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DISCUSSIONE
Normalmente lo striscio di sangue mostra neutrofili con tre o quattro segmenti nei nuclei nel 70-75%, due segmenti nel 15-20%, più di quattro nel 5% e nuclei senza alcuna segmentazione in circa 3-5%.
Pelger-Huët è un’anomalia ereditata con modello autosomico-dominante. È una condizione benigna. Il segno distintivo sono i neutrofili con nuclei bilobati a forma di manubrio, noti anche come modello “pince nez”, un numero ridotto di segmenti nucleari e un raggruppamento grossolano della cromatina nucleare. Le dimensioni complessive delle cellule, l’aspetto del citoplasma e la qualità della colorazione dei granuli nelle cellule PHA sono simili ai normali neutrofili maturi.
Un difetto genetico nel recettore della lamina B che di solito è presente sul cromosoma 1q41-43 è responsabile del traffico anormale dell’eterocromatina e delle lamine nucleari che sono proteine di impalcatura che controllano la forma della membrana nucleare che porta all’anomalia morfologica dell’anomalia di Pelger-Huët.
Le cellule con l’anomalia di Pelger-Huët hanno ancora una durata di vita normale senza alcun effetto sulle loro funzioni di fagocitazione e uccisione.
Una displasia acquisita dei neutrofili simile alla PPHA caratterizzata anche da iposegmentazione del nucleo dei neutrofili ed eccessivo raggruppamento della cromatina è stata descritta in malattie ematologiche e in alcune situazioni cliniche, soprattutto sotto l’effetto di alcuni farmaci come il tacrolimus; il ganciclovir; il co-trimoxazolo; l’itraconazolo, la fludarabina; il rituximab, il citalopram e il lorazepam . La maggior parte dei casi di PPHA causati da farmaci hanno neutrofili con nuclei unilobati più omogenei. Tuttavia, può essere bilobato come mostrato dal nostro caso. (Figg. 1 e 2).2). Distinguere questo tipo benigno acquisito o autosomico-dominante da altri acquisiti o pseudo-Pelger-Huët anomalia PPHA osservato in individui con mielodisplasia, leucemia mieloide e bi-lineage leucemia linfocitica acuta è necessario dato il fatto che i rapporti recenti caso incluso l’errata interpretazione di PHA\PPHA come un possibile disturbo mieloproliferativo, portando a indagini inutili che possono includere procedure di midollo osseo . PPHA può anche essere associato con la sindrome mielodisplastica, malattie mieloproliferative, leucemia mieloide acuta, HIV, TB e micoplasma. Non ci sono associazioni segnalate tra RA, DM II e ipotiroidismo, l-tiroxina, idrossiclorochina, metotrexato e PPHA in letteratura. Inoltre ciò che supporta la nostra ipotesi della possibile relazione tra uso di ibuprofene e PPHA è il ritorno dello striscio di sangue ad esso è normale dopo la sospensione di Ibuprofene. Moreira et al. e Deutsch e Mandell hanno anche descritto casi di PPHA attribuiti all’uso di ibuprofene.
Si dovrebbe pensare a PHA\PPHA in ogni caso con conteggio WBC totale normale e spostamento significativo a sinistra senza spiegazione apparente. Il nostro caso sottolinea anche l’importanza di usare la microscopia diretta per esaminare lo striscio periferico invece di usare l’ematologia automatizzata. Un esame periferico dello striscio e la consapevolezza della PPHA indotta da farmaci da parte dei clinici possono prevenire un ampio work-up per la bandemia nei casi di PPHA.