De incidentele vondst van een persisterende linker vena cava superior: Implications for Primary Care Providers-Case and Review
Abstract
Persistent left superior vena cava (PLSVC) is de meest voorkomende anomalie van de thoracale veneuze ader en is een persistent congenitaal overblijfsel van het vena cavale systeem uit de vroege cardiale ontwikkeling. Patiënten met een congenitale afwijkende veneuze return lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van verschillende hartritmestoornissen, als gevolg van een verstoring van het embryologische geleidingsweefsel tijdens de vroege ontwikkeling van het hart. Vroeger werd deze ontdekking meestal gedaan tijdens de plaatsing van pacemakers of defibrillatoren voor de behandeling van de hartritmestoornissen, wanneer de operateur moeilijkheden ondervond met de juiste plaatsing van de elektroden. Maar in de wereld van vandaag, waarin diverse beeldvormende methoden gemakkelijk te verkrijgen zijn, wordt PLSVC meer en meer ontdekt door eerstelijnszorgverleners tijdens routine-onderzoek of screening voor andere aandoeningen. Gezien het bekende verband tussen een afwijkende veneuze terugstroom en de neiging tot hartritmestoornissen, bespreken wij de embryologie van PLSVC en de mechanismen waardoor het tot geleidingsstoornissen leidt. Wij geven de arts ook aanbevelingen voor bepaalde cardiale basisobservaties en suggesties voor de juiste bewaking in de hoop dat een beter begrip onnodige en mogelijk schadelijke testen, voortijdige verwijzing naar subspecialismen en onnodige ongerustheid bij de patiënt zal verminderen.
1. Inleiding
Een 84-jarige man meldde zich voor evaluatie van duizeligheid en moeite met lopen en bleek een polsslag in de 30 te hebben. Elektrocardiogram (ECG) toonde een sinusritme, een compleet hartblok en een ontsnappingsritme met linker bundeltakblok morfologie. Hartkatheterisatie toonde niet-obstructieve coronaire ziekte. Op de CCU had de patiënt verschillende ritmestoornissen, waaronder boezemfibrilleren met een snelle ventriculaire snelheid en sinusritme met variërende mate van AV-blok. Wegens aanhoudend AV-blok werd plaatsing van een permanente pacemaker (PM) geregeld. Een echocardiogram voorafgaand aan de procedure toonde een normale grootte en systolische functie van de linkerventrikel (LV), een vergrote linkeratrium en een verwijde coronaire sinus, waarvan men destijds dacht dat het een incidentele bevinding was. Tijdens de implantatie van zijn PM waren er echter moeilijkheden met de passage van de afleidingen uit zijn linker subclavische toegangsplaats. De afleidingen werden teruggetrokken en er werd angiografie uitgevoerd, waarbij een persisterende linker superieure vena cava (PLSVC) werd aangetoond die de linker subclavische ader afwaterde en samen met de coronaire sinus uitmondde in de rechter atrium (RA) (afbeelding 1). Zodra de anatomie was gerealiseerd, werden de PM leads met succes geïmplanteerd in de rechter boezem en rechterventrikel apex (figuur 2). Herziening van de vorige echocardiografische beelden bevestigde deze bevindingen, met het PLSVC doorkruisen onder de linker atrium (LA) (figuur 3 (a)) en het inbrengen in de uitgezette kransslagader sinus (figuur 3 (b)). De patiënt herstelde zonder problemen en werd ontslagen naar een acuut revalidatiecentrum voor verdere fysiotherapie.
(a)
(b)
(a)
(b)
2. Literature Review
PLSVC is de meest voorkomende anomalie van de thoracale vene en is een persisterend congenitaal overblijfsel van de ader van Marshall, die dient als tegenhanger van de superieure vena cava (SVC) in de vroege embryologische ontwikkeling. Deze ader regresseert niet naarmate de ontwikkeling voortschrijdt en als gevolg daarvan keert veneus bloed terug naar de RA via de verbinding van de PLSVC in de coronaire sinus (figuur 4). Hoewel het bij 0,5% van de algemene bevolking kan voorkomen, wordt PLSVC, bij afwezigheid van andere aangeboren hartafwijkingen, bijna nooit gediagnosticeerd omdat het hemodynamisch meestal onbelangrijk is en zelden tot symptomen leidt. Het wordt echter vaker aangetroffen bij patiënten die een PM en/of implanteerbare cardiale defibrillatoren (ICD’s) ondergaan; in een studie van 300 patiënten met hartritmestoornissen die een elektrofysiologisch onderzoek ondergingen voorafgaand aan de plaatsing van een PM of ICD, had ongeveer 4% een afwijking in de veneuze drainage.
(a)
(b)
(a)
(b)
De hogere prevalentie van PLSVC-detectie tijdens PM/ICD-plaatsing is waarschijnlijk te wijten aan het feit dat patiënten met een congenitale abnormale veneuze return een verhoogd risico lopen op afwijkingen van het hartgeleidingssysteem, wat kan leiden tot aritmieën die de plaatsing van PM of defibrillatoren noodzakelijk kunnen maken. De embryologische pacemakerweefsels van het hart zijn afkomstig van twee plaatsen (rechts en links) nabij de progenitors van de superieure vena cava (SVC). Tijdens de normale ontwikkeling vormt de rechterzijde (gelegen in de venus sinus) gewoonlijk de sinoatriale knoop, terwijl de linkerzijde (gelegen in de achterste cardinale ader) naar beneden migreert naar een gebied nabij de coronaire sinus. Dit laatste (linkszijdige) weefsel verliest bij normale ontwikkeling zijn geleidingsvermogen als de ader degenereert, maar het blijft behouden als dit weefsel niet regresseert en in plaats daarvan een PLSVC vormt. Bijgevolg kan een abnormale elektrofysiologische functie vanuit deze plaats ontstaan, zich uitend in zowel tachyaritmieën (supraventriculaire tachycardie, atriumfibrilleren/flutter, of Wolff-Parkinson-White syndroom) als bradyaritmieën (als gevolg van de ontwikkeling van atrioventriculaire geleidingsblokken). Er moet ook worden opgemerkt dat aritmieën ook kunnen ontstaan door secundaire oorzaken, zoals fysiologische spanningen op het geleidingsweefsel als gevolg van de abnormale anatomie van de patiënt die kunnen leiden tot de vergroting van de rechterboezem of verwijding van de coronaire sinus.
In de meerderheid van de gevallen waarin PLSVC wordt ontdekt tijdens of vóór de procedure, wordt de toegang omgeschakeld naar de rechter subclavische vene, waardoor een gemakkelijkere route voor lead-navigatie mogelijk is. Er zijn echter gevallen waarin de benadering aan de rechterkant geen haalbare optie is, zoals bij eerder trauma aan de rechterkant van de patiënt, tijdsdruk in spoedeisende situaties, of zelfs de aangeboren afwezigheid van een normale SVC aan de rechterkant. Er zijn talrijke gevallen bekend van succesvolle implantatie van verschillende soorten cardiale apparaten vanuit de linker subclavian benadering bij patiënten met PLSVC, waaronder PM (enkele en dubbele kamer), ICD (enkele en dubbele kamer), en biventriculaire ICD’s (waarvoor een derde afleiding nodig is die via de coronaire sinus naar de LV loopt, waardoor rechter en linker ventriculaire synchronie ontstaat).
Met de recente vooruitgang in beeldvorming, kunnen eerstelijns zorgverleners verwachten meer patiënten te zien bij wie een PLSVC incidenteel wordt gediagnosticeerd door computertomografie of magnetische resonantie beeldvorming die werd uitgevoerd voor een verscheidenheid van indicaties. Gezien de bekende associatie tussen een afwijkende veneuze terugstroom en de neiging tot hartritmestoornissen, moet deze bevinding worden gedocumenteerd in het medisch dossier en moet worden geïnformeerd naar mogelijke cardiale symptomen, zoals verminderde inspanningstolerantie, toenemende vermoeidheid, ongemak op de borst, hartkloppingen of syncope. Jaarlijkse klinische follow-up, inclusief een elektrocardiogram, dient te worden voortgezet en doorverwijzing voor een formele cardiale evaluatie dient te worden gevraagd bij elke afwijking van de uitgangswaarde van de patiënt. Het is belangrijk om zich ervan bewust te zijn dat tachycardieën kunnen voorkomen ondanks PM plaatsing en zorgverleners moeten deze mogelijkheid overwegen als de symptomen consistent zijn.
Een goed begrip van de embryologie en pathofysiologie van PLSVC zal onnodige en mogelijk schadelijke testen, voortijdige verwijzing naar subspecialismen en angst bij de patiënt verminderen, terwijl optimale zorg wordt geboden aan die paar patiënten die echt verdere evaluatie en behandeling nodig hebben.
Conflict of Interests
De auteurs verklaren dat er geen belangenconflict is met betrekking tot de publicatie van deze paper.
Authors’ Contribution
Alle auteurs hadden toegang tot de gegevens en een rol bij het schrijven van de paper.
Acknowledgment
De auteurs willen Matthew Calkins, illustrator, bedanken voor het ontwerpen van figuur 4.