Der Zufallsbefund einer persistierenden linken Vena Cava Superior: Implications for Primary Care Providers-Case and Review
Abstract
Die persistierende linke obere Hohlvene (PLSVC) ist die häufigste thorakale Venenanomalie und ist ein persistierendes angeborenes Überbleibsel des Hohlvenensystems aus der frühen Herzentwicklung. Patienten mit angeborenen Venenanomalien haben ein erhöhtes Risiko, verschiedene Herzrhythmusstörungen zu entwickeln, was auf eine Störung des embryonalen leitenden Gewebes während der frühen Entwicklung des Herzens zurückzuführen ist. Früher wurde diese Entdeckung in der Regel beim Einsetzen von Herzschrittmachern oder Defibrillatoren zur Behandlung von Herzrhythmusstörungen gemacht, wenn der Operateur Schwierigkeiten mit der richtigen Platzierung der Elektroden hatte. In der heutigen Welt der verschiedenen leicht zugänglichen bildgebenden Verfahren wird die PLSVC jedoch immer häufiger von Hausärzten bei Routineuntersuchungen oder Screenings auf andere Krankheiten entdeckt. Angesichts des bekannten Zusammenhangs zwischen anomalem venösen Rückfluss und der Neigung zu Herzrhythmusstörungen werden die Embryologie der PLSVC und die Mechanismen, durch die sie zu Überleitungsstörungen führt, erläutert. Außerdem geben wir dem Arzt Empfehlungen für bestimmte kardiologische Basisbeobachtungen und Vorschläge für eine angemessene Überwachung, in der Hoffnung, dass ein besseres Verständnis unnötige und potenziell schädliche Tests, verfrühte Überweisungen an spezialisierte Ärzte und unnötige Ängste der Patienten reduziert.
1. Einleitung
Ein 84-jähriger Mann wurde wegen Schwindel und Schwierigkeiten beim Gehen vorgestellt und hatte eine Pulsfrequenz in den 30er Jahren. Das Elektrokardiogramm (EKG) zeigte einen Sinusrhythmus, einen kompletten Herzblock und einen Escape-Rhythmus mit der Morphologie eines Linksschenkelblocks. Die Herzkatheteruntersuchung ergab eine nicht-obstruktive Koronarerkrankung. Auf der Intensivstation wies der Patient verschiedene Arrhythmien auf, darunter Vorhofflimmern mit schneller Kammerfrequenz und Sinusrhythmus mit unterschiedlich starkem AV-Block. Aufgrund des fortbestehenden AV-Blocks wurde die Implantation eines permanenten Schrittmachers (PM) veranlasst. Das Echokardiogramm vor dem Eingriff zeigte eine normale linksventrikuläre (LV) Größe und systolische Funktion, eine Vergrößerung des linken Vorhofs und einen dilatierten Koronarsinus, was zu diesem Zeitpunkt als Zufallsbefund angesehen wurde. Bei der Implantation der PM-Elektroden traten jedoch Schwierigkeiten bei der Passage der Elektroden von der linken subclavianen Zugangsstelle auf. Die Elektroden wurden herausgezogen und eine Angiographie durchgeführt, die eine persistierende linke obere Hohlvene (PLSVC) zeigte, die die linke Vena subclavia entwässerte und sich mit dem Koronarsinus vereinigte, um in den rechten Vorhof zu münden (Abbildung 1). Nachdem die Anatomie erkannt worden war, wurden die PM-Elektroden erfolgreich in den rechten Vorhof und die rechte Herzspitze implantiert (Abbildung 2). Die Überprüfung der vorangegangenen echokardiographischen Bilder bestätigte diesen Befund und zeigte, dass die PLSVC unter dem linken Vorhof (LA) hindurchführt (Abbildung 3(a)) und in den erweiterten Sinus coronarius eingeführt wird (Abbildung 3(b)). Der Patient erholte sich problemlos und wurde in ein Akut-Rehabilitationszentrum zur Fortsetzung der Physiotherapie entlassen.
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2. Literaturübersicht
PLSVC ist die häufigste thorakale Venenanomalie und ist ein persistierender kongenitaler Überrest der Marshall-Vene, die in der frühen embryonalen Entwicklung als Gegenstück zur Vena cava superior (SVC) dient. Diese Vene bildet sich im weiteren Verlauf der Entwicklung nicht mehr zurück, so dass venöses Blut über die Verbindung der PLSVC zum Sinus coronarius in die RA zurückfließt (Abbildung 4). Obwohl sie bei bis zu 0,5 % der Allgemeinbevölkerung vorhanden sein kann, wird die PLSVC bei Fehlen anderer angeborener kardialer Anomalien fast nie diagnostiziert, da sie hämodynamisch unbedeutend ist und selten zu Symptomen führt. In einer Studie mit 300 Patienten mit Herzrhythmusstörungen, die sich vor der Implantation eines PM oder ICD einer elektrophysiologischen Untersuchung unterzogen, wiesen etwa 4 % Anomalien des venösen Abflusses auf.
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Die höhere Prävalenz der PLSVC bei der Implantation von PM/ICDs ist wahrscheinlich darauf zurückzuführen, dass Patienten mit angeborenen Venenanomalien ein erhöhtes Risiko für Anomalien im Zusammenhang mit dem kardialen Erregungsleitungssystem haben, die zu Arrhythmien führen und die Implantation von PM oder Defibrillatoren erforderlich machen können. Die embryonalen Schrittmachergewebe des Herzens stammen von zwei Stellen (rechts und links) in der Nähe der Vorläufer der Vena cava superior (SVC). Während der normalen Entwicklung bildet die rechte Stelle (im Sinus venosus) normalerweise den Sinusknoten, während die linke Stelle (in der hinteren Kardinalvene) nach unten in die Nähe des Koronarsinus wandert. Dieses letztgenannte (linksseitige) Gewebe verliert bei normaler Entwicklung seine Leitungsfähigkeit, wenn die Vene degeneriert, bleibt aber erhalten, wenn sich dieses Gewebe nicht zurückbildet und stattdessen eine PLSVC bildet. Infolgedessen können an dieser Stelle elektrophysiologische Funktionsstörungen auftreten, die sich sowohl in Form von Tachyarrhythmien (supraventrikuläre Tachykardien, Vorhofflimmern/-flattern oder Wolff-Parkinson-White-Syndrom) als auch in Form von Bradyarrhythmien (aufgrund der Entwicklung von atrioventrikulären Leitungsblockaden) äußern. Es sollte auch beachtet werden, dass Arrhythmien auch durch sekundäre Ursachen entstehen können, wie z. B. physiologische Belastungen des leitenden Gewebes aufgrund der abnormalen Anatomie des Patienten, die zu einer Vergrößerung des rechten Vorhofs oder einer Erweiterung des Koronarsinus führen können.
In den meisten Fällen, in denen die PLSVC während oder vor dem Eingriff entdeckt wird, wird der Zugang auf die rechte Vena subclavia verlegt, was eine einfachere Navigation der Elektroden ermöglicht. Es gibt jedoch Fälle, in denen der rechtsseitige Zugang keine praktikable Option ist, z. B. bei einem früheren Trauma der rechten Seite des Patienten, bei Zeitmangel in Notfallsituationen oder sogar bei angeborenem Fehlen einer normalen rechtsseitigen SVC. Es gibt zahlreiche Fallberichte über die erfolgreiche Implantation verschiedener Arten von Herzgeräten über den linken subclavianen Zugang bei Patienten mit PLSVC, einschließlich PM (Ein- und Zweikammer), ICD (Ein- und Zweikammer) und biventrikuläre ICDs (die eine dritte Elektrode erfordern, die durch den Koronarsinus zum LV verläuft und für eine rechts- und linksventrikuläre Synchronität sorgt).
Mit den jüngsten Fortschritten in der Bildgebung können Hausärzte damit rechnen, mehr Patienten zu sehen, bei denen eine PLSVC zufällig durch eine Computertomographie oder Magnetresonanztomographie diagnostiziert wird, die für eine Vielzahl von Indikationen durchgeführt wurde. Angesichts des bekannten Zusammenhangs zwischen anomalem venösen Rückfluss und der Neigung zu Herzrhythmusstörungen sollte dieser Befund in der Krankenakte dokumentiert und nach möglichen kardialen Symptomen wie verminderter Belastbarkeit, zunehmender Müdigkeit, Brustbeschwerden, Herzklopfen oder Synkopen gefragt werden. Jährliche klinische Nachuntersuchungen, einschließlich eines Elektrokardiogramms, sollten fortgesetzt werden, und bei Abweichungen vom Ausgangswert des Patienten sollte eine Überweisung zur formellen kardiologischen Untersuchung erfolgen. Es ist wichtig, sich darüber im Klaren zu sein, dass Tachykardien trotz einer PM-Platzierung auftreten können, und die Anbieter sollten diese Möglichkeit in Betracht ziehen, wenn die Symptome konsistent sind.
Ein angemessenes Verständnis der Embryologie und Pathophysiologie der PLSVC wird unnötige und potenziell schädliche Tests, eine verfrühte Überweisung an ein anderes Fachgebiet und die Ängste der Patienten verringern und gleichzeitig eine optimale Versorgung für die wenigen Patienten bieten, die wirklich eine weitere Untersuchung und Behandlung benötigen.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass es keinen Interessenkonflikt in Bezug auf die Veröffentlichung dieser Arbeit gibt.
Beitrag der Autoren
Alle Autoren hatten Zugang zu den Daten und waren am Verfassen der Arbeit beteiligt.
Dankeschön
Die Autoren möchten Matthew Calkins, Illustrator, für die Gestaltung von Abbildung 4 danken.