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DISKUSSION
Normalerweise zeigt der Blutausstrich Neutrophile mit drei bis vier Segmenten in den Kernen in 70-75%, zwei Segmente in 15-20%, mehr als vier in 5% und Kerne ohne jegliche Segmentierung in etwa 3-5%.
Pelger-Huët ist eine vererbte Anomalie mit autosomal-dominantem Muster. Es handelt sich um eine gutartige Erkrankung. Kennzeichnend sind neutrophile Zellen mit hantelförmigen, zweikernigen Kernen – auch als Pince-Nez-Muster bekannt -, einer reduzierten Anzahl von Kernsegmenten und einer groben Verklumpung des Kernchromatins. Die Gesamtzellgröße, das Aussehen des Zytoplasmas und die Färbequalität der Granula in PHA-Zellen ähneln normalen reifen Neutrophilen.
Ein genetischer Defekt im Lamina-B-Rezeptor, der normalerweise auf Chromosom 1q41-43 vorhanden ist, ist verantwortlich für den abnormalen Transport des Heterochromatins und der nukleären Lamine, die Gerüstproteine sind, die die Form der Kernmembran kontrollieren, was zu der morphologischen Anomalie bei der Pelger-Huët-Anomalie führt.
Zellen mit Pelger-Huët-Anomalie haben eine normale Lebensdauer, ohne dass ihre Phagozytierungs- und Abtötungsfunktionen beeinträchtigt sind.
Eine erworbene neutrophile Dysplasie, ähnlich der PPHA, die ebenfalls durch eine Hyposegmentierung des neutrophilen Kerns und eine übermäßige Verklumpung des Chromatins gekennzeichnet ist, wurde bei hämatologischen Erkrankungen und in einigen klinischen Situationen beschrieben, insbesondere unter der Wirkung bestimmter Medikamente wie Tacrolimus, Ganciclovir, Co-Trimoxazol, Itraconazol, Fludarabin, Rituximab, Citalopram und Lorazepam. In den meisten Fällen von medikamentenbedingter PPHA haben die Neutrophilen homogenere, unilobierte Zellkerne. Sie können jedoch auch zweilappig sein, wie unser Fall zeigt. (Abb. 1 und 2).2). Die Unterscheidung dieses gutartigen erworbenen oder autosomal-dominanten Typs von anderen erworbenen oder Pseudo-Pelger-Huët-Anomalien (PPHA), die bei Personen mit Myelodysplasie, myeloischer Leukämie und akuter lymphatischer Bi-Linien-Leukämie beobachtet werden, ist notwendig, da in jüngsten Fallberichten PHA\PPHA als mögliche myeloproliferative Störung fehlinterpretiert wurde, was zu unnötigen Untersuchungen führte, die Knochenmarkseingriffe einschließen können. PPHA kann auch mit dem myelodysplastischen Syndrom, myeloproliferativen Erkrankungen, akuter myeloischer Leukämie, HIV, TB und Mykoplasmen in Verbindung gebracht werden. In der Literatur ist kein Zusammenhang zwischen RA, DM II und Hypothyreose, L-Thyroxin, Hydroxychloroquin, Methotrexat und PPHA beschrieben. Was unsere Annahme eines möglichen Zusammenhangs zwischen der Einnahme von Ibuprofen und PPHA zusätzlich unterstützt, ist die Rückkehr des Blutausstrichs in den Normalbereich nach dem Absetzen von Ibuprofen. Moreira et al. und Deutsch und Mandell haben ebenfalls Fälle von PPHA beschrieben, die auf die Einnahme von Ibuprofen zurückgeführt werden.
An eine PPHA sollte man in jedem Fall denken, wenn die Gesamtzahl der Leukozyten normal ist und sich ohne erkennbare Erklärung deutlich nach links verschiebt. Unser Fall unterstreicht auch, wie wichtig es ist, den peripheren Abstrich direkt mikroskopisch zu untersuchen, anstatt eine automatische Hämatologie zu verwenden. Eine periphere Abstrichuntersuchung und die Sensibilisierung der Kliniker für medikamenteninduzierte PPHA kann eine umfangreiche Abklärung auf Bandämie in Fällen von PPHA verhindern.