Solid Pseudopapillary Neoplasm of the Pancreas | Cirugía Española (English Edition)
Feste pseudopapilläre Tumore der Bauchspeicheldrüse sind extrem seltene epitheliale Tumore mit einem begrenzten Malignitätspotenzial. Sie machen weniger als 1 % bis 2 % aller exokrinen Pankreastumoren aus.1 Diese Neoplasmen wurden erstmals 19592 beschrieben und haben seitdem verschiedene Bezeichnungen erhalten: papillärer Tumor des Pankreas, Frantz-Tumor, solides zystisches papilläres Epithelneoplasma oder papilläres zystisches Neoplasma, und seit 1996 werden sie als solider pseudopapillärer Tumor des Pankreas bezeichnet.3 Am häufigsten sind junge Frauen asiatischer oder afrikanischer Abstammung im Alter zwischen 20 und 40 Jahren betroffen, obwohl es auch vereinzelte Fälle bei Kindern und Männern gegeben hat.
Wir stellen den Fall einer 17-jährigen Patientin vor, die über epigastrische Bauchschmerzen und ein frühes Sättigungsgefühl klagte, das sich über mehrere Monate hinweg entwickelt hatte und keine weiteren Symptome aufwies. Die Gastroskopie ergab Hinweise auf eine extrinsische Magenkompression am Magenkörper. Bei der abdominalen CT- und MRT-Untersuchung (Abb. 1) wurde eine 5 cm große solide retroperitoneale Masse festgestellt, die vom Pankreaskörper abhing. Der endoskopische Ultraschall zeigte, dass es sich um eine solide hypervaskuläre Läsion im Körper/Schwanz der Bauchspeicheldrüse handelte. Die FNA ergab die Diagnose eines soliden pseudopapillären Neoplasmas der Bauchspeicheldrüse. Die Laborergebnisse, einschließlich der Tumormarker, lagen im Normbereich.
MRT: 5 cm großer, gut abgegrenzter, abgekapselter Tumor mit solide-zystischer Komponente.
Angesichts der Verdachtsdiagnose wurde eine laparoskopische distale Pankreatektomie unter Erhalt der Milz und der Milzgefäße (laparoskopische Mallet-Guy-Technik),4 ohne Zwischenfälle durchgeführt. Die postoperative Genesung verlief ereignislos, und der Patient konnte am sechsten postoperativen Tag entlassen werden.
Die endgültige pathologische Analyse bestätigte die Diagnose eines pseudopapillären Neoplasmas des Pankreas ohne vaskuläre oder perineurale Invasion (Abb. 2). Die immunhistochemische Untersuchung war stark positiv für CD56, CD10 und beta-Catenin. Progesteron und Synaptophysin waren fokal positiv, während Zytokeratin AE1-AE3 und Chromogranin negativ waren.
Histologisches Erscheinungsbild des chirurgischen Präparats: pseudopapilläres Muster mit kleinen Kernen und ohne Atypien (einige mit Längsfissuren), mit dem Vorhandensein von hyalinen Kügelchen (Hämatoxylin-Eosin ×10).
Pseudopapilläre Tumoren der Bauchspeicheldrüse sind sehr seltene Pankreasneoplasmen unbekannter Ätiologie, die hauptsächlich junge Frauen im zweiten und dritten Lebensjahrzehnt betreffen. Es wurde vorgeschlagen, dass sie epithelial-duktalen, neuroendokrinen, pluripotenten Stammzellen und sogar extrapankreatischen Ursprungs sein könnten.5 Die Prognose ist selbst bei Vorhandensein von Fernmetastasen günstig, und es wurden Überlebensraten von mehr als 10 Jahren beschrieben, selbst bei Vorhandensein von Leber- oder Peritonealmetastasen.6 Die klinischen Manifestationen sind unspezifisch und hängen mit der Tumorgröße zusammen, obwohl sie in der Regel Bauchschmerzen, Völlegefühl oder das Vorhandensein einer abdominalen Masse umfassen.7
Die Laboruntersuchungen sind in der Regel normal, und die häufigste Lokalisation ist der Schwanz der Bauchspeicheldrüse, gefolgt vom Körper.8 Die Diagnose basiert in der Regel auf bildgebenden Untersuchungen (Ultraschall, CT und MRT), die eine gut umrissene, abgekapselte und heterogene (fest-zystische) Masse mit gelegentlichen Verkalkungen und nekrotischen Bereichen zeigen.9 Differentialdiagnostisch müssen Zystadenome, Zystadenokarzinome, muzinöse zystische Neoplasmen, Pankreatoblastome, Teratome und neuroendokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse als die häufigsten hypervaskulären Läsionen abgeklärt werden. Die Diagnose sollte bei hypervaskulären solide-zystischen Pankreasläsionen bei jungen Frauen vermutet werden, und in Zweifelsfällen kann eine FNA mit endoskopischem Ultraschall die präoperative Diagnose bestätigen.10,11 Für die Differentialdiagnose mit neuroendokrinen Tumoren, von denen die meisten Somatostatinrezeptoren aufweisen, könnte OctreoScan® verwendet werden, da soliden pseudopapillären Neoplasmen diese Art von Rezeptoren fehlt.
Die endgültige Diagnose wird durch eine Biopsie gestellt, und die empfohlene Behandlung ist die chirurgische Resektion. 85 % der Fälle sind zum Zeitpunkt der Diagnose auf die Bauchspeicheldrüse beschränkt, die übrigen haben zum Zeitpunkt der Diagnose bereits Metastasen gebildet.
Die häufigsten Metastasen befinden sich in der Leber, den regionalen Lymphknoten, dem Mesenterium, dem Omentum und dem Peritoneum.
Die Behandlung der Wahl ist die Operation; eine Lymphadenektomie wird jedoch nicht empfohlen, wenn der Befund fokalisiert ist. Wenn Metastasen oder eine lokale Invasion vorliegen, ist die Operation immer noch die Behandlung der Wahl. In der pathologischen Analyse zeigt sich ein charakteristisches Vorhandensein solider Bereiche, die sich mit pseudopapillären Bereichen abwechseln, obwohl kürzlich über eine erhöhte nukleäre und zytoplasmatische Expression von E-Cadherin und Beta-Catenin als spezifische Marker berichtet wurde.12
Die Inzidenz maligner solider pseudopapillärer Neoplasmen oder solider pseudopapillärer Karzinome beträgt 15 %. Bestimmte histologische Merkmale wurden mit einem aggressiven Verhalten in Verbindung gebracht, wie z. B. eine hohe Mitoserate, Kernatypien, ausgedehnte Nekrosen, sarkomatoide Bereiche und die Expression von Ki-67.13 Darüber hinaus wurde Ki-67 als Indikator für das bösartige Potenzial vorgeschlagen, so dass eine niedrige Rate (unter 5 %) auf ein langsames Tumorwachstum und eine bessere Prognose hinweist.14,15 Die Rolle der adjuvanten Strahlen- oder Chemotherapie ist nicht klar, obwohl sie im Allgemeinen nicht resezierbaren Fällen vorbehalten ist.
Auch wenn die chirurgische Resektion im Allgemeinen kurativ ist, wird eine Nachsorge empfohlen, um lokale Rezidive und Fernmetastasen zu diagnostizieren. Die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate beträgt 95 %.7,16,17