Pernio
Caratteristiche cliniche
Pernio colpisce più comunemente le donne nell’adolescenza e nella prima età adulta, ma può verificarsi a qualsiasi età e in entrambi i sessi. Le lesioni colpiscono tipicamente le aree acrali delle dita dei piedi e la dorsa delle falangi prossimali, ma possono coinvolgere il naso, le orecchie e le cosce1-4,7,21,34-38 (Fig. 51-3). La localizzazione delle lesioni sembra dipendere dall’occupazione, dallo stile di vita e dalle abitudini di abbigliamento. Le mani e le dita sembrano più comunemente colpite nelle mungitrici e nei giardinieri, le natiche sono state coinvolte in donne che guidano trattori in inverno, e il coinvolgimento delle cosce laterali è stato descritto in donne che indossano pantaloni sottili e vanno a cavallo o in motocicletta in inverno.3,18,39-44 C’è stata una recente segnalazione di lesioni perniotiche sui fianchi di giovani ragazze che indossavano jeans aderenti con una cintura bassa.45 Gli stinchi distali e i polpacci sono siti comuni di coinvolgimento nelle giovani donne che indossano gonne corte.46 Le lesioni facciali sono state descritte nei bambini e raramente negli adulti.21,47
Tipicamente la presentazione iniziale è quella di una pernio acuta, dove le lesioni appaiono durante i mesi freddi e scompaiono quando il tempo si riscalda. Questo può ripetersi per diversi anni e segue un modello stagionale simile.7,8 Le lesioni variano in forma, numero e dimensioni e di solito sono associate a sintomi funzionali come prurito, bruciore o dolore. Possono essere descritte come brunastre, gialle o cianotiche su una base di gonfiore sottocutaneo pastoso o eritema (vedi Figg. 51-1 e 51-3). Possono essere fredde al tatto o più fredde della pelle circostante. Le lesioni acute possono essere auto-limitate e risolversi in pochi giorni o poche settimane (specialmente nei bambini) a meno che l’esposizione al freddo persista, le lesioni si infettino, o la pelle si rompa per cause iatrogene come l’autotrattamento con calore intenso o massaggio vigoroso.38,48 Altrimenti, l’ulcerazione non è comune nella pernio acuta, e quando avviene, le lesioni sono di solito poco profonde con una base emorragica7,8 (vedi Fig. 51-2).
La pernio cronica insorge se l’esposizione ripetuta e prolungata al freddo persiste durante la fase acuta e/o il paziente attraversa diverse stagioni di pernio acuto. Le lesioni della pernio cronica sono simili a quelle viste nella pernio acuta ma, se si verificano per molte stagioni, possono essere associate a cicatrici, atrofia, decolorazione permanente e possibilmente ulcerazione (vedi Fig. 51-2). Inizialmente, la pernio può iniziare alla fine dell’autunno o all’inizio dell’inverno e risolversi all’inizio della primavera. Se non trattata, le lesioni della pernio possono iniziare prima nella stagione fredda e risolversi più tardi, finché alla fine si perde tutta la variazione stagionale.
La pernio tende ad essere più grave negli adulti e può, se non trattata, causare alla fine una malattia macrovascolare occlusiva.6,8 I bambini, invece, tendono ad avere una pernio acuta ricorrente per diverse stagioni.38 Sebbene la maggior parte dei bambini superi la malattia, gli individui di mezza età che presentano la pernio possono occasionalmente ricordare una storia di pernio acuto durante l’infanzia. Sono state descritte diverse forme di pernio.
La pernio di Milker di solito colpisce le mani e potrebbe essere debilitante e costringere l’individuo colpito a smettere di mungere42 (Fig. 51-4). La Kibe è definita come un’area screpolata o infiammata sulla pelle, specialmente sul tallone, risultante dall’esposizione al freddo o da un gelone ulcerato.49 È stata descritta in donne in sovrappeso che vanno a cavallo e indossano pantaloni stretti, in donne che vanno in moto e indossano pantaloni sottili, e in uomini che attraversano fiumi freddi con le cosce non adeguatamente vestite.18,39 Le lesioni tendono a localizzarsi sull’esterno delle cosce e spesso causano dolore grave e disabilità. Il dolore può durare fino a una settimana e di solito si risolve una volta che le lesioni guariscono.18 Una forma simile è stata descritta in donne che guidano trattori in inverno, che tendono ad avere lesioni sulle natiche.44
Il lupus pernio si applica a lesioni papulose che coinvolgono le estremità ed è associato al LES.50 Se questo sia un sottotipo di pernio o una manifestazione di lupus simile al pernio rimane controverso. Alcuni autori hanno suggerito che la maggior parte dei pazienti con lupus pernio hanno lesioni sulle mani, ma questa localizzazione anatomica non è un fattore di differenziazione tra pernio idiopatico e lupus pernio secondo altri.8,21,26 Le caratteristiche che suggeriscono la pernio secondaria al LES includono l’insorgenza della pernio durante la terza decade, il sesso femminile, l’origine africana e la presenza della pernio molto tempo dopo che il freddo è cessato.
L’eritrocitanosi colpisce ragazze adolescenti e giovani donne e tipicamente interessa le estremità inferiori. Alcuni l’hanno classificata come “forma cronica nodulare” della pernio; le lesioni assumono un aspetto gonfio e rosso scuro.8