Intussuscezione intestinale negli adulti: Pensa al cancro!

Intussuscezione intestinale negli adulti: Pensa al cancro!

Abstract

L’intussuscezione è un fenomeno raro negli adulti e di solito si presenta con ostruzione intestinale. A differenza dell’intussuscezione infantile, quella dell’adulto è raramente idiopatica e frequentemente associata a cause secondarie come i tumori benigni e maligni. Mentre la maggior parte dei casi sono trattati chirurgicamente, i dati emergenti suggeriscono un approccio più conservativo dell’amministrazione per i pazienti con l’intussuscezione dell’adulto del breve-segmento e senza caratteristiche ad alto rischio quali l’ostruzione intestinale, la massa vista su formazione immagine, il coinvolgimento del colon, o i sintomi costituzionali di malignità. Presentiamo un caso raro di intussuscezione dell’adulto dovuto l’adenocarcinoma insospettato del digiuno, trattato con successo con la resezione chirurgica seguita dalla chemioterapia adiuvante. Noi favoriamo l’approccio chirurgico piuttosto che conservativo per i pazienti adulti con intussuscezione per evitare di perdere tumori maligni non sospetti che non sono facilmente visualizzabili sugli studi di imaging.

© 2020 L’autore/i. Pubblicato da S. Karger AG, Basilea

Introduzione

L’intussuscezione intestinale rappresenta un raro tipo di ostruzione intestinale ed è definita come il telescoping dell’ansa prossimale dell’intestino (intussusceptum) all’interno dell’ansa distale (intussuscipiens), con conseguente obliterazione del lume. Mentre comunemente incontrato nei bambini, intussuscezione adulto (AI) è straordinariamente rara con un’incidenza stimata di essere 2 casi/1.000.000 popolazione/anno. L’intussuscezione infantile è comunemente idiopatica (primaria) con la maggior parte dei casi che coinvolgono l’ileo, ma raramente può coinvolgere lo stomaco, il colon e il resto dell’intestino tenue. Si verifica più comunemente nei bambini maschi tra i 4 e i 10 mesi di età. È interessante notare che il vaccino tetravalente contro il rotavirus è associato a un rischio leggermente più elevato di intussuscezione tra i bambini vaccinati (1,5 casi in eccesso su 100.000). D’altra parte, l’IA è associata a una patologia sottostante (secondaria) nel 90% dei casi e colpisce ugualmente maschi e femmine. L’IA si verifica nell’intestino tenue nel 52% dei casi e nell’intestino crasso nel 38%, mentre il 10% coinvolge lo stomaco e gli stomi chirurgici. I sintomi clinici dell’IA sono variabili e spesso aspecifici. I pazienti possono presentarsi con dolore addominale diffuso, nausea, vomito, feci sanguinolente, cambiamento delle abitudini intestinali e/o distensione addominale. L’esame clinico può rivelare distensione addominale o tenerezza addominale diffusa, ma spesso non mostra alcuna anomalia. L’ambiguità di questi risultati clinici e la loro somiglianza con molte altre condizioni più comuni come le malattie infiammatorie intestinali, l’ostruzione intestinale dovuta alle aderenze peritoneali e la gastroenterite infettiva rendono la diagnosi clinica di IA piuttosto impegnativa. La diagnosi di IA richiede un alto indice di sospetto, che spesso richiede l’uso di studi di imaging come la tomografia computerizzata (TC). In particolare, l’uso diffuso della TC ha aumentato il tasso di diagnosi preoperatoria dell’IA. Mentre più dell’80% dei casi nei bambini può essere ridotto con clisteri idrostatici, la maggior parte dei casi di IA richiede un intervento chirurgico. L’intussuscezione non trattata può essere pericolosa per la vita, iniziando con una progressiva distensione intestinale, che a sua volta si traduce in un aumento della pressione intraluminale, portando infine a ischemia microvascolare, necrosi dei tessuti con successiva perforazione intestinale e peritonite. Pertanto, la diagnosi precoce e il trattamento di IA sono fondamentali per evitare queste complicazioni. In questo rapporto, presentiamo un caso di IA dovuto il neoplasma jejunal maligno di fondo che è stato diagnosticato e trattato efficacemente. Discutiamo anche alcune delle procedure diagnostiche e degli interventi terapeutici impiegati nella gestione dell’IA.

Presentazione del caso

Una donna non diabetica di 69 anni ha presentato uno stato mentale alterato, nausea, vomito e disagio addominale diffuso per 3 giorni. Non ha riportato ematochezia o melena, ma ha ammesso scarso appetito e perdita di peso di 20 libbre negli ultimi 6 mesi. La sua storia medica passata era positiva per fibrillazione atriale, artrite reumatoide, malattia polmonare ostruttiva cronica e ipertiroidismo. Ha avuto una storia di anemia da carenza di ferro per 2 anni con emoglobina nadir di 7.4. L’esofagogastroduodenoscopia e la colonscopia eseguite 2 anni prima della presentazione non hanno rivelato alcuna fonte di sanguinamento. Il paziente è stato trattato con supplementazione orale di ferro con miglioramento dell’emoglobina a 11.7. Non ha avuto precedenti interventi chirurgici addominali. Ha fumato 5-9 sigarette al giorno per più di 20 anni, ma ha negato di bere alcolici o di usare droghe illecite. Non ha riferito alcuna storia familiare di malignità. L’esame ha rivelato una pressione sanguigna di 139/70, un polso di 91/min, una temperatura di 97.6°F, una saturazione di ossigeno del 100% con aria ambiente e un peso di 120 libbre. L’esame della testa e del collo ha rivelato un lieve esoftalmo senza linfoadenopatia cervicale o sopraclavicolare. Gli esami dei polmoni e del cuore erano normali. L’addome era moderatamente disteso con tenerezza diffusa, e le sue estremità non avevano edema.

Al momento della presentazione, l’emocromo completo (CBC) ha mostrato una conta dei globuli bianchi di 5.100/µL, emoglobina di 8,4 g/dL, volume corpuscolare medio di 81,9 fl, e conta delle piastrine di 172.000/µL. L’emocromo di 1 anno prima mostrava un’emoglobina di 10 g/dl. Al momento dell’ammissione, le è stato riscontrato un livello di glucosio di 41 mg/dl (probabilmente secondario alla diminuzione dell’assunzione orale), che è stato trattato con successo con destrosio per via endovenosa. Dopo il miglioramento dello stato mentale e la somministrazione di un’adeguata idratazione, è stata eseguita una TAC dell’addome e della pelvi che ha rivelato un’ostruzione intestinale di alto grado dovuta a intussuscezione dell’intestino tenue (Fig. 1). Un punto di transizione è stato identificato a metà del bacino, ma non si vedeva nessuna massa. La laparotomia ha confermato l’intussuscezione (Fig. 2) e sono stati resecati 10 cm del digiuno medio. L’esame patologico ha rivelato un adenocarcinoma invasivo moderatamente differenziato del digiuno che misura 5 cm con aree focali di necrosi (Fig. 3). Non c’era evidenza di invasione linfovascolare. Tutti i margini chirurgici erano negativi e solo uno dei tre linfonodi resecati era positivo. Una TAC del torace non ha rivelato alcuna evidenza di malattia metastatica. È stata classificata come T3N1M0 (stadio III). Dopo il recupero dall’operazione, ha ricevuto 12 cicli di chemioterapia adiuvante con 5-fluorouracile, leucovorina e oxaliplatino, che ha tollerato bene. La TAC ripetuta dopo il completamento della terapia non ha rivelato alcuna prova di recidiva. L’emocromo ripetuto era normale con un’emoglobina di 14,1 g/dl. Rimane viva senza evidenza di malattia 2 anni dopo la presentazione iniziale.

Discussione

L’AI è una rara entità clinica con potenziale di gravi complicazioni se non prontamente riconosciuta e trattata. Viene spesso classificata in base alla sua localizzazione in entero-enterica (confinata all’intestino tenue), colo-colica (confinata all’intestino crasso), ileo-colica (quando l’ileo terminale prolassa al colon ascendente), e ileo-cecale (quando la valvola ileo-cecale è il punto principale di intussuscezione). Può anche essere classificata in base alla sua eziologia in benigna, maligna e idiopatica. Più del 90% dei casi pediatrici sono idiopatici. L’ipertrofia dei tessuti linfatici nell’ileo terminale, noto come patch di Peyer, è pensato per il punto principale di intussuscezione nei bambini e può essere innescato da infezioni virali. D’altra parte, l’eziologia dell’IA include il carcinoma, il diverticolo di Meckel, il diverticolo del colon, il linfoma, il lipoma, le stenosi, le lesioni metastatiche, i polipi o le lesioni infiammatorie. L’adenocarcinoma rappresenta il 30% di tutte le intussuscezioni dell’intestino tenue adulto e il 66% delle intussuscezioni del colon.

La presentazione classica dell’intussuscezione infantile, che include la triade di dolore addominale doloroso, feci gelatinose, e una massa addominale tenera a forma di salsiccia palpabile, si incontra raramente negli adulti. La maggior parte dei pazienti si presenta con sintomi e segni di ostruzione intestinale. Sebbene i sintomi si presentino tipicamente in modo acuto, possono essere subacuti o cronici, in particolare nell’intussuscezione del colon.

Nei bambini, l’ecografia addominale fornisce un test di screening rapido e sensibile per l’intussuscezione e può rivelare il “segno della ciambella” e l'”aspetto pseudocidollare”. Negli adulti, la TAC è risultata più accurata. In uno studio, l’accuratezza diagnostica della TAC è stata riportata a quasi il 100%. L’aspetto della TC di solito include un “bersaglio”, un “occhio di bue” o lesioni a forma di salsiccia a doppio anello. In alternativa, gli ultrasuoni sono risultati meno affidabili negli adulti, a causa dell’edema intestinale, dei livelli di aria-fluido e dei maggiori carichi fecali. Poiché l’ileo-colica è il tipo più comune visto nei bambini, la riduzione ha spesso successo utilizzando l’edema pneumatico o idrostatico. Inoltre, le intussuscezioni entero-enteriche di solito si riducono spontaneamente. In alternativa, le IA sono storicamente trattate chirurgicamente. Mancano studi clinici randomizzati che confrontino approcci operativi e non operativi per l’IA. Tuttavia, uno studio recente ha suggerito che fino all’82% delle intussuscezioni radiologiche possono essere trattate con successo e in modo sicuro in modo non operativo. Tuttavia, questo approccio dovrebbe essere impiegato con grande cautela per evitare di perdere condizioni di base potenzialmente gravi come la malignità. L’approccio operativo è necessario nei pazienti che presentano un’ostruzione intestinale, quelli con una massa vista all’imaging, quelli con sintomi costituzionali di malignità (come perdita di peso, anoressia, sudorazione notturna, ecc.), e quelli con intussuscezione colo-colica e ileo-colica (data la loro maggiore associazione con malignità). Gli adulti con intussuscezioni entero-enteriche più corte di 3,5 cm e senza nessuna delle caratteristiche di cui sopra sono spesso autolimitanti e possono essere considerati per la gestione non operativa. La nostra paziente è stata trattata chirurgicamente in quanto si è presentata con un’ostruzione dell’intestino tenue e ha avuto una significativa perdita di peso (14% del suo peso corporeo); entrambi erano preoccupanti per la malignità sottostante. Quando viene eseguito un intervento chirurgico, l’intussuscezione dovrebbe essere ridotta chirurgicamente nei bambini e resecata negli adulti. Se si sospetta una malignità sottostante, si deve cercare una resezione oncologica in blocco dell’intestino coinvolto e del mesentere associato. Nelle intussuscezioni colo-coliche, la colonscopia preoperatoria può essere utile per identificare la patologia sottostante e può aiutare a pianificare un intervento chirurgico appropriato. Tuttavia, la biopsia del colon dovrebbe essere eseguita con cautela a causa dell’aumentato rischio di perforazione dovuto all’ischemia del tessuto. La prognosi dell’IA dipende in gran parte dalla patologia sottostante. Se la malignità è trovata, la terapia antineoplastica appropriata dovrebbe essere istituita dopo l’intervento se clinicamente indicato.

In conclusione, l’IA può essere una manifestazione di condizioni gravi come la malignità. Mentre la gestione conservativa è stata proposta in pazienti a basso rischio, noi favoriamo l’approccio chirurgico per evitare di perdere una neoplasia potenzialmente curabile come nel nostro paziente. La chirurgia oncologica e la successiva terapia antineoplastica dovrebbero essere impiegate per questi pazienti per ottimizzare i risultati clinici.

Dichiarazione di etica

La paziente ha fornito il consenso informato scritto per la pubblicazione. Le è stata fornita una copia del manoscritto.

Dichiarazione di divulgazione

Tutti gli autori dichiarano di non avere conflitti di interesse relativi a questo studio.

Fonti di finanziamento

Gli autori non hanno ricevuto alcun finanziamento.

Contributi degli autori

Tarik Hadid, MD, MPH, MS, ha ottenuto il consenso dal paziente, si è preso cura del paziente, ha raccolto i dati del paziente, ha rivisto la letteratura, ha scritto la bozza iniziale del manoscritto e ha rivisto le versioni successive. Haidy Elazzamy, MD, ha rivisto la patologia del campione resecato, ha preparato la figura patologica per il manoscritto, e ha rivisto e modificato il manoscritto. Zyad Kafri, MD, MS, ha rivisto, modificato e supervisionato il processo di costruzione del manoscritto alla sua versione finale.

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