Hidradenitis Suppurativa

Hidradenitis Suppurativa

La pelle e le ghiandole sudoripare

• Ghiandole sudoripare apocrine.
• Ghiandole sudoripare eccrine (o merocrine).

Ghiandole sudoripare apocrine

Queste sono più grandi di quelle eccrine e si trovano solo nella pelle di certe zone del corpo. Queste aree includono:

• Le ascelle (ascellari).
• Sotto i seni e intorno ai capezzoli
• Nella regione inguinale e genitale.

La principale differenza tra le ghiandole sudoripare apocrine e le più comuni eccrine è che le ghiandole apocrine rilasciano il loro fluido (secrezioni) nei follicoli dei capelli, piuttosto che direttamente sulla pelle. Le secrezioni sono un fluido denso e lattiginoso, che può essere facilmente trasformato in odore corporeo da germi (batteri). Le secrezioni delle ghiandole apocrine non sembrano avere alcuna funzione specifica. Contengono feromoni che sono sostanze chimiche che si suppone aiutino gli esseri umani a trovare un compagno!

Le ghiandole apocrine iniziano a lavorare solo nella pubertà, a causa dell’azione dei cambiamenti ormonali che avvengono in questo periodo.

Ghiandole sudoripare eccrine (merocrine)

Ci sono molte più di queste piccole ghiandole sudoripare. Si trovano in tutto il corpo, il maggior numero si trova su:

• I palmi delle mani.
• Le piante dei piedi.
• La fronte.

Queste ghiandole rilasciano il sudore direttamente sulla superficie della pelle attraverso i pori. Sono situate nella pelle ma non così in profondità come le ghiandole apocrine. Questo sudore è acquoso e chiaro; contiene vari sali e altre sostanze chimiche di scarto di cui il corpo ha bisogno per liberarsi. Il sudore aiuta a raffreddarci e viene anche secreto come risposta emotiva – per esempio, quando si è ansiosi o stressati.

Il sistema nervoso controlla entrambi i tipi di ghiandole sudoripare. Tuttavia, ogni tipo risponde attraverso diverse fibre nervose e diversi messaggeri chimici (neurotrasmettitori).

Che cos’è l’hidradenitis suppurativa?

L’hidradenitis suppurativa è una malattia infiammatoria della pelle a lungo termine (cronica) con bolle ricorrenti. Queste bolle spesso diventano più grandi e si trasformano in raccolte di pus (ascessi). Gli ascessi perdono pus e diventano difficili da guarire.

Il problema colpisce solo le aree della pelle contenenti ghiandole sudoripare apocrine.

Comunemente, il problema colpisce l’inguine e le ascelle. Altre aree sono talvolta colpite come sotto il seno e sulla vulva, lo scroto, le natiche e la pelle davanti all’ano (il perineo). Le donne tendono a svilupparla più comunemente nelle ascelle, nell’inguine e sotto il seno. Gli uomini sviluppano più comunemente la malattia che colpisce la pelle intorno all’ano.

Le ferite causate da bolle e ascessi guariscono male, lasciando cicatrici. Nei casi più gravi, il pus si insinua sotto la superficie della pelle. I tunnel (canali) che si formano sono chiamati tratti di seno. Più aree di idradenite possono diventare collegate sotto la superficie della pelle, da una rete di tratti di seno interconnessi. Questo significa che l’infiammazione (e a volte l’infezione) viaggia più in profondità e diventa più diffusa.

Le aree eventualmente guarite sono piene di tessuto cicatriziale spesso. Le cicatrici lasciate possono essere antiestetiche come le ferite che scaricano.

L’hidradenitis suppurativa è conosciuta con altri nomi?

Hidradenitis suppurativa è conosciuta con diversi altri nomi, che possono causare confusione. Questi sono:

• Acne inversa
• Acne ipocrina
• Malattia di Verneuil
• Apocrinite
• Malattia di Velpeau

Cosa causa l’idradenite suppurativa?

La causa non è ben compresa. Si pensa che avvenga a causa del blocco dei follicoli piliferi sulla pelle, o delle stesse aperture delle ghiandole sudoripare. Questo blocco potrebbe essere dovuto al sudore stesso o alle secrezioni della pelle, come il sebo delle ghiandole sebacee. La ghiandola sudorifera bloccata continua a produrre sudore. Il sudore non può fuoriuscire sulla superficie della pelle e quindi viene spinto più in profondità nel tessuto circostante. I germi (batteri) che normalmente vivono sulla superficie della pelle possono essere stati intrappolati nella ghiandola bloccata o nel follicolo pilifero. I germi possono moltiplicarsi in un ambiente caldo e umido. Quando il sudore viene spinto indietro più in profondità nei tessuti, porta con sé i germi. Questo porta all’infiammazione e talvolta all’infezione. Questo è il modo in cui si pensa che i grumi duri simili a bolle si formino all’inizio. Quando il problema peggiora, si sviluppano ascessi, che contengono pus.

Può anche essere che le ghiandole sudoripare in alcune persone non si sviluppino correttamente e completamente. Queste ghiandole potrebbero non permettere al sudore che producono di raggiungere la superficie della pelle. Invece, il sudore è intrappolato e viaggia nei tessuti circostanti. Ci può anche essere una risposta eccessiva da parte del sistema immunitario del corpo, causando l’infiammazione.

Chi sviluppa l’hidradenitis suppurativa?

Circa 1 persona su 100 in Europa ha l’hidradenitis suppurativa, il che significa che è abbastanza comune. Molte persone ne avranno problemi molto lievi.

L’idradenite suppurativa di solito colpisce le persone tra la pubertà e la mezza età. È tre volte più comune nelle donne che negli uomini. È rara nelle persone asiatiche e molto più comune nelle persone di pelle bianca (caucasiche) o afro-caraibiche.

L’idradenite suppurativa si sviluppa solo dopo la pubertà. Questo perché le ghiandole sudoripare sono attivate da ormoni chiamati ormoni sessuali, i cui livelli aumentano durante la pubertà. Il problema tende a migliorare per le donne se prendono la pillola contraccettiva orale combinata (COC) (spesso chiamata semplicemente ‘pillola’), o se sono incinte. Raramente si verifica dopo la menopausa. Tutte queste cose suggeriscono che gli ormoni giocano un ruolo nel causare questa malattia.

La malattia può essere presente nelle famiglie (circa 1 caso su 3) ma il modello esatto di eredità non è noto.

L’idradenite suppurativa è più comune nelle persone sovrappeso o obese e nei fumatori di sigarette. L’obesità e il fumo non sono cause dirette. Tuttavia, possono essere considerati come fattori di rischio. L’idradenite suppurativa sembra anche più comune nelle persone con acne e forse nelle donne con la sindrome dell’ovaio policistico.

Quali sono i segni e i sintomi dell’idradenite suppurativa?

L’idradenite suppurativa di solito inizia con un singolo nodulo di pelle infiammato, simile a una pustola, sodo e in rilievo (nodulo). A volte questo stadio può provocare prurito, ma di solito c’è disagio o dolore.

Il nodulo o scompare lentamente (tra 10 e 30 giorni) o rimane (persiste) per diventare una raccolta drenante (suppurativa) di pus (ascesso). Gli ascessi sono di solito molto dolorosi.

Alla fine, la guarigione avviene ma la pelle colpita è permanentemente danneggiata, lasciando profonde cicatrici. Nella malattia più grave, le aree colpite si diffondono. Si verificano ascessi singoli o multipli. La formazione di tunnel (canali), chiamati tratti di seno, fa sì che la pelle sovrastante sia dura e grumosa (indurita).

Un sistema di stadiazione (stadiazione di Hurley) può essere usato per descrivere la gravità della malattia:

• Stadio 1 – qui ci sono aree singole o multiple colpite ma gli ascessi sono separati gli uni dagli altri. Non c’è cicatrizzazione o formazione di tratti di seno.
• Stadio 2 – comporta ascessi ricorrenti che possono essere singoli o multipli. Anche se ci sono tratti di seno, le aree colpite sono di solito ampiamente separate.
• Stadio 3 – generalmente, grandi aree sono colpite con tratti di seno e ascessi multipli interconnessi.

Per alcune persone, la malattia è estremamente angosciante e dolorosa, con una costante successione di nuovi noduli e ascessi che si formano non appena quelli più vecchi sono finalmente guariti.

Ho bisogno di qualche test per diagnosticare l’hidradenitis suppurativa? La diagnosi è di solito basata sui tipici segni e sintomi che una persona può avere.

A volte l’hidradenitis suppurativa è confusa con altre condizioni della pelle dall’aspetto simile, come bolle comuni, raccolte di pus (ascessi), infezioni della pelle e peli incarniti. Altre malattie possono causare tunnel (canali) conosciuti come tratti di seno – per esempio, la malattia di Crohn. I test potrebbero essere necessari per escludere queste altre condizioni, anche se spesso hanno molti altri sintomi.

A volte, se ci sono segni di infezione, possono essere presi piccoli campioni (tamponi). Questo per vedere quali germi (batteri) stanno crescendo nel pus. Questo può aiutare a decidere se le medicine antibiotiche (e quali) dovrebbero essere usate.

Occasione, potrebbe essere utile testare il tuo sangue per lo zucchero (glucosio) per assicurarsi che tu non abbia il diabete. Questo perché le infezioni della pelle sono più comuni nelle persone con diabete. Il tuo medico potrebbe anche fare degli esami del sangue per assicurarsi che tu non sia anemico e per monitorare il livello di infezione o infiammazione.

Scansioni, come la TAC, non sono necessarie per diagnosticare la condizione. Possono, tuttavia, essere utilizzati nella malattia molto grave, per pianificare un intervento chirurgico, in quanto è importante sapere dove vanno i tratti di seno e quanto sono profondi.

Qual è il trattamento per l’hidradenitis suppurativa?

Consiglio generale

Prova a perdere peso se sei obeso, e smetti di fumare se fumi.

Inoltre, quanto segue può aiutare ad alleviare alcuni dei tuoi sintomi:

• Indossa abiti di cotone larghi. Evitare la biancheria intima stretta.
• Lavare le aree colpite con attenzione e delicatamente, preferibilmente utilizzando un sapone antibatterico o antisettico o un gel doccia. Questo per cercare di sbarazzarsi dei germi (batteri) sulla pelle. (Nota: è normale avere germi che vivono innocuamente sulla pelle.)
• Evitare di radere le aree colpite, come le ascelle.
• Evitare di usare deodoranti e antitraspiranti se le ascelle sono colpite ed evitare anche i profumi sulle aree colpite.
• Si può usare un asciugamano caldo da tenere contro le aree colpite e incoraggiare le raccolte di pus (ascessi) ad arrivare ad un “punto”, in modo che inizino a drenare. Un ascesso teso e duro che non è scoppiato è più doloroso di uno in cui il pus sta uscendo.
• Cerca di ridurre al minimo l’esposizione al calore e la sudorazione. Questo potrebbe significare evitare di sedersi vicino al camino, o evitare l’esercizio intenso in palestra.
• Cercate di ridurre al minimo l’umidità delle aree interessate. I tamponi possono essere migliori degli assorbenti per le donne.
• Alcune persone hanno scoperto che alcune diete aiutano i sintomi. Le diete studiate sono quelle a basso contenuto di latticini e quelle a basso indice glicemico. Tuttavia non c’è ancora alcuna prova che fare cambiamenti nella dieta sia utile. (Una dieta a basso indice glicemico può essere un modo sano per perdere peso, tuttavia, se siete in sovrappeso. Si pensa che la perdita di peso giovi alle persone con l’hidradenitis suppurativa.)

Trattamento medico

È difficile controllare l’hidradenitis suppurativa con il trattamento medico. L’obiettivo è quello di prendere la malattia nelle sue fasi iniziali e di trattare e controllare le forme più lievi della malattia. Il trattamento medico significa usare medicine, sia sulla pelle (topicamente), sia per bocca. Esempi di trattamento medico includono:

• antibiotici topici. Quello prescritto di solito è la clindamicina. Si tratta di una lozione usata due volte al giorno sulla zona interessata per tre mesi.
• Brevi cicli di compresse antibiotiche. Questi possono essere usati quando ci sono nuovi ascessi. Lo scopo è quello di cercare di fermare la diffusione dell’infezione e di aiutare l’ascesso a guarire più rapidamente. Generalmente, un breve corso di antibiotici dura due settimane.
• Corsi prolungati di compresse antibiotiche. Questi sono di solito usati per la loro azione antinfiammatoria. Sono prescritti per almeno 3-6 mesi. Alcuni antibiotici che possono essere usati sono:
• Lymecycline
• Tetraciclina
• Eritromicina
• Doxycycline
• Clindamicina con rifampicina
• Può essere usata una prova della pillola contraccettiva orale combinata (COC). Una prova fino a 12 mesi può essere necessaria prima di decidere se la pelle è migliorata. Alcune pillole COC (come Dianette® o Yasmin®) potrebbero essere migliori di altre. Contrastano alcuni degli effetti ormonali più ‘maschili’ come l’untuosità della pelle e le macchie. Le pillole contraccettive sono, ovviamente, adatte solo alle donne. Non tutte le donne possono usare in modo sicuro la pillola COC, poiché le pillole contraccettive possono avere gravi effetti collaterali in alcune donne. Il tuo medico di base può discutere con te se è sicuro usare la pillola COC.
• Retinoidi. Acitretina e isotretinoina sono talvolta usati. Questi sono farmaci a base di vitamina A e dovrebbero essere prescritti solo da uno specialista della pelle (dermatologo). Questi farmaci agiscono bloccando la secrezione di sebo dalle ghiandole sebacee. Aiutano anche il normale spargimento delle cellule morte della pelle nei follicoli piliferi, prevenendo l’ostruzione dei pori. Non devono essere presi in gravidanza, a causa del rischio di difetti alla nascita.
• Le compresse di corticosteroidi (steroidi), come il prednisolone, possono essere usate in brevi cicli per ridurre l’infiammazione. Corsi lunghi di steroidi non sono solitamente consigliati. Questo perché possono causare gravi effetti collaterali come “assottigliamento” delle ossa (osteoporosi), aumento di peso, pressione alta, cataratta e problemi di salute mentale. Vedi l’opuscolo separato chiamato Steroidi orali per maggiori dettagli.
• I farmaci che influenzano il sistema immunitario possono essere usati per i casi più gravi. Questi farmaci possono essere prescritti solo da uno specialista (come un dermatologo) e il tuo trattamento deve essere attentamente monitorato. Questo perché ci sono effetti collaterali potenzialmente molto gravi. Il più promettente di questi trattamenti sono i farmaci anti-TNF come l’adalimumab. TNF sta per fattore di necrosi tumorale. Il TNF è una sostanza chimica prodotta dal sistema immunitario che causa l’infiammazione nel corpo. I farmaci anti-TNF bloccano il TNF in eccesso, prevenendo così l’infiammazione. Gli studi di ricerca dimostrano che è molto efficace. Deve essere somministrato tramite iniezione sotto la pelle. Un’altra medicina simile chiamata infliximab può anche essere efficace, ma non è stata ancora approvata per questo uso nel Regno Unito. Altri vecchi farmaci che influenzano il sistema immunitario che sono occasionalmente utilizzati, come la ciclosporina.
• Il Dapsone (solitamente usato per trattare la lebbra) è usato nell’hidradenitis suppurativa per la sua azione antinfiammatoria.

Trattamento chirurgico

L’hidradenitis suppurativa di lunga durata spesso richiede un intervento chirurgico. Generalmente, questo verrebbe eseguito sotto anestesia generale. La procedura chirurgica scelta dipende dal grado o dall’estensione dell’hidradenitis suppurativa. I trattamenti chirurgici includono:

• Incisione e drenaggio – questo significa perforare (lance) un ascesso teso e duro e permettere il drenaggio del pus. Questo è più appropriato per l’hidradenitis suppurativa di grado 1, e un ciclo di compresse antibiotiche verrebbe solitamente dato in seguito. Di solito questa non è la migliore opzione di trattamento per singoli grumi, poiché di solito ritornano.
• Rimozione su larga scala (escissione) delle aree colpite – questo può essere usato per la malattia di grado 2 e 3. Per la malattia di grado 2, i tratti di seno vengono rimossi chirurgicamente. Nello stadio 3 della malattia, l’operazione deve essere più estesa, poiché i tratti e le cicatrici vanno più in profondità e sono coinvolte aree più grandi. Questo significa che un sacco di tessuto cicatrizzato e infetto deve essere rimosso. Spesso sono necessari innesti di pelle e altre tecniche di chirurgia plastica.
• Il deroofing e l’escissione per risparmiare tessuto cutaneo è un’opzione di operazione meno importante.
• Il trattamento laser ad anidride carbonica può essere usato come alternativa alla chirurgia convenzionale (se disponibile) e dipende dalla gravità della malattia. Il tessuto malato viene ‘vaporizzato’ lasciando una ferita aperta che viene lasciata a guarire. Il ricovero in ospedale durante la notte non è normalmente necessario. Altre opzioni simili in fase di studio sono un altro tipo di trattamento laser chiamato laser Nd:YAG, e il trattamento con luce pulsata intensa.

Ci sono complicazioni dall’avere l’hidradenitis suppurativa?

La complicazione principale è la cicatrizzazione della pelle e dei tessuti più profondi. In casi gravi, questo può causare gonfiore del braccio (se l’ascella è stata colpita) o della gamba (se l’inguine è stato colpito). Questo è chiamato linfedema. Ciò significa che il drenaggio del fluido (linfa) dall’arto è interessato e il fluido si accumula, causando il gonfiore. Si tratta di un problema difficile da trattare e curare; spesso, gli indumenti elastici stretti di compressione devono essere indossati a lungo termine.

Altre complicazioni includono:

• Una sensazione generale di malessere e stanchezza (malessere).
• Depressione.
• Infezione a lungo termine (cronica) che porta a problemi come anemia, problemi renali e bassi livelli di proteine nel sangue.
• Dolori alle articolazioni e infiammazione (artropatia).
• Cancro alla pelle. Questo è raro ma è stato riportato in casi molto gravi di hidradenitis suppurativa a lungo termine.
• Formazione di fistole. Una fistola si verifica quando dei canali, chiamati tratti di seno, scavano un tunnel in altre parti del corpo, come l’intestino o la vescica (questo è raro).

Quali sono le prospettive a lungo termine (prognosi)?

La prognosi è molto variabile. Non tutti progrediscono dallo stadio 1 allo stadio 3.

Per molte persone colpite, l’hidradenitis suppurativa è una condizione dolorosa e debilitante. Ha la tendenza a riaccendersi regolarmente, causando gradualmente più problemi. Cicatrici profonde e la formazione di tunnel (canali), chiamati tratti di seno, non sono rari.

Alcune persone hanno solo una malattia lieve (stadio 1). Un trattamento chirurgico precoce può (in alcuni casi) curare la malattia e impedirne il ritorno. In rari casi, la condizione va via da sola senza trattamento.

La condizione può impedire le normali attività lavorative e sociali (per esempio, il nuoto). I problemi psicologici sono comuni, così come le difficoltà nelle relazioni sessuali. Questi problemi possono essere direttamente dovuti al dolore e al disordine della condizione o all’imbarazzo e ai problemi di immagine corporea. Come risultato, può causare una qualità di vita meno buona.