Double Outlet Right Ventricle
Double Outlet Right Ventricle (DORV) ist eine seltene Form einer angeborenen Herzerkrankung.
Double Outlet Right Ventricle (DORV) ist eine seltene Form einer angeborenen Herzerkrankung. Bei einem normalen Herzen leitet die Lungenarterie sauerstoffarmes Blut aus der rechten Herzkammer in die Lunge, und die Aorta leitet sauerstoffreiches Blut aus der linken Herzkammer in den Rest des Körpers. Die Pulmonalarterie und die Aorta werden zusammen als große Arterien bezeichnet. Bei DORV sind jedoch beide großen Gefäße mit der rechten Herzkammer verbunden.
Kinder, die mit DORV geboren werden, haben normalerweise einen Ventrikelseptumdefekt (VSD). Ein VSD ist ein Loch in der Wand, die die unteren Herzkammern voneinander trennt, so dass ein Teil des Blutes in die rechte Herzkammer gedrückt wird, anstatt normal in den Rest des Körpers zu fließen.
Anfänglich ist dieser VSD bei Kindern mit DORV sehr hilfreich, da nur so sauerstoffreiches Blut zur Aorta und in den Körper gelangen kann. Doch die Menge an sauerstoffreichem Blut, die den Körper erreicht, ist nicht ausreichend. Die Herzkammern können überlastet werden. Bei dem Versuch, den Körper mit ausreichend Blut zu versorgen, pumpt die linke Herzkammer möglicherweise stärker und schneller als normal. Diese zusätzliche Arbeit kann zu einer Vergrößerung des Herzens führen.
Welche Arten von DORV gibt es?
Es gibt 4 Arten von DORV. Welche Art von DORV auftritt, hängt davon ab, wo sich der VSD im Verhältnis zu den großen Arterien befindet.
- DORV mit einem subaortalen VSD. Dies bedeutet, dass sich der VSD direkt unterhalb der Aorta befindet. Bei dieser Art von DORV fließt das Blut aus der linken Herzkammer durch den VSD in die Aorta. Das Blut aus dem rechten Ventrikel fließt hauptsächlich in die Pulmonalarterie.
- DORV mit einem subpulmonalen VSD. Dies bedeutet, dass sich der VSD unterhalb der Lungenarterie befindet. Diese Art der DORV wird auch als Taussig-Bing-Anomalie bezeichnet. Bei dieser Art von DORV fließt sauerstoffreiches Blut aus dem linken Ventrikel durch den VSD in die Lungenarterie. Das sauerstoffarme Blut aus dem rechten Ventrikel fließt hauptsächlich in die Aorta.
- DORV mit einem doppelt begangenen VSD. Das bedeutet, dass es zwei VSDs gibt – einen unterhalb der Aorta und einen unterhalb der Lungenarterie.
- DORV mit einem nicht gebundenen (oder entfernten) VSD. Das bedeutet, dass sich der VSD nicht in der Nähe der Aorta oder der Lungenarterie befindet.
Was sind die Symptome der DORV?
Die Anzeichen und Symptome der DORV hängen davon ab, wo sich der VSD befindet. Die häufigsten Anzeichen und Symptome von DORV können erst Tage oder Wochen nach der Geburt auftreten.
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Atemnot
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Herzgeräusch
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Schwitzen
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Extreme Müdigkeit
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Schnelle oder schwere Atmung
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Bläuliche Färbung der Haut (Zyanose)
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Kein Interesse am Fressen
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Gewichtsverlust oder keine Gewichtszunahme
Wie wird DORV behandelt?
Die Behandlung von DORV hängt davon ab, welche Art von DORV das Kind hat, wie alt es ist und wie schwer die DORV ist. In den meisten Fällen von DORV ist eine Operation die Behandlung der Wahl. Das Hauptziel der Operation besteht darin, die Aorta mit der linken Herzkammer und die Lungenarterie mit der rechten Herzkammer zu verbinden.
Eine Art der Operation, die zur Korrektur von DORV eingesetzt wird, wird als intraventrikuläre Reparatur bezeichnet. Bei der intraventrikulären Reparatur schaffen die Chirurgen einen Tunnel (eine so genannte Baffle). Der Baffle wird durch den VSD hindurch angelegt und verbindet die Aorta mit der linken Herzkammer.
Eine andere Art der Operation ist der so genannte arterielle Switch, bei dem die Positionen der Arterien umgekehrt werden, so dass die Lungenarterie mit der rechten Herzkammer und die Aorta mit der linken Herzkammer verbunden wird. Bei diesem Eingriff werden auch eventuelle VSDs verschlossen.
