Nonneoplastische Zungenschwellungen lymphatischen und lymphozytären Ursprungs: Drei Fallberichte
Abstract
Die Zunge besteht aus einer Masse von Muskeln und Speicheldrüsen, die in ein anteriores hochvaskuläres und posteriores lymphatisches Stroma eingebettet und von einem spezialisierten Oberflächenepithel bedeckt sind. Wucherungen aus all diesen heterogonalen Komponenten können auftreten, was zu einer großen Bandbreite an klinischen Merkmalen und Verhalten führt, die von selbstlimitierenden bis hin zu aggressiven Läsionen reicht. Daher ist die chirurgische Exzision die Behandlung der Wahl. In der vorliegenden Studie wird über drei verschiedene Läsionen berichtet, die in der Abteilung für Oralchirurgie an der Fakultät für Zahn- und Mundheilkunde der Universität Kairo vorgestellt wurden. Nach der klinischen und histopathologischen Untersuchung wurde die Diagnose einer reaktiven lymphoproliferativen Läsion, einer zystischen lymphoepithelialen Läsion und einer entwicklungsbedingten Lymphgefäßfehlbildung gestellt.
1. Einleitung
Die Zunge ist eine einzigartige lebenswichtige Struktur, die eine große Bedeutung für die Mundgesundheit hat. Sie erscheint normalerweise in der vierten Woche des intrauterinen Lebens des Fötus. Die vorderen zwei Drittel der Zunge werden durch die Verschmelzung der beiden primären Pharynxbögen und des Tuberculum impar gebildet. Das hintere Drittel entsteht aus dem 2., 3. und 4. Pharynxbogen.
Die Zunge ist ein stark vaskuläres und muskuläres Organ, das von einem Schleimbeutel umgeben ist. Dieser Schleimbeutel ist im Verhältnis zur ventralen Oberfläche der Zunge glatt und im Verhältnis zur dorsalen Oberfläche rau und enthält verschiedene Arten von Zungenpapillen. Die ventrale Oberfläche ist stärker vaskularisiert als die dorsale mit dünnen Schwimmhäuten (plica fimbriata), die im Zungenbändchen entstehen, während die dorsale Oberfläche durch eine Furche in zwei vordere papilläre Drittel und ein hinteres lymphatisches Drittel unterteilt ist. Lymphatisches Gewebe befindet sich im hinteren Drittel der Zunge. Es ist ein Teil des Waldeyer-Rings.
Seine Bezeichnung als muskulöser Hydrostat ergibt sich aus seiner Fähigkeit, sich zu bewegen und diese Bewegung durch das Skelett zu unterstützen. Diese hydrostatischen Eigenschaften sind mit den spezialisierten Muskelgruppen und Muskelfasern verbunden. Daher steuert die Zunge wichtige Funktionen wie Sprache, Geschmacksempfindung, Schlucken und die Reinigung der Mundhöhle. Die Zunge gibt Aufschluss über den systemischen Zustand. Wenn eine Deformation oder Pathologie der Zunge auftritt, werden diese Funktionen beeinträchtigt. Diese sich entwickelnde Pathologie unterscheidet sich von angeborenen Anomalien und idiopathischen Läsionen bis hin zu Infektionen und karzinogenen Erkrankungen. Bei den Zungenläsionen kann es sich um kurz- oder langfristige Läsionen handeln, die nach ihrer Lage, Art, Zusammensetzung, Tiefe und ihrem Verhalten klassifiziert werden. Sie werden üblicherweise in entwicklungsbedingte, reaktive, gutartige oder bösartige Läsionen eingeteilt. Farbe und Konsistenz unterscheiden sich von einer Läsion zur anderen (Tabelle 1). Die Erkennung und Diagnose dieser Läsionen erfordert angemessene Kenntnisse der grundlegenden Anatomie der Zunge, eine umfassende Untersuchung und eine korrekte Anamnese. In der Regel bilden sich die meisten Zungenläsionen aufgrund der hohen Durchblutung schnell zurück, es sei denn, sie müssen zum Ausschluss von Malignomen biopsiert werden.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Lymphangiome sind angeborene Fehlbildungen, die von den Lymphgefäßen abgeleitet sind. Sie treten hauptsächlich im Kopf- und Halsbereich auf. Es gibt verschiedene Theorien, die ihre Entstehung erklären. Sie entstehen hauptsächlich durch einen Defekt während der Embryogenese. Sie können kapillar, kavernös oder zystisch sein. Intraorale Lymphangiome sind selten und treten hauptsächlich an der Wangenschleimhaut, den Lippen, dem Gaumen und der lateralen und hinteren Oberfläche der Zunge auf. Das Hauptproblem, das durch solche Läsionen verursacht wird, ist die Makroglossie, die zu einer Einschränkung der Zungenbewegung, Blutungen bei Traumata und Schlafapnoe führt. Sie können oberflächlich oder tief sein. Oberflächliche Läsionen zeigen sich in der Regel als kieselige Oberfläche, die die Oberflächenstruktur und -farbe beeinträchtigen kann. Die tiefen Läsionen hingegen weisen keine Veränderung der Zungenoberfläche oder -farbe auf, sondern verursachen eine diffuse Vergrößerung. Je nach Lage, Größe, Tiefe und Zugänglichkeit können sie mit der konventionellen Spateltechnik, der Kryotherapie oder dem Laser entfernt werden. Bei unzugänglichen Läsionen kann auch eine Sklerotherapie eingesetzt werden.
Lymphoepithelialzysten sind seltene idiopathische intraorale Erkrankungen. Sie tritt in der Regel im Bereich der lateralen und ventralen Oberfläche der Zunge auf. Obwohl der Gaumen keine häufige Lokalisation dieser Art von Zysten ist, kann sie im Bereich der Gaumenmandeln und des harten und weichen Gaumens auftreten. Es gibt keine Vorliebe für Alter oder Geschlecht. Es handelt sich um eine schmerzlose Läsion, sofern sie nicht traumatisiert ist. Ihre Behandlung beschränkt sich auf die chirurgische Entfernung.
Die lymphoide Hyperplasie ist eine der seltenen lymphoproliferativen Läsionen. Obwohl sie gemeinsame klinische und histopathologische Merkmale mit dem Mundhöhlenkarzinom aufweist, ist sie von Natur aus gutartig. Sie tritt in der Regel als schmerzloses, bösartiges Geschwür auf.
2. Fall 1
Eine achtundfünfzigjährige Patientin kam in die Abteilung für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie der Fakultät für Zahnmedizin der Universität Kairo und klagte über eine Schwellung der rechten Zungenseite. Das Vorhandensein dieser Schwellung verursachte auch Schwierigkeiten beim Sprechen und Schlucken.
Bei der klinischen Untersuchung wurde am rechten seitlichen Rand des hinteren Drittels der Zunge ein gut umschriebener rosa-weißer Knoten von etwa 1 × 1 cm Größe und runder Form festgestellt (Abbildung 1). Die Oberfläche war glatt. Bei der Palpation war sie weich und unempfindlich.
Als Differentialdiagnose wurden Fibrom, lymphoide Hyperplasie, lymphoepitheliale Zyste, Choristom, Lymphom und Speicheldrüsenneoplasma einbezogen.
Die Exzisionsbiopsie wurde in der Abteilung für Oralchirurgie durchgeführt, und das chirurgische Präparat wurde zur mikroskopischen Untersuchung in der Abteilung für Mund-, Kiefer- und Gesichtspathologie der Fakultät für Zahnmedizin der Universität Kairo eingereicht. Bei der makroskopischen Untersuchung zeigte sich das Präparat als eine rundliche Masse von etwa 1,0 × 1,2 cm Größe mit einem schmalen Stumpf von etwa 1,0 × 0,6 cm. Das Präparat hatte eine weißliche Farbe und eine weiche Konsistenz (Abbildung 1).
Die histopathologische Untersuchung ergab eine zystische Höhle, die von orthokeratinisiertem, geschichtetem Plattenepithel mit ungleichmäßiger Dicke ausgekleidet war. Im Lumen wurden mit Lymphozyten durchsetzte Keratinausscheidungen beobachtet. Die Bindegewebswand enthielt gut abgegrenzte Aggregate von Lymphozyten. Innerhalb des lymphatischen Gewebes wurden nur wenige Keimzentren festgestellt. Die Läsion war von keratinisiertem, geschichtetem Plattenepithel bedeckt (Abbildung 2). Die immunhistochemische Reaktion auf CD3 und CD20 zeigte ein normales Erscheinungsbild der Keimzentren und schloss eine bösartige Natur der Läsion aus. Die endgültige Diagnose wurde als orale lymphoepitheliale Zyste gestellt.
3. Fall 2
Eine sechzigjährige Patientin kam in die Abteilung für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie der Fakultät für Zahnmedizin der Universität Kairo und klagte über beidseitige Schwellungen der Zunge. Die Patientin bemerkte die Vergrößerung der Masse auf der linken Seite.
Bei der klinischen Untersuchung wurden gut umschriebene rote Knötchen von etwa 1 × 1 cm und 1,5 × 1,25 cm Größe am rechten bzw. linken seitlichen Rand des hinteren Drittels der Zunge festgestellt (Abbildung 3). Die Oberfläche war glatt. Bei der Palpation waren sie weich und unempfindlich. Es wurden reaktive oder hamartomatöse Läsionen erwartet.
(a)
(b)
(a)
(b)
Die exzisionale Biopsie der linken Seite wurde in der Abteilung für Oralchirurgie entnommen und zur mikroskopischen Untersuchung in der Abteilung für Mund-, Kiefer- und Gesichtspathologie der Fakultät für Zahnmedizin der Universität Kairo eingereicht. Die makroskopische Untersuchung ergab zwei kleine Stücke von 0,5 × 1 und 0,8 × 1 cm Größe, rötlicher Farbe und weicher Konsistenz.
Die histopathologische Untersuchung ergab ein hyperplastisches lymphatisches Gewebe mit Ansammlungen von Lymphozyten, die in einigen Bereichen Keimzentren bilden. Die Läsion war von hyperplastischem, keratinisiertem, geschichtetem Plattenepithel bedeckt (Abbildung 3). Die endgültige Diagnose wurde als lymphoide Hyperplasie bezeichnet.
4. Fall 3
Eine zehnjährige Patientin kam in die Abteilung für Mund- und Kieferheilkunde der zahnmedizinischen Fakultät der Universität Kairo und klagte über eine Schwellung und mehrere rote Stellen auf der dorsalen Oberfläche der Zunge.
Bei der klinischen Untersuchung wurde ein gut umschriebenes bläuliches Knötchen von etwa 1,2 × 1,2 cm Größe auf der rechten dorsalen Oberfläche der Zunge festgestellt (Abbildung 4). Die Oberfläche war glatt. Bei der Palpation war sie weich und nicht empfindlich. Außerdem wurden vier depapillierte rote Bereiche auf der dorsalen und lateralen Oberfläche der Zunge festgestellt. Die linguale Masse wurde herausgeschnitten und zur pathologischen Untersuchung eingereicht. Bei der makroskopischen Untersuchung war das erhaltene Exemplar 1 × 1 cm groß, bläulich gefärbt und von weicher Konsistenz.
(a)
(b)
(a)
(b)
Die histopathologische Untersuchung ergab zahlreiche Lymphgefäße unterschiedlicher Größe, von denen einige koagulierte Lymphe enthalten. Die Läsion war von keratinisiertem, geschichtetem Plattenepithel bedeckt (Abbildung 4). Die endgültige Diagnose wurde als Lymphangiom bezeichnet.
Fünf Tage später wurde die Heilung des Operationsgebiets erneut untersucht und das Verschwinden der roten Stellen festgestellt (Abbildung 4).
5. Diskussion
Wucherungen im hinteren Teil der Zunge stellen aufgrund ihrer unterschiedlichen Histogenese, Natur und ihres späteren Verhaltens ein diagnostisches und therapeutisches Dilemma dar. Langsam wachsende, schmerzlose, nicht ulzerierende Wucherungen sind in der Regel gutartig, während das Vorhandensein von Schmerzen, Blutungen, Geschwüren und Verhärtungen charakteristisch für Malignität ist. Allerdings gibt es einige sich überschneidende klinische Merkmale. Daher ist in der Regel eine Biopsie erforderlich, um gutartige Läsionen von prämalignen und malignen Läsionen zu unterscheiden.
Orale lymphoepitheliale Zysten (OLC) sind seltene Läsionen, die häufig am Mundboden, gefolgt vom Seitenrand und der ventralen Oberfläche der Zunge auftreten. Wenige Fälle wurden auch im weichen und harten Gaumen, im retromolaren Bereich, im Palatoglossalbogen und in den Gaumenmandeln beschrieben.
Trotz der frühen Beschreibung dieser Art von Zysten ist die Pathogenese immer noch umstritten. Sethi und Patankar haben vorgeschlagen, dass es sich bei der oralen lymphoepithelialen Zyste um eine Pseudozyste handelt, die durch eine Obstruktion in der Krypta der Mandelöffnung verursacht wird, während Bhaskar das ektopische Drüsenepithel, das im lymphatischen Gewebe der Mundschleimhaut vorhanden ist, wenn es zystische Veränderungen erfährt, als Ursprung der lymphoepithelialen Zyste identifiziert hat.
Die LC kann in jedem Alter auftreten, wobei die Mehrzahl der Fälle in der Regel im zweiten und dritten Jahrzehnt diagnostiziert wird, mit einer leichten Vorliebe für Männer.
Wie in unserem Fall bemerkt, erscheint die OLC klinisch als einsame kleine weiche Schwellung, die in der Regel eine ähnliche Farbe wie die angrenzende Schleimhaut aufweist. In einigen Fällen kann sie jedoch aufgrund des Vorhandenseins von Keratin in ihrem Lumen als gelbe Papel erscheinen, was zu einem cremigen oder käsigen Aussehen führt.
Histopathologisch zeigt die OLC einen zystischen Hohlraum, der von einem geschichteten Plattenepithel mit abgeschupptem Keratin im Lumen ausgekleidet ist. Die Bindegewebswand besteht in der Regel aus diffusem lymphatischem Gewebe mit häufig beobachteten Keimzentren. Unser Fall wies alle diese Merkmale auf.
Die chirurgische Exzision wird in der Regel zur Untersuchung und zum Ausschluss der Malignitätswahrscheinlichkeit durchgeführt. Es wurde über eine seltene Rezidivrate berichtet, ohne dass eine maligne Transformation möglich war.
Die lymphatische Hyperplasie (LH) ist eine seltene gutartige Entität, die mit einer schnellen Proliferation von Lymphozyten innerhalb oder außerhalb von Lymphknoten einhergeht. In den meisten Berichten über Kopf- und Halserkrankungen geht es um Hyperplasien in der Mundhöhle, insbesondere in der Schleimhaut über dem harten Gaumen. Die genaue Ätiologie ist nicht eindeutig geklärt, aber es wird stark vermutet, dass es sich um eine reaktive Erkrankung handelt.
Sie wurde aufgrund der großen Ähnlichkeit zwischen dem klinischen und dem histologischen Bild als Pseudolymphom bezeichnet.
LH betrifft häufig ältere Frauen. Sie kann als einseitige, schmerzlose, langsam wachsende, nicht ulzerierte Masse auftreten. Es wurde aber auch über multifokale Läsionen berichtet. Histologisch besteht die LH aus einer dichten lymphatischen Hyperplasie in der papillären und tiefen Submukosa. Gelegentlich können auch Keimzentren zu sehen sein. Das Fehlen einer zellulären Monotonie und von Anzeichen von Malignität unterstützt den Ausschluss eines Lymphoms.
In unserem Fall klagte eine ältere Nichtraucherin über langsam wachsende bilaterale Schwellungen im hinteren Teil der seitlichen Zungenränder.
Histologisch zeigte das untersuchte Präparat eine dichte lymphoide Hyperplasie mit wenigen Keimzentren, die von hyperplastischem geschichtetem Plattenepithel bedeckt waren. Es wurden keine Anzeichen von Malignität festgestellt. Sowohl das klinische als auch das histologische Bild stimmten mit früheren Berichten überein.
Lymphangiome sind gutartige, hamartomatöse Proliferationen von Lymphgefäßen. Sie stellen höchstwahrscheinlich Entwicklungsfehlbildungen dar, die aus Sequestrationen von Lymphgewebe entstehen, die nicht normal mit dem übrigen Lymphsystem kommunizieren.
Sie treten in den ersten Lebensjahren auf, wachsen langsam und bilden sich manchmal spontan zurück. Sie wurden nach der Größe der Lymphgefäße in Lymphangioma simplex (kapilläres Lymphangiom), das aus kleinen Lymphkapillaren besteht, kavernöses Lymphangiom, das erweiterte Lymphgefäße enthält, und zystisches Lymphangiom (zystisches Hygrom), das große, makroskopische zystische Räume aufweist, eingeteilt.
Allerdings können alle diese Varianten von Gefäßen innerhalb derselben Läsion vorkommen. Wie in unserem Fall tritt das orale Lymphangiom häufig auf den vorderen zwei Dritteln der Zunge mit oberflächlicher Lage und kieseliger Oberfläche auf. Es wurde jedoch auch über tief gelegene Läsionen berichtet, die eine diffuse Schwellung verursachen, die als Makroglossie bezeichnet wird.
Die histopathologischen Merkmale unseres Falles zeigten kleine kapillargroße Lymphgefäße, die proteinhaltige Flüssigkeit und gelegentlich Lymphozyten enthielten. Diese Gefäße befanden sich oberflächlich direkt unter der Epitheloberfläche. Der wahrscheinlichste Typ ist das kapilläre Lymphangiom.
Der andere klinische Befund, der bei demselben Patienten festgestellt wurde, war das Vorhandensein roter Stellen, die sich spontan zurückbildeten. Es entsprach den Merkmalen einer geografischen Zunge.
Die geografische Zunge ist auch als benigne migratorische Glossitis oder Erythema migrans bekannt. Es handelt sich um eine gutartige, selbstlimitierende Erkrankung unbekannter Ätiologie, die durch depapillierte rote Bereiche gekennzeichnet ist und außer einer Beruhigung keine Behandlung erfordert. Es wurde über eine leichte Empfindlichkeit gegenüber scharfen oder würzigen Speisen berichtet.
6. Schlussfolgerung
Die histologische Untersuchung ist der einzige sichere Weg, um die genaue Art der Zungenschwellungen zu bestimmen und eine geeignete Behandlung zu wählen.
Konkurrierende Interessen
Die Autoren erklären, dass es keinen Interessenkonflikt im Zusammenhang mit der Veröffentlichung dieser Arbeit gibt.