Pädiatrische Rosazea
Rosazea ist eine chronische Hauterkrankung, die durch Rötungen, Erytheme, Teleangiektasien, Papeln und Pusteln in der zentralen Gesichtsregion gekennzeichnet ist.1 Am häufigsten sind Frauen mittleren Alters betroffen (Altersspanne 30-50 Jahre).2 Rosazea ist in der pädiatrischen Bevölkerung selten, insbesondere vor der Pubertät.3 Es gibt 3 Subtypen der pädiatrischen Rosazea: vaskuläre, papulopustuläre und okuläre. Die phymatöse/rhinophymatöse Rosazea kommt nur bei Erwachsenen vor.3 Empfehlungen für die Behandlung der pädiatrischen Rosazea beruhen in hohem Maße auf Daten aus retrospektiven Übersichtsarbeiten und Fallserien.
Etiologie der pädiatrischen Rosazea
Rosazea ist vermutlich eine Folge vasomotorischer Instabilität sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern. Bei Patienten mit pädiatrischer Rosazea wird manchmal eine Rosazea in der Familienanamnese angegeben.4 Die Patienten reagieren häufig empfindlich auf Hitze, Sonnenlicht, topische Kortikosteroide, scharfe Speisen, heiße Flüssigkeiten und bestimmte Seifen und Reinigungsmittel.1,3,4 In einer Literaturübersicht von Vemuri et al.5 werden als Auslöser der Rosazea u. a. raues Klima, das die Blutgefäße und das Bindegewebe der Haut schädigt, Defekte des Endothels und der Hautmatrix, perivaskuläre Entzündungen, oral aufgenommene Chemikalien, Veränderungen in der Flora der Haarfollikel, übermäßige antimikrobielle Peptide und das Vorhandensein freier Radikale genannt. Insgesamt ist unklar, welche dieser Faktoren die pädiatrische Rosazea auslösen.
Die molekularen Grundlagen der Rosazea sind geklärt. Es ist bekannt, dass Rosacea-Patienten höhere Konzentrationen von Cathelicidinen in der Gesichtshaut aufweisen. Darüber hinaus scheinen sie im Vergleich zu Erwachsenen ohne Rosazea andere verarbeitete Formen von Cathelicidin-Peptiden zu haben, was möglicherweise auf Veränderungen in der posttranslationalen Verarbeitung zurückzuführen ist.6 Ein solches Peptid, Cathelicidin LL-37, wurde auch bei atopischer Dermatitis7 und Psoriasis nachgewiesen.8 Seine Rolle bei Rosazea scheint vielschichtig zu sein. Cathelicidin LL-37 trägt dazu bei, Neutrophile, Monozyten und T-Lymphozyten anzulocken, und hat auch antimikrobielle Eigenschaften; daher spielt es sowohl im angeborenen als auch im adaptiven Immunsystem eine Rolle.9 Cathelicidin LL-37 wird auch mit der Induktion der Angiogenese10 und der Unterdrückung der dermalen Fibroblasten in Verbindung gebracht.11
Muto et al12 fanden heraus, dass die Anzahl der Mastzellen in der Dermis von Patienten mit Rosacea erhöht ist. Mastzellen tragen zur Vasodilatation, zur Angiogenese und zur Rekrutierung anderer Entzündungszellen bei.12 Wichtig ist, dass menschliche Mastzellen eine Quelle für Cathelicidine sind, einschließlich Cathelicidin LL-37; diese Proteine spielen eine wichtige Rolle bei den antimikrobiellen Fähigkeiten von Mastzellen.13
Klinische Präsentation und Komorbiditäten
Die vaskuläre Rosazea zeigt sich mit charakteristischen Rötungen und Erythemen, die im Vergleich zu physiologischen Erythemen länger als ein paar Minuten andauern,1 und manchmal sind Teleangiektasien zu sehen.3 Am häufigsten sind die Wangen, das Kinn und die Nasolabialfalten betroffen.2 Bei papulopustulöser Rosazea liegen Papeln und Pusteln über dem Erythem.1,3 Offene und geschlossene Komedonen wurden in Fallberichten ebenfalls dokumentiert, sind jedoch nicht häufig zu sehen.2 Pädiatrische Rosazea beginnt häufig mit einer Gesichtsrötung und schreitet dann zur Entwicklung von Papeln und Pusteln fort.4
Augenrosazea kann mit oder ohne Hautbefund auftreten. In einer retrospektiven Studie mit 20 pädiatrischen Patienten (im Alter von 1-15 Jahren) hatten 11 (55 %) Patienten sowohl eine okuläre als auch eine kutane Rosazea, 3 (15 %) hatten nur okuläre Symptome und 6 (30 %) hatten nur kutane Symptome. Die häufigste Form der Rosazea in dieser Studie war die papulopustuläre Rosazea.14 Die okulären Symptome sind häufig beidseitig15 und können Blepharitis, konjunktivale Injektionen, rezidivierendes Chalazion, Konjunktivitis2 und seltener Hornhautulzerationen und Narbenbildung umfassen.16 Die Patienten können auch über Photophobie oder ein Fremdkörpergefühl berichten.17 Wichtig ist, dass die Augensymptome oft den Hautsymptomen vorausgehen und die Diagnose der Rosazea verzögern können,14,16,18 da diese Symptome oft als virale oder bakterielle Infektionen fehldiagnostiziert werden.15 Glücklicherweise spricht die Augenerkrankung gut auf die Behandlung an, wenn sie früh diagnostiziert wird.
Weston und Morelli19 führten eine retrospektive Studie an 106 Kindern (46 Männer; 60 Frauen) im Alter von 13 Jahren und jünger mit Steroid-Rosazea durch; 29 Kinder waren jünger als 3 Jahre. Bei 20 % der Teilnehmer lag Rosazea in der Familienanamnese vor, und 54 % berichteten über die vorherige Anwendung von Steroiden der Klasse 7, während nur 3 % topische Steroide der Klasse 1 verwendet hatten. Achtundneunzig Teilnehmerinnen hatten eine perinasale Beteiligung, 94 eine periorale Beteiligung und 44 eine periorbitale Beteiligung der unteren Augenlider.19
Rosacea fulminans (auch bekannt als Pyoderma faciale) ist ein seltener, akut auftretender Hautausschlag, der typischerweise bei jungen Frauen in ihren 20er und 30er Jahren auftritt.20 Rosacea fulminans ist gekennzeichnet durch Papeln, Pusteln, Knötchen, Zysten, ableitende Sinus, kommunizierende Sinustrakte und seltener Komedonen.20,21 Die Haut kann erythematös, zyanotisch oder stumpfrot erscheinen.21 Die meisten Läsionen finden sich im Gesicht, insbesondere auf der Stirn, den Wangen, der Nase und dem Kinn.21 Bei erwachsenen Patienten wurden jedoch auch Läsionen auf der Brust und dem Rücken dokumentiert.20 Bei einer Untersuchung früherer Fallserien waren die meisten Patienten ansonsten gesund. Es gibt Fallberichte, die Rosacea fulminans bei Teenagern dokumentieren,20 aber der jüngste Patient, über den berichtet wurde, war ein ansonsten gesundes 3-jähriges Mädchen, das einen plötzlichen Ausbruch von erythematösen Papeln, Pusteln, Zysten und eitrigem Ausfluss an den Wangen entwickelte, der sich auf das Kinn, den perioralen und paranasalen Bereich ausbreitete.21