Double Outlet Right Ventricle
Double outlet right ventricle (DORV) is een zeldzame vorm van aangeboren hartziekte.
Double outlet right ventricle (DORV) is een zeldzame vorm van aangeboren hartziekte. In een normaal hart stuurt de longslagader zuurstofarm bloed van de rechterhartkamer naar de longen, en de aorta stuurt zuurstofrijk bloed van de linkerhartkamer naar de rest van het lichaam. Samen staan de longslagader en de aorta bekend als de grote slagaders. Maar bij DORV staan beide grote vaten in verbinding met de rechter hartkamer.
Baby’s die met DORV worden geboren, hebben meestal een ventrikelseptumdefect (VSD). Een VSD is een gat in de wand die de onderste kamers van het hart scheidt, waardoor een deel van het bloed in de rechterhartkamer wordt geduwd in plaats van normaal naar de rest van het lichaam te stromen.
In het begin is dit VSD erg nuttig bij kinderen met DORV omdat zuurstofrijk bloed alleen op deze manier naar de aorta en in het lichaam kan stromen. Toch is de hoeveelheid zuurstofrijk bloed die het lichaam bereikt niet genoeg. De hartkamers kunnen overbelast raken. In een poging om het lichaam van voldoende bloed te voorzien, kan de linker hartkamer harder en sneller pompen dan normaal. Door dit extra werk kan het hart vergroot worden.
Wat zijn de verschillende typen DORV?
Er zijn 4 typen DORV. Het type DORV dat optreedt hangt af van waar de VSD zich bevindt ten opzichte van de grote slagaders.
- DORV met een subaortale VSD. Dit betekent dat de VSD zich net onder de aorta bevindt. Bij dit type DORV stroomt het bloed uit de linker ventrikel, door de VSD, en in de aorta. Bloed uit de rechter ventrikel stroomt voornamelijk naar de longslagader.
- DORV met een subpulmonaire VSD. Dit betekent dat de VSD zich onder de longslagader bevindt. Dit type DORV wordt ook wel Taussig-Bing anomalie genoemd. Bij dit type DORV stroomt zuurstofrijk bloed uit de linker hartkamer, door de VSD, en in de longslagader. Zuurstofarm bloed uit de rechter ventrikel stroomt hoofdzakelijk naar de aorta.
- DORV met een dubbel gecommitteerde VSD. Dit betekent dat er 2 VSD’s zijn – één onder de aorta en één onder de longslagader.
- DORV met een niet-gecommitteerd (of afgelegen) VSD. Dit betekent dat het VSD zich niet in de buurt van de aorta of de longslagader bevindt.
Wat zijn de symptomen van DORV?
Waar het VSD zich bevindt, bepaalt de tekenen en symptomen van DORV. De meest voorkomende tekenen en symptomen van DORV treden soms pas dagen of weken na de geboorte op.
-
Gebrek aan adem
-
Hartgeruis
-
Zweten
-
Extreme vermoeidheid
-
Snelle of moeilijke ademhaling
-
Een blauwachtige kleur op de huid (cyanose)
-
Geen interesse in voeding
-
Verlies van gewicht of geen gewichtstoename
Hoe wordt DORV behandeld?
De behandeling van DORV is afhankelijk van het type DORV dat het kind heeft, de leeftijd van het kind en hoe ernstig de DORV is. In de meeste gevallen van DORV, is een operatie de behandeling van keuze. De belangrijkste doelen van een operatie zijn het verbinden van de aorta met de linker hartkamer en de longslagader met de rechter hartkamer.
Een type operatie dat wordt gebruikt om DORV te corrigeren, wordt intraventriculaire reparatie genoemd. Bij een intraventriculaire reparatie maken chirurgen een tunnel (een baffle genoemd). De baffle wordt door de VSD gemaakt en verbindt de aorta met de linker ventrikel.
Een ander type operatie heet een arteriële switch, waarbij de posities van de slagaders worden omgekeerd, zodat de longslagader met de rechter ventrikel wordt verbonden en de aorta met de linker ventrikel. Eventuele VSD’s worden ook gesloten tijdens deze operatie.
