Cos’è la vasculite ANCA? – Notizie sulla vasculite ANCA
La vasculite da autoanticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA) è una malattia autoimmune che causa il gonfiore dei vasi sanguigni. Esistono diversi tipi di vasculite ANCA dovuti a numerose cause, quindi i pazienti con diagnosi di vasculite ANCA possono mostrare sintomi diversi. La malattia colpisce circa 1 persona su 50.000 ed è più diffusa negli uomini e nelle donne caucasiche di mezza età.
Cos’è una malattia autoimmune?
Nelle persone sane, il sistema immunitario identifica i corpi estranei e produce anticorpi che li attaccano prima che possano danneggiare il corpo. Le malattie autoimmuni si verificano quando il sistema immunitario produce anticorpi anormali, chiamati autoanticorpi, che prendono di mira le cellule e i tessuti sani del corpo. Nella vasculite ANCA, gli ANCA attaccano un tipo di globuli bianchi chiamati neutrofili. Quando sono sotto attacco, i neutrofili rompono il vaso sanguigno che li contiene, causando danni vascolari e gonfiore.
Tipi di vasculite ANCA
I tipi di vasculite ANCA sono raggruppati in base agli organi la cui vascolarizzazione viene danneggiata. I medici che diagnosticano i pazienti con questo disturbo devono anche identificare il tipo specifico di vasculite ANCA per trattare efficacemente il paziente.
Vasculite renale limitata
In questo tipo di vasculite ANCA, i capillari nei glomeruli, che sono le unità di filtraggio nei reni, si gonfiano. Questo impedisce la funzione renale, causando potenzialmente l’insufficienza renale. Questo tipo di vasculite ANCA è anche conosciuto come glomerulonefrite ANCA ed è caratterizzato da sangue e proteine nelle urine.
Poliangioite microscopica (MPA)
Nei pazienti con MPA, il gonfiore vascolare colpisce più tessuti e organi tra cui reni, pelle, nervi, polmoni e articolazioni. I pazienti di solito sperimentano una serie di sintomi come l’infiammazione dei reni, lesioni cutanee e danni ai nervi a seconda di quali aree sono colpite. Anche la perdita di peso e la febbre si verificano frequentemente.
Granulomatosi con poliangioite (GPA)
Come per la MPA, i pazienti con GPA possono sperimentare gonfiore in vari tessuti, tipicamente nei polmoni, reni, seni, naso, occhi e orecchie. Tuttavia, il gonfiore è specificamente causato da granulomi che si formano nella vascolarizzazione. I granulomi sono masse di cellule immunitarie che si formano nel sito delle infezioni. Questo tipo di vasculite ANCA era precedentemente noto come granulomatosi di Wegener.
La granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA)
La EGPA è tipicamente limitata ai polmoni e alle vie respiratorie. È causata da granulomi costituiti principalmente da un singolo tipo di globuli bianchi chiamati eosinofili. I pazienti possono sperimentare sintomi simili all’asma per molti anni prima che compaiano altri sintomi della vasculite. Questo tipo di vasculite ANCA è noto anche come sindrome di Churg-Strauss.
Come viene diagnosticata e trattata la vasculite ANCA?
I medici utilizzano una serie di test per identificare la vasculite e classificare il tipo specifico di vasculite ANCA di un paziente. Vengono raccolti campioni di sangue, urina e tessuto per testare le concentrazioni di ANCA in diverse parti del corpo. L’imaging può anche essere raccomandato per esaminare specificamente i polmoni o le regioni della testa e del collo.
I metodi di trattamento variano ma possono includere corticosteroidi, farmaci immunosoppressori o antibiotici. Questi trattamenti riducono, e in alcuni casi curano, il gonfiore vascolare che scatena i sintomi fastidiosi per i pazienti.
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