Dolore addominale al quadrante inferiore sinistro, vomito
Il caso
Una bambina di 4 anni si presenta al dipartimento di emergenza (ED) con una storia di 12 ore di progressivo peggioramento del dolore addominale episodico al quadrante inferiore sinistro (LLQ) ed emesi nonbiliosa. Non c’era storia di febbre, diarrea, ematochezia, costipazione o disuria. Il bambino era precedentemente sano, non ha preso alcuni farmaci e non ha avuto storia di chirurgia precedente.
Sulla presentazione iniziale, la ragazza è sembrato leggermente scomoda con una temperatura di 98.6â°F; frequenza cardiaca di 102 battiti/minuto; frequenza respiratoria di 18 respiri/minuto; e pulsossimetria di 98% in aria ambiente. Il suo addome era morbido con una lieve distensione, e aveva una significativa tenerezza alla palpazione e guardia volontaria nel quadrante inferiore sinistro. Non sono state apprezzate masse o organomegalia, ed erano presenti normali suoni intestinali attivi. Il resto del suo esame era irrilevante.
Esami e imaging
L’emocromo completo, il pannello metabolico di base e l’analisi delle urine erano tutti nei limiti normali e il sangue occulto fecale era negativo. La radiografia addominale ha rivelato una massa di tessuto molle addomino-pelvico sulla linea mediana inferiore, con calcificazioni interne che sembravano denti (Figura 1). Il gas intestinale era presente in tutto, senza ostruzioni evidenti. La tomografia computerizzata (TC) dell’addome e della pelvi con contrasto ha rivelato successivamente una massa cistica complessa uniloculare di 7,0 x 6,2 x 5,4 cm all’interno degli annessi di sinistra con calcificazioni interne (Figura 2).
Diagnosi differenziale
Siccome le cose comuni sono comuni, la diagnosi differenziale all’ED includeva costipazione, gastroenterite, malattia virale e infezione del tratto urinario. A causa dei risultati dell’esame del paziente suggestivi di un addome acuto, anche l’ostruzione intestinale (per includere il volvolo e l’intussuscezione) era altamente considerata. Dopo aver esaminato il filmato della paziente, la diagnosi differenziale è stata ampliata per includere la neoplasia ovarica e la torsione.
La tabella 1 mostra la diagnosi differenziale per il dolore acuto LLQ nel gruppo di età pediatrica prepubere. Tuttavia, è importante ricordare che il dolore addominale nei bambini piccoli è spesso poco localizzato. La diagnosi differenziale del dolore addominale acuto è guidata da altri risultati chiave sulla revisione dei sistemi (ROS) per includere la presenza o l’assenza di febbre e i cambiamenti nelle abitudini intestinali o vescicali. In assenza di diarrea, la gastroenterite dovrebbe essere sempre una diagnosi di esclusione.
Anche se molti casi di dolore addominale acuto sono benigni, altri richiedono una diagnosi e un trattamento rapidi per minimizzare la morbilità.1 Segni e sintomi che suggeriscono un addome acuto chirurgico includono vomito biliare, suoni intestinali assenti, sangue occulto nelle feci, guardia volontaria o rigidità, e tenerezza di rimbalzo (Tabella 2).2
Gestione
La TAC e la radiografia addominale erano altamente suggestivi di un teratoma ovarico, e la paziente è stata prontamente ricoverata presso il servizio di chirurgia pediatrica. È stata sottoposta a un’escissione chirurgica aperta della massa, risparmiando una parte dell’ovaio sinistro. La biopsia ha confermato un teratoma cistico maturo benigno (MCT) di 7,5 cm di diametro massimo. Nessuna torsione ovarica è stata vista al momento dell’intervento, ma si sospettava che i sintomi della paziente fossero attribuiti a una torsione ovarica intermittente. Presurgical alfa-fetoproteina (AFP) e beta-gonadotropina corionica umana (β-hCG) erano negativi.
Discussione
Le neoplasie ovariche sono poco comuni nella popolazione pediatrica, con un’incidenza stimata di 2,2 casi per 100.000 ragazze all’anno.3 Queste neoplasie includono una varietà di tumori benigni e maligni, con tumori delle cellule germinali (GCTs) essendo il più comune. I teratomi cistici maturi (MCT), o cisti dermoidi, sono il tipo più comune di GCT, e rappresentano circa il 50% delle neoplasie pediatriche.4 I teratomi sono neoplasie che contengono tessuto di tutti e tre gli strati delle cellule germinali, e gli MCT contengono prevalentemente derivati ectodermici come capelli e denti. Questi MCT sono benigni, con la trasformazione maligna che si verifica in meno del 2% dei casi.
I teratomi cistici maturi possono presentarsi con sintomi aspecifici come il dolore addominale e il gonfiore, o possono essere trovati incidentalmente nell’imaging. Circa il 30% degli MCT nei bambini si presenta con dolore addominale acuto, spesso accompagnato da nausea e vomito, in seguito a torsione ovarica.5 I tumori endocrinologici, i segni di pubertà precoce e le masse addominali o pelviche palpabili hanno molte più probabilità di rappresentare neoplasie maligne.5 Vari test dei marcatori tumorali sono anche utili nel rilevare neoplasie ovariche maligne, per includere AFP e ²-hCG.
Le cisti dermoidi hanno un aspetto caratteristico all’ecografia e alla TC (una massa cistica uniloculare contenente grasso, con o senza calcificazione), permettendo una diagnosi non invasiva ragionevolmente accurata.4 È interessante notare che la radiografia addominale di rene/uretere/vescica (KUB) in questo caso era anche fortemente suggestiva della diagnosi, data la presenza di calcificazioni che sembravano denti. Se il KUB non avesse mostrato i denti, altre cause comuni di dolore addominale acuto, così come l’ostruzione intestinale, sarebbero rimaste più in alto nella differenziale.
La cistectomia ovarica è raccomandata per fare una diagnosi definitiva, preservare il tessuto ovarico ed evitare potenziali complicazioni come la torsione ovarica, la rottura cistica o la degenerazione maligna. La stima dei marcatori tumorali preoperatori e postoperatori è essenziale per aiutare a valutare la neoplasia maligna, anche se i marcatori tumorali negativi non escludono la possibilità di malignità.4 Il tasso di recidiva a lungo termine dopo l’escissione chirurgica dei MCT è del 4,2%.6 Data la lenta crescita dei MCT, il basso tasso di recidiva e il raro rischio di malignità, il metodo di sorveglianza postoperatoria più appropriato è ancora oggetto di dibattito.7
Esito del paziente
Il recupero della paziente dopo l’escissione chirurgica del suo MCT era irrilevante, ed è stata dimessa a casa il secondo giorno postoperatorio. Una TAC del torace e dell’addome a 2 mesi dalla resezione non ha mostrato alcuna evidenza di recidiva o metastasi. Il paziente è stato valutato da ematologia/oncologia pediatrica 4 mesi postoperatorio e ancora una volta ha avuto un AFP negativo e ²-hCG. Lo screening di sorveglianza di follow-up con ecografia addominale e marcatori tumorali è stato pianificato ogni 3 mesi.
Conclusione
Anche se le neoplasie ovariche sono rare nella popolazione pediatrica, sono importanti da considerare nella diagnosi differenziale di dolore addominale acuto e vomito, soprattutto in assenza di febbre.
1. Leung AK, Sigalet DL. Dolore addominale acuto nei bambini. Am Fam Physician. 2003;67(11):2321-2326.
2. Reust CE, Williams A. Dolore addominale acuto nei bambini. Am Fam Physician. 2016;93(10):830-836.
6. Harada M, Osuga Y, Fujimoto A, et al. Fattori predittivi di recidiva di teratomi cistici maturi ovarici dopo escissione chirurgica. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2013;171(2):325-328.
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