Braccio sinistro e gambe che tremano in un paziente con una storia di sifilide trattata

Braccio sinistro e gambe che tremano in un paziente con una storia di sifilide trattata

Daniel Brotman, MD, si è laureato in medicina alla University of Virginia School of Medicine nel 1997 e ha completato una specializzazione in medicina interna al Johns Hopkins Hospital nel 2000. Ha trascorso 5 anni come hospitalista presso la Cleveland Clinic Foundation, dove ha diretto il programma di specializzazione in medicina ospedaliera ed è stato attivamente coinvolto nella ricerca sulla medicina perioperatoria e sulle complicazioni cardiovascolari dell’ospedalizzazione. Il Dr. Brotman è tornato al Johns Hopkins nel 2005 per dirigere il programma di ospedalizzazione ed è rimasto clinicamente attivo nella medicina ospedaliera e nella medicina consultiva ospedaliera. Attualmente ha un finanziamento di ricerca esterno per studiare i pazienti ospedalizzati con insufficienza cardiaca congestizia e continua la sua ricerca nella medicina perioperatoria e nelle malattie vascolari. Il Dr. Brotman è un ricercato peer reviewer per oltre 20 importanti riviste mediche, è un Assistant Editor del Journal of Hospital Medicine, un Associate Editor del Cleveland Clinic Journal of Medicine e un Editorial Consultant per The Lancet. È anche membro del comitato per la riunione annuale e della task force accademica della Society of Hospital Medicine.

Storia

Un uomo di 65 anni si è presentato al dipartimento di emergenza nell’aprile 1999 per la valutazione di possibili convulsioni.(1) Aveva una storia di ipertensione e sifilide trattata, ed era sottoposto a valutazione ambulatoriale per un aneurisma dell’arco aortico. Il suo reclamo principale era il tremore incontrollabile del braccio e della gamba sinistra. Il primo episodio di tremore si era verificato 1 anno prima. A quel tempo, stava camminando quando improvvisamente ha sviluppato un tremolio incontrollabile del braccio e della gamba sinistra. Questo episodio durò alcuni secondi e terminò spontaneamente quando il paziente si sedette. Da quel momento in poi, gli episodi si sono verificati a intermittenza, circa una o due volte a settimana. Il tremore si verificava solo quando il paziente era in piedi e si risolveva sempre quando si sedeva o si sdraiava.

Non si rivolgeva al medico per questi sintomi perché non li percepiva come un serio problema medico. Tuttavia, durante il mese prima del ricovero gli episodi erano aumentati drammaticamente in frequenza – si verificavano molte volte al giorno e avevano causato diverse cadute. Al momento della presentazione, il paziente non era in grado di camminare e si lamentava che ogni volta che stava in piedi sviluppava i movimenti di scuotimento. Il tremore si attenuava in pochi secondi quando si sedeva, così che la durata di ogni episodio non superava i 10 secondi. Il carattere degli episodi era sempre lo stesso: solo il braccio e la gamba sinistra erano colpiti, rimaneva sempre vigile nonostante la sua incapacità di controllare il tremore, e non notava debolezza o parestesie dopo gli episodi. Ha negato qualsiasi storia di convulsioni, ictus o sincope. Ha anche negato mal di testa, febbre, dolore al petto, artralgie ed eruzioni cutanee.

Esame e indagini

Il paziente è apparso sano e tranquillo. La pressione arteriosa degli arti superiori era 162/54 mmHg a sinistra e 73/56 mmHg a destra. Era afebbrile. Le pulsazioni carotidee e radiali erano classificate come 3+ a sinistra e 1+ a destra. I suoni cardiaci erano normali; c’era un soffio di eiezione che si irradiava alla carotide sinistra ma non a quella destra. I polmoni erano liberi, le vene del collo erano piatte e non c’era edema. Non c’erano articolazioni gonfie o eruzioni cutanee. L’esame neurologico era normale mentre il paziente era seduto o sdraiato. Tuttavia, ad ogni tentativo di alzarsi, ha sviluppato un tremore di 3-4 Hz di grande ampiezza del braccio e della gamba sinistra. Non riusciva a controllare volontariamente il tremore, eppure rimaneva vigile e cosciente durante ogni episodio. Non poteva stare in piedi abbastanza a lungo per le misurazioni ortostatiche della pressione sanguigna e del polso.

La risonanza magnetica del cervello (MRI) e l’angiografia a risonanza magnetica erano normali, tranne che per lievi cambiamenti ischemici dei piccoli vasi. Un angiogramma aortico (Fig. 25.1) ha rivelato un aneurisma prossimale di 5 cm dell’aorta che coinvolge l’origine dell’arteria innominata e ostruisce il suo flusso anterogrado. Tuttavia, c’era flusso nell’arteria succlavia destra attraverso il passaggio retrogrado dalla carotide comune destra. La circolazione nella carotide comune sinistra e nella succlavia sinistra era normale. L’arteria vertebrale destra non è stata visualizzata.

Diverse ore dopo l’angiografia aortica, il paziente ha sviluppato debolezza e intorpidimento al braccio e alla gamba sinistra che non erano più posturali ma costanti. Una risonanza magnetica cerebrale pesata per diffusione ripetuta ha mostrato un nuovo piccolo infarto che coinvolge il talamo ventrolaterale destro e la capsula interna posteriore (Fig. 25.2).

Diagnosi

Attacchi ischemici transitori (TIA) ortostatici con scosse agli arti.

Trattamento ed esito

Perché un intervento cardiaco immediato rischierebbe la trasformazione emorragica dell’incidente cerebrovascolare ischemico acuto (CVA) di questo paziente, è stato osservato per un mese prima di essere sottoposto con successo alla sostituzione con innesto dell’arco aortico e dei grandi vasi. L’esame del campione patologico ha rivelato i cambiamenti aterosclerotici e l’infiltrazione linfocitica delicata della parete aortica, costante con (ma non specifico per) l’aortite sifilitica trattata. Fortunatamente, i suoi deficit neurologici si sono risolti quasi completamente con la riabilitazione. Il paziente è stato visto per l’ultima volta nell’aprile 2000, e a quel tempo era deambulante e senza debolezza o episodi di tremore agli arti.

Commento

Il CVA del paziente ha portato a sintomi nella stessa distribuzione del corpo che era stata coinvolta nei suoi precedenti episodi di tremore agli arti, indicando che il tremore probabilmente rappresentava TIA ricorrenti.(1) Altri autori hanno descritto TIA di scuotimento degli arti causati da stenosi carotidea interna, a volte posturale e a volte precedendo CVA ischemici.(2-4) Questo caso dimostra che tali sintomi possono anche derivare da occlusioni più prossimali.

Anche se la patogenesi dei TIA di scuotimento degli arti non è ben compreso, Baumgartner e Baumgartner studiato reattività vasomotoria cerebrale in una serie di pazienti con questo disturbo.2 Hanno trovato che la vasodilatazione indotta dall’anidride carbonica era assente nei vasi cerebrali dell’emisfero colpito, implicando che i vasi di resistenza erano già massimamente dilatati. Questo suggerisce che la presenza di ischemia critica con collateralizzazione limitata può predisporre a episodi di scuotimento degli arti nei pazienti affetti. Questi e altri autori non hanno trovato alcuna prova di attività convulsiva sull’EEG in pazienti affetti da TIA che scuotono gli arti.(2,3,5,6)

Altre spiegazioni dei sintomi di questo paziente potrebbero includere crisi focali,7 tremore ortostatico o neurosifilide pura. Sebbene non sia stato eseguito alcun EEG durante un episodio di tremore agli arti, le crisi motorie focali erano improbabili a causa della prevedibile insorgenza e cessazione del tremore agli arti con la posizione eretta e seduta. Tremore ortostatico è improbabile perché in genere coinvolge entrambe le gambe e ha una frequenza più alta (13-18 Hz).(8) Neurosifilide può aver innescato cambiamenti infiammatori nelle arterie cerebrali, ma è improbabile che hanno causato il CVA perché si è verificato poco dopo l’angiografia.

Cosa abbiamo imparato da questo caso?

Questo caso illustra tre punti clinici importanti:

• I TIA possono simulare crisi epilettiche presentandosi con scuotimento delle estremità;
• I TIA con scuotimento degli arti, come altri TIA, possono segnalare un imminente CVA e devono essere valutati accuratamente; e
• il tremolio posturale degli arti è suggestivo di una grave compromissione della circolazione cerebrale anteriore e dovrebbe innescare la valutazione delle arterie carotidi e dell’aorta prossimale se un paziente ha una storia di sifilide o altri fattori di rischio per un aneurisma aortico.

Come questo caso ha modificato il nostro approccio alla cura e al trattamento dei nostri pazienti epilettici?

Ora pensiamo alla possibilità di TIA da scuotimento degli arti in pazienti che si pensa abbiano crisi motorie focali quando i movimenti sono legati alla postura.

1. Brotman DJ, Fotuhi M. Syphilis and orthostatic shaking limbs. Lancet 2000;356:1734.
2. Baumgartner RW, Baumgartner I. La reattività vasomotoria è esaurita negli attacchi ischemici transitori con tremore degli arti. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;65:561-4.
3. Baquis GD, Pessin MS, Scott RM. Tremore degli arti: un TIA carotideo. Stroke 1985;16:444-8.
4. Firlik AD, Firlik KS, Yonas H. Diagnosi fisiologica e trattamento chirurgico del tremolio ricorrente degli arti: case report. Neurosurg 1996;39:607-11.
5. Zaidat OO, Werz MA, Landis D, Selman W. Orthostatic limb shaking from carotid hypoperfusion. Neurology 1999;53:650-1.
6. Tatemichi TK, Young WL, Prohovnik I, Gitelman DR, Correll JW, Mohr JP. Insufficienza di perfusione negli attacchi ischemici transitori di scuotimento degli arti. Stroke 1990;21:341-7.
7. Kaplan PW. Convulsioni focali che assomigliano attacchi ischemici transitori a causa di ischemia subclinica. Cerebrovasc Dis 1993;3:241-3.
8. McManis PG, Sharbrough FW. Tremore ortostatico: caratteristiche cliniche ed elettrofisiologiche. Muscle Nerve 1993;16:1254-60.