Zittern des linken Arms und der Beine bei einem Patienten mit behandelter Syphilis in der Vorgeschichte

Zittern des linken Arms und der Beine bei einem Patienten mit behandelter Syphilis in der Vorgeschichte

Daniel Brotman, MD, schloss 1997 sein Medizinstudium an der University of Virginia School of Medicine ab und absolvierte im Jahr 2000 eine Facharztausbildung für Innere Medizin am Johns Hopkins Hospital. Er war fünf Jahre lang als Krankenhausarzt an der Cleveland Clinic Foundation tätig, wo er das Hospital Medicine Fellowship Program leitete und aktiv an der Forschung im Bereich der perioperativen Medizin und der kardiovaskulären Komplikationen bei Krankenhausaufenthalten beteiligt war. Dr. Brotman kehrte 2005 an das Johns Hopkins zurück, um das Hospitalist Program zu leiten und ist weiterhin klinisch in der Krankenhausmedizin und der stationären Konsultationsmedizin tätig. Derzeit erhält er externe Forschungsgelder zur Untersuchung von Krankenhauspatienten mit Herzinsuffizienz und setzt seine Forschung im Bereich perioperative Medizin und Gefäßerkrankungen fort. Dr. Brotman ist ein gefragter Gutachter für mehr als 20 große medizinische Fachzeitschriften, ist stellvertretender Herausgeber des Journal of Hospital Medicine, stellvertretender Herausgeber des Cleveland Clinic Journal of Medicine und redaktioneller Berater für The Lancet. Außerdem ist er Mitglied des Annual Meeting Committee und der Academic Task Force der Society of Hospital Medicine.

Geschichte

Ein 65-jähriger Mann stellte sich im April 1999 in der Notaufnahme vor, um wegen möglicher Krampfanfälle untersucht zu werden.(1) Er hatte eine Vorgeschichte mit behandeltem Bluthochdruck und behandelter Syphilis und befand sich in ambulanter Behandlung wegen eines Aortenbogen-Aneurysmas. Seine Hauptbeschwerde war unkontrollierbares Zittern des linken Arms und Beins. Der erste Schüttelanfall war 1 Jahr zuvor aufgetreten. Damals war er zu Fuß unterwegs, als er plötzlich ein unkontrollierbares Zittern des linken Arms und Beins verspürte. Diese Episode dauerte einige Sekunden und hörte spontan auf, als sich der Patient setzte. Von diesem Zeitpunkt an traten die Episoden in unregelmäßigen Abständen auf, etwa ein- bis zweimal pro Woche. Das Zittern trat nur auf, wenn der Patient aufrecht stand, und hörte immer auf, wenn er sich setzte oder hinlegte.

Der Patient suchte wegen dieser Symptome keinen Arzt auf, da er sie nicht als ernstes medizinisches Problem ansah. Im Monat vor der Einlieferung hatten die Episoden jedoch dramatisch an Häufigkeit zugenommen – sie traten mehrmals täglich auf und hatten mehrere Stürze zur Folge. Zum Zeitpunkt der Einweisung war der Patient nicht mehr in der Lage zu gehen und klagte darüber, dass er jedes Mal, wenn er stand, Schüttelbewegungen entwickelte. Das Zittern ließ innerhalb von Sekunden nach, wenn er sich hinsetzte, so dass die Dauer eines jeden Anfalls nicht mehr als 10 Sekunden betrug. Der Charakter der Episoden war immer derselbe: Nur der linke Arm und das linke Bein waren betroffen, er blieb immer wach, obwohl er das Zittern nicht kontrollieren konnte, und er bemerkte keine Schwäche oder Parästhesien nach den Episoden. Er verneinte jegliche Anfälle, Schlaganfälle oder Synkopen in der Vorgeschichte. Er verneinte auch Kopfschmerzen, Fieber, Brustschmerzen, Arthralgien und Hautausschläge.

Untersuchung und Untersuchungen

Der Patient erschien gesund und wohlauf. Der Blutdruck der oberen Extremitäten betrug 162/54 mmHg links und 73/56 mmHg rechts. Er war fieberfrei. Karotis- und Radialpuls wurden links als 3+ und rechts als 1+ eingestuft. Die Herztöne waren normal; es gab ein Auswurfgeräusch, das in die linke Halsschlagader ausstrahlte, aber nicht in die rechte. Die Lunge war frei, die Halsvenen waren flach und es gab keine Ödeme. Es gab keine geschwollenen Gelenke oder Hautausschläge. Die neurologische Untersuchung war im Sitzen und Liegen normal. Bei jedem Versuch, aufzustehen, entwickelte er jedoch ein starkes Schütteln mit einer Frequenz von 3-4 Hz in seinem linken Arm und Bein. Er konnte das Schütteln nicht willentlich kontrollieren, blieb aber während jeder Episode wach und gesprächig. Er konnte nicht lange genug aufrecht stehen, um Blutdruck und Puls zu messen.

Magnetresonanztomographie (MRT) und Magnetresonanzangiographie des Gehirns waren normal, mit Ausnahme von leichten ischämischen Veränderungen in den kleinen Gefäßen. Ein Aortenangiogramm (Abb. 25.1) zeigte ein proximales 5 cm großes Aneurysma der Aorta, das den Ursprung der Arteria innominata einschloss und deren antegraden Fluss behinderte. In der rechten Arteria subclavia war jedoch ein retrograder Fluss aus der rechten A. carotis communis vorhanden. Die Durchblutung der linken A. carotis communis und der linken A. subclavia war normal. Die rechte Vertebralarterie wurde nicht dargestellt.

Einige Stunden nach der Aortenangiographie entwickelte der Patient eine Schwäche und ein Taubheitsgefühl in seinem linken Arm und Bein, die nicht mehr postural, sondern konstant waren. Eine erneute diffusionsgewichtete MRT-Untersuchung des Gehirns zeigte einen neuen kleinen Infarkt, der den rechten ventrolateralen Thalamus und die hintere innere Kapsel betraf (Abb. 25.2).

Diagnose

Orthostatische, gliederschüttelnde transitorische ischämische Attacken (TIAs).

Behandlung und Ergebnis

Da eine sofortige Herzoperation das Risiko einer hämorrhagischen Transformation des akuten ischämischen zerebrovaskulären Unfalls (CVA) dieses Patienten mit sich bringen würde, wurde er einen Monat lang beobachtet, bevor er sich einem erfolgreichen Ersatz des Aortenbogens und der großen Gefäße unterzog. Die Untersuchung des pathologischen Präparats ergab atherosklerotische Veränderungen und eine leichte lymphozytäre Infiltration der Aortenwand, die mit einer behandelten syphilitischen Aortitis vereinbar (aber nicht spezifisch für diese) war. Glücklicherweise bildeten sich seine neurologischen Defizite mit der Rehabilitation fast vollständig zurück. Der Patient wurde zuletzt im April 2000 gesehen und war zu diesem Zeitpunkt gehfähig und ohne Schwäche oder Gliederzittern.

Kommentar

Der Schlaganfall des Patienten führte zu Symptomen in derselben Körperregion, die auch bei den vorangegangenen Gliederzittern betroffen war, was darauf hindeutet, dass es sich bei dem Zittern wahrscheinlich um wiederkehrende TIAs handelte.(1) Andere Autoren haben Gliederzitternde TIAs beschrieben, die durch eine interne Karotisstenose verursacht wurden, manchmal postural und manchmal als Vorläufer von ischämischen CVAs.(2-4) Dieser Fall zeigt, dass solche Symptome auch durch proximalere Verschlüsse entstehen können.

Obwohl die Pathogenese von Gliederzitternden TIAs nicht gut verstanden wird, untersuchten Baumgartner und Baumgartner die zerebrale vasomotorische Reaktivität bei einer Reihe von Patienten mit dieser Störung.2 Sie stellten fest, dass die durch Kohlendioxid induzierte Gefäßerweiterung in den Hirngefäßen der betroffenen Hemisphäre fehlte, was bedeutet, dass die Widerstandsgefäße bereits maximal erweitert waren. Dies deutet darauf hin, dass das Vorhandensein einer kritischen Ischämie mit begrenzter Kollateralisierung bei den betroffenen Patienten eine Prädisposition für Gliederschüttel-Episoden darstellen könnte. Diese und andere Autoren haben bei Patienten mit Gliederzitternden TIAs im EEG keine Anzeichen von Anfallsaktivität gefunden.(2,3,5,6)

Andere Erklärungen für die Symptome dieses Patienten könnten fokale Anfälle,7 orthostatischer Tremor oder reine Neurosyphilis sein. Obwohl während einer Gliederschüttelepisode kein EEG durchgeführt wurde, waren fokale motorische Anfälle aufgrund des vorhersehbaren Beginns und Endes des Gliederschüttelns beim Stehen und Sitzen unwahrscheinlich. Ein orthostatischer Tremor ist unwahrscheinlich, da er typischerweise beide Beine betrifft und eine höhere Frequenz (13-18 Hz) aufweist.(8) Die Neurosyphilis kann entzündliche Veränderungen in den Hirnarterien ausgelöst haben, ist aber als Ursache des CVA unwahrscheinlich, da sie kurz nach der Angiographie auftrat.

Was haben wir aus diesem Fall gelernt?

Dieser Fall veranschaulicht drei wichtige klinische Punkte:

• TIAs können Anfälle imitieren, indem sie sich mit Schütteln der Extremitäten präsentieren;
• Gliederschüttelnde TIAs können wie andere TIAs ein Zeichen für einen drohenden Schlaganfall sein und sollten gründlich untersucht werden; und
• posturales Gliederzittern deutet auf eine schwere Beeinträchtigung des vorderen zerebralen Kreislaufs hin und sollte eine Untersuchung der Halsschlagadern sowie der proximalen Aorta auslösen, wenn der Patient eine Vorgeschichte von Syphilis oder andere Risikofaktoren für ein Aortenaneurysma hat.

Wie hat dieser Fall unsere Herangehensweise an die Betreuung und Behandlung unserer Epilepsiepatienten verändert?

Wir denken jetzt an die Möglichkeit von TIAs mit Gliederzittern bei Patienten, von denen man annimmt, dass sie fokale motorische Anfälle haben, wenn die Bewegungen mit der Körperhaltung zusammenhängen.

1. Brotman DJ, Fotuhi M. Syphilis and orthostatic shaking limbs. Lancet 2000;356:1734.
2. Baumgartner RW, Baumgartner I. Vasomotorische Reaktivität ist bei transitorischen ischämischen Attacken mit Gliederzittern erschöpft. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;65:561-4.
3. Baquis GD, Pessin MS, Scott RM. Limb shaking: a carotid TIA. Stroke 1985;16:444-8.
4. Firlik AD, Firlik KS, Yonas H. Physiological diagnosis and surgical treatment of recurrent limb shaking: case report. Neurosurg 1996;39:607-11.
5. Zaidat OO, Werz MA, Landis D, Selman W. Orthostatisches Gliederzittern durch Karotis-Hypoperfusion. Neurology 1999;53:650-1.
6. Tatemichi TK, Young WL, Prohovnik I, Gitelman DR, Correll JW, Mohr JP. Perfusionsinsuffizienz bei transitorischen ischämischen Attacken mit Schütteln der Gliedmaßen. Stroke 1990;21:341-7.
7. Kaplan PW. Fokale Anfälle, die transitorischen ischämischen Attacken aufgrund einer subklinischen Ischämie ähneln. Cerebrovasc Dis 1993;3:241-3.
8. McManis PG, Sharbrough FW. Orthostatischer Tremor: klinische und elektrophysiologische Merkmale. Muscle Nerve 1993;16:1254-60.