hoger risico op intussusceptie bij gevaccineerde kinderen (1,5 extra gevallen per 100.000). Anderzijds is AI geassocieerd met onderliggende pathologie (secundair) in 90% van de gevallen en treft evenveel mannen als vrouwen. AI komt in 52% van de gevallen voor in de dunne darm, in 38% in de dikke darm en in 10% van de gevallen in de maag en het stoma. De klinische symptomen van AI zijn variabel en vaak aspecifiek. Patiënten kunnen zich presenteren met diffuse buikpijn, misselijkheid, braken, bloederige ontlasting, verandering in de darmgewoonten, en/of abdominale distensie. Klinisch onderzoek kan abdominale distensie of diffuse abdominale gevoeligheid aantonen, maar toont vaak geen enkele afwijking. De dubbelzinnigheid van deze klinische bevindingen en hun gelijkenis met veel andere, meer voorkomende aandoeningen zoals inflammatoire darmziekten, darmobstructie door peritoneale verklevingen, en infectieuze gastro-enteritis maken de klinische diagnose van AI nogal uitdagend. Het stellen van de diagnose AI vereist een hoge mate van verdenking, hetgeen vaak het gebruik van beeldvormende studies zoals computertomografie (CT) noodzakelijk maakt. Met name het wijdverbreide medische gebruik van CT heeft het percentage preoperatieve diagnoses van AI verhoogd. Hoewel meer dan 80% van de gevallen bij kinderen kan worden gereduceerd met hydrostatische klysma’s, moet in de meeste gevallen van AI chirurgisch worden ingegrepen. Onbehandelde intussusception kan levensbedreigend zijn, beginnend met een progressieve darm distensie, die op zijn beurt resulteert in een toename van de intralumenale druk, wat uiteindelijk leidt tot microvasculaire ischemie, weefsel necrose met daaropvolgende intestinale perforatie, en peritonitis . Daarom zijn een vroege diagnose en behandeling van AI van cruciaal belang om deze complicaties te vermijden. In dit rapport presenteren wij een geval van AI als gevolg van een onderliggend maligne jejunale neoplasma dat effectief werd gediagnosticeerd en behandeld. We bespreken ook enkele van de diagnostische procedures en therapeutische interventies die worden toegepast in de behandeling van AI.

Presentatie van het geval

Een 69-jarige vrouw zonder diabetes presenteerde zich met een veranderde mentale status, misselijkheid, braken en diffuus abdominaal ongemak gedurende 3 dagen. Ze meldde geen hematochezia of melena, maar gaf toe dat ze een slechte eetlust had en 20 pond was afgevallen in de afgelopen 6 maanden. Haar medische voorgeschiedenis was positief voor atriumfibrillatie, reumatoïde artritis, chronisch obstructieve longziekte, en hyperthyreoïdie. Ze had een geschiedenis van ijzergebrek anemie voor 2 jaar met nadir hemoglobine van 7,4. Esophagogastroduodenoscopie en colonoscopie uitgevoerd 2 jaar voor de presentatie toonden geen bron van bloeding. De patiënte werd behandeld met orale ijzersuppletie met verbetering van hemoglobine tot 11,7. Ze had geen eerdere abdominale operaties ondergaan. Ze rookte 5-9 sigaretten per dag gedurende meer dan 20 jaar, maar ontkende alcohol te drinken of illegale drugs te gebruiken. Ze meldde geen familiegeschiedenis van maligniteit. Het onderzoek toonde een bloeddruk van 139/70, een pols van 91/min, een temperatuur van 97,6°F, een zuurstofverzadiging van 100% in kamerlucht, en een gewicht van 120 pond. Haar hoofd en nek onderzoek toonde een milde exophthalmos zonder cervicale of supraclaviculaire lymfadenopathie. Long- en hartonderzoeken waren normaal. De buik was matig opgezwollen met diffuse gevoeligheid, en haar ledematen hadden geen oedeem.

Tijdens de presentatie toonde het volledige bloedbeeld (CBC) een aantal witte bloedcellen van 5.100/µL, hemoglobine van 8,4 g/dL, een gemiddeld corpusculair volume van 81,9 fl, en een aantal bloedplaatjes van 172.000/µL. De CBC van 1 jaar daarvoor toonde een hemoglobine van 10 g/dL. Bij opname werd een glucosegehalte van 41 mg/dL vastgesteld (waarschijnlijk als gevolg van een verminderde orale inname), dat met succes werd behandeld met intraveneuze dextrose. Na verbetering van de mentale status en toediening van adequate hydratatie, werd een CT-scan van het abdomen en het bekken uitgevoerd en deze toonde een ernstige darmobstructie als gevolg van intussusceptie van de dunne darm (Fig. 1). Een overgangspunt werd geïdentificeerd in het midden van het bekken, maar er kon geen massa worden gezien. Laparotomie bevestigde de intussusceptie (Fig. 2), en 10 cm van het midden-jejunum werd weggesneden. Pathologisch onderzoek toonde aan dat het jejunum een matig gedifferentieerd invasief adenocarcinoom van 5 cm was met focale necrose gebieden (Fig. 3). Er waren geen aanwijzingen voor lymfovasculaire invasie. Alle chirurgische marges waren negatief, en slechts één van de drie geresecteerde lymfeklieren was positief. Een CT-scan van de borst toonde geen bewijs van metastatische ziekte. Zij werd geënsceneerd als T3N1M0 (stadium III). Na herstel van de operatie kreeg zij 12 cycli adjuvante chemotherapie met 5-fluorouracil, leucovorin en oxaliplatin, die zij goed verdroeg. Herhaalde CT scan na het beëindigen van de therapie toonde geen bewijs van recidief. Herhaalde CBC was normaal met hemoglobine van 14,1 g/dL. Ze leeft nog steeds zonder tekenen van ziekte, 2 jaar na de eerste presentatie.

Discussie

AI is een zeldzame klinische entiteit met potentieel ernstige complicaties als het niet onmiddellijk wordt herkend en behandeld. Het wordt vaak ingedeeld op basis van de locatie entero-enteric (beperkt tot de dunne darm), colo-colic (beperkt tot de dikke darm), ileo-colic (wanneer eind ileum prolapses naar de oplopende colon), en ileo-cecal (wanneer de ileo-cecal klep is het leidende punt van intussusception) . Het kan ook worden ingedeeld op basis van zijn etiologie in goedaardig, kwaadaardig, en idiopathisch. Meer dan 90% van de pediatrische gevallen zijn idiopathisch. Hypertrofie van het lymfeweefsel in het terminale ileum, bekend als de pleister van Peyer, wordt beschouwd als het belangrijkste punt van intussusceptie bij kinderen en kan worden uitgelokt door virale infecties. Anderzijds omvat de etiologie van AI carcinoom, divertikel van Meckel, divertikel van de dikke darm, lymfoom, lipoom, stricturen, metastatische laesies, poliepen, of ontstekingslaesies. Adenocarcinoom is verantwoordelijk voor 30% van alle darminvaginaties bij volwassenen en 66% van de colonvaginaties.

De klassieke presentatie van kinderintussusceptie, die de triade van koliekachtige buikpijn, bessengelei ontlasting, en een palpabele worstvormige gevoelige abdominale massa omvat, wordt zelden aangetroffen bij volwassenen. De meerderheid van de patiënten presenteert zich met symptomen en tekenen van darmobstructie. Hoewel de symptomen meestal acuut optreden, kunnen zij subacuut of chronisch zijn, vooral bij colon-intussusceptie.

Bij kinderen is abdominale echografie een snelle en gevoelige screeningstest voor intussusceptie en kan het “doughnut sign” en het “pseudo-kidney appearance” aan het licht brengen. Bij volwassenen bleek CT-scan nauwkeuriger te zijn. In één studie werd een diagnostische nauwkeurigheid van CT-scan gemeld van bijna 100%. De CT-scan laat meestal een “schietschijf”, een “bull’s-eye” of worstvormige laesies met dubbele ringen zien. Echografie bleek echter minder betrouwbaar te zijn bij volwassenen, als gevolg van darmoedeem, lucht-vochtgehalte, en grotere fecale ladingen.

Behandelingsmodaliteiten voor intussusceptie zijn variabel. Omdat ileo-colic het meest voorkomende type is bij kinderen, is reductie vaak succesvol door gebruik te maken van pneumatisch of hydrostatisch oedeem. Bovendien verminderen entero-enterische intussuscepties gewoonlijk spontaan. Als alternatief worden AI van oudsher operatief behandeld. Er zijn geen gerandomiseerde klinische studies die operatieve en niet-operatieve benaderingen van AI vergelijken. Toch suggereerde een recente studie dat tot 82% van de radiologische intussuscepties succesvol en veilig niet-operatief kunnen worden behandeld. Niettemin moet deze benadering met grote voorzichtigheid worden toegepast om te voorkomen dat potentieel ernstige onderliggende aandoeningen zoals maligniteit worden gemist. De operatieve benadering is noodzakelijk bij patiënten die zich presenteren met darmobstructie, diegenen met een massa die op beeldvorming te zien is, diegenen met constitutionele symptomen van maligniteit (zoals gewichtsverlies, anorexia, nachtelijk zweten, enz.), en diegenen met colo-colische en ileo-colische intussusceptie (gezien hun hogere associatie met maligniteit). Volwassenen met entero-enterische intussuscepties korter dan 3,5 cm en zonder een van de bovengenoemde kenmerken zijn vaak zelf-limiterend en kunnen worden overwogen voor niet-operatieve behandeling . Onze patiënte werd chirurgisch behandeld omdat ze zich presenteerde met obstructie van de dunne darm en aanzienlijk gewichtsverlies had (14% van haar lichaamsgewicht); beide waren zorgwekkend voor onderliggende maligniteit. Wanneer chirurgisch wordt ingegrepen, moet intussusceptie bij kinderen chirurgisch worden gereduceerd en bij volwassenen worden gereseceerd. Indien onderliggende kwaadaardigheid wordt vermoed, moet worden gestreefd naar oncologische en bloc resectie van de betrokken darm en het bijbehorende mesenterium. Bij colo-coliculaire intussuscepties kan een preoperatieve colonoscopie nuttig zijn voor het opsporen van de onderliggende pathologie en kan zij helpen bij het plannen van de juiste operatie. Biopsie van het colon moet echter met voorzichtigheid worden uitgevoerd wegens het verhoogde risico op perforatie ten gevolge van ischemie van het weefsel. De prognose van AI is grotendeels afhankelijk van de onderliggende pathologie. Indien maligniteit wordt gevonden, moet postoperatief een geschikte antineoplastische therapie worden ingesteld, indien klinisch geïndiceerd.

Concluderend kan AI een manifestatie zijn van ernstige aandoeningen, zoals maligniteit. Hoewel conservatieve behandeling werd voorgesteld bij patiënten met een laag risico, geven wij de voorkeur aan een chirurgische benadering om te voorkomen dat potentieel geneesbare maligniteit wordt gemist, zoals bij onze patiënt. Oncologische chirurgie en daaropvolgende antineoplastische therapie moeten voor deze patiënten worden toegepast om de klinische resultaten te optimaliseren.

Statement of Ethics

De patiënte gaf schriftelijke geïnformeerde toestemming voor publicatie. Zij kreeg een kopie van het manuscript.

Disclosure Statement

Alle auteurs verklaren dat zij geen belangenconflicten hebben met betrekking tot deze studie.

Funding Sources

De auteurs hebben geen financiering ontvangen.

Bijdragen van auteurs

Tarik Hadid, MD, MPH, MS, verkreeg de toestemming van de patiënt, verzorgde de patiënt, verzamelde de patiëntgegevens, beoordeelde de literatuur, schreef het eerste concept van het manuscript, en reviseerde de daaropvolgende versies. Haidy Elazzamy, MD, beoordeelde de pathologie van het weggenomen specimen, bereidde de pathologie figuur voor het manuscript, en beoordeelde en redigeerde het manuscript. Zyad Kafri, MD, MS, beoordeeld, bewerkt, en hield toezicht op het proces van de opbouw van het manuscript tot de uiteindelijke versie.