Il ritrovamento accidentale di una vena cava superiore sinistra persistente: Implicazioni per i fornitori di cure primarie-Caso e revisione
Abstract
La vena cava superiore sinistra persistente (PLSVC) è la più comune anomalia venosa toracica ed è un residuo congenito persistente del sistema vena cavale dal primo sviluppo cardiaco. I pazienti con ritorno venoso anomalo congenito sono a maggior rischio di sviluppare varie aritmie cardiache, a causa dello squilibrio del tessuto conduttivo embriologico durante il primo sviluppo del cuore. In precedenza questa scoperta era comunemente fatta durante il posizionamento di pacemaker o defibrillatori per il trattamento delle aritmie, quando l’operatore incontrava difficoltà con il corretto dispiegamento degli elettrocateteri. Tuttavia, nel mondo di oggi di varie modalità di imaging facilmente ottenibili, PLSVC viene scoperto sempre più da fornitori di cure primarie durante i test di routine o lo screening per altri disturbi. Data la nota associazione tra il ritorno venoso anomalo e la propensione alle aritmie cardiache, rivediamo l’embriologia della PLSVC e i meccanismi con cui porta alle anomalie di conduzione. Forniamo inoltre al professionista raccomandazioni per alcune osservazioni cardiache di base e suggerimenti per una corretta sorveglianza nella speranza che una migliore comprensione riduca i test inutili e potenzialmente dannosi, il rinvio prematuro alla sottospecialità e l’ansia inutile del paziente.
1. Introduzione
Un uomo di 84 anni si è presentato per una valutazione di vertigini e difficoltà di deambulazione ed è stato trovato con una frequenza di polso negli anni 30. L’elettrocardiogramma (ECG) ha mostrato un ritmo sinusale, un blocco cardiaco completo e un ritmo di fuga con morfologia del blocco di branca sinistra. Il cateterismo cardiaco ha rivelato una malattia coronarica non ostruttiva. Nel CCU, il paziente ha avuto varie aritmie tra cui fibrillazione atriale con ritmo ventricolare rapido e ritmo sinusale con vari gradi di blocco AV. A causa del continuo blocco AV, è stato disposto il posizionamento di un pacemaker permanente (PM). L’ecocardiogramma pre-procedura ha dimostrato dimensioni e funzione sistolica del ventricolo sinistro (LV) normali e un allargamento atriale sinistro e un seno coronarico dilatato, che al momento sono stati ritenuti un reperto incidentale. Tuttavia, durante l’impianto del suo PM, c’è stata difficoltà con il passaggio degli elettrocateteri dal suo sito di accesso succlavia sinistra. Gli elettrocateteri furono ritirati e fu eseguita un’angiografia che mostrò una vena cava superiore sinistra persistente (PLSVC) che drenava la vena succlavia sinistra e si univa al seno coronarico per svuotarsi nell’atrio destro (RA) (Figura 1). Una volta realizzata l’anatomia, gli elettrocateteri PM sono stati impiantati con successo nell’atrio destro e nell’apice ventricolare destro (Figura 2). La revisione delle immagini ecocardiografiche precedenti ha confermato questi risultati, mostrando il PLSVC che attraversa sotto l’atrio sinistro (LA) (Figura 3(a)) e si inserisce nel seno coronarico dilatato (Figura 3(b)). Il paziente ha avuto un recupero senza problemi ed è stato dimesso in un centro di riabilitazione acuta per continuare la terapia fisica.
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2. Revisione della letteratura
PLSVC è la più comune anomalia venosa toracica ed è un residuo congenito persistente della vena di Marshall, che serve come una controparte della vena cava superiore (SVC) nel primo sviluppo embriologico. Questa vena non riesce a regredire con il proseguire dello sviluppo e, di conseguenza, il sangue venoso ritorna al RA attraverso la connessione della PLSVC nel seno coronarico (Figura 4). Anche se può essere presente in un massimo di 0,5% della popolazione generale, PLSVC, in assenza di altre anomalie cardiache congenite, non è quasi mai diagnosticato perché tende ad essere emodinamicamente insignificante, raramente portando a sintomi. Tuttavia, si incontra più comunemente in pazienti sottoposti a posizionamento di un PM e/o defibrillatori cardiaci impiantabili (ICD); in uno studio di 300 pazienti con aritmie che sono stati sottoposti a uno studio elettrofisiologico prima del posizionamento PM o ICD, circa il 4% aveva anomalie di drenaggio venoso.
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Questa maggiore prevalenza di rilevamento PLSVC durante il posizionamento PM/ICD è probabilmente dovuto al fatto che i pazienti con ritorno venoso anomalo congenito sono a maggior rischio di anomalie associate al sistema di conduzione cardiaca, portando ad aritmie che possono richiedere il posizionamento di PM o defibrillatori. I tessuti embriologici pacemaker del cuore sono derivati da due siti (destro e sinistro) vicino ai progenitori della vena cava superiore (SVC). Durante lo sviluppo normale, il sito destro (situato nel seno venoso) di solito forma il nodo senoatriale mentre il sito sinistro (situato nella vena cardinale posteriore) migra verso il basso in una zona vicino al seno coronarico. Quest’ultimo (lato sinistro) tessuto in sviluppo normale perde la sua capacità di conduzione come la vena degenera, ma viene mantenuto se questo tessuto non riesce a regredire e invece forma un PLSVC. Di conseguenza, la funzione elettrofisiologica anormale può sorgere da questo sito, che si manifesta sia come tachiaritmie (tachicardie sopraventricolari, fibrillazione atriale / flutter, o Wolff-Parkinson-White sindrome) e bradiaritmie (a causa dello sviluppo di blocchi di conduzione atrioventricolare) . Va inoltre notato che le aritmie possono sorgere anche da cause secondarie, come gli stress fisiologici posti sul tessuto conduttivo come risultato dell’anatomia anormale dei pazienti che può portare all’allargamento dell’atrio destro o alla dilatazione del seno coronarico.
Nella maggior parte dei casi in cui PLSVC viene scoperto durante o prima della procedura, l’accesso viene spostato alla vena succlavia destra, consentendo un percorso più facile per la navigazione dell’elettrocatetere. Tuttavia, ci sono casi in cui l’approccio laterale destro non è un’opzione praticabile, come un precedente trauma al lato destro del paziente, vincoli di tempo in situazioni di emergenza, o anche l’assenza congenita di un normale lato destro SVC. Ci sono numerosi casi di successo l’impianto di vari tipi di dispositivi cardiaci dall’approccio succlavia sinistra in pazienti con PLSVC, tra cui PM (singola e doppia camera), ICD (singola e doppia camera), e ICD biventricolare (che richiede un terzo cavo che attraversa il seno coronarico al LV, fornendo sincronia ventricolare destra e sinistra).
Con i recenti progressi nell’imaging, i fornitori di cure primarie possono aspettarsi di vedere più pazienti in cui un PLSVC è diagnosticato incidentalmente dalla tomografia computerizzata o risonanza magnetica che è stato eseguito per una varietà di indicazioni. Data la nota associazione tra il ritorno venoso anomalo e la propensione per le aritmie cardiache, questa scoperta dovrebbe essere documentata nella cartella clinica e un’indagine fatta su possibili sintomi cardiaci, come la diminuzione della tolleranza all’esercizio, la fatica progressiva, il disagio al petto, le palpitazioni o la sincope. Il follow-up clinico annuale, compreso un elettrocardiogramma, dovrebbe essere continuato e il rinvio per una valutazione cardiaca formale dovrebbe essere sollecitato da qualsiasi deviazione dalla linea di base del paziente. È importante essere consapevoli che le tachicardie possono verificarsi nonostante il posizionamento del PM e i fornitori dovrebbero considerare questa possibilità se i sintomi sono coerenti.
La corretta comprensione dell’embriologia e della fisiopatologia della PLSVC ridurrà i test inutili e potenzialmente dannosi, il rinvio prematuro della sottospecialità e l’ansia del paziente, fornendo al contempo una cura ottimale per quei pochi pazienti che hanno veramente bisogno di ulteriori valutazioni e trattamenti.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano che non vi è alcun conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione di questo articolo.
Contributo degli autori
Tutti gli autori hanno avuto accesso ai dati e un ruolo nella scrittura dell’articolo.
Riconoscimento
Gli autori desiderano ringraziare Matthew Calkins, illustratore, per aver disegnato la Figura 4.