Rosacea pediatrica
La rosacea è una malattia cronica della pelle caratterizzata da rossore, eritema, teleangectasie, papule e pustole nella regione centrale del viso.1 Colpisce più spesso le donne di mezza età (30-50 anni).2 La rosacea è rara nella popolazione pediatrica, specialmente prima della pubertà.3 Ci sono 3 sottotipi di rosacea pediatrica: vascolare, papulopustulare e oculare. La rosacea timpanica/rinofila si osserva solo nella popolazione adulta.3 Le raccomandazioni per la gestione della rosacea pediatrica si basano pesantemente su dati provenienti da revisioni retrospettive delle cartelle cliniche e serie di casi.
Eziologia della rosacea pediatrica
Si pensa che la rosacea sia una conseguenza dell’instabilità vasomotoria sia negli adulti che nei bambini. Una storia familiare di rosacea è talvolta riportata in pazienti con rosacea pediatrica.4 I pazienti sono spesso sensibili al calore, alla luce del sole, ai corticosteroidi topici, ai cibi piccanti, ai liquidi caldi e a certi saponi e detergenti.1,3,4 In una revisione della letteratura di Vemuri et al,5 i vari fattori scatenanti della rosacea riportati includono climi rigidi che danneggiano i vasi sanguigni e il tessuto connettivo dermico, difetti nell’endotelio e nella matrice dermica, infiammazione perivascolare, sostanze chimiche ingerite per via orale, cambiamenti nella flora dei follicoli piliferi, eccesso di peptidi antimicrobici e presenza di radicali liberi. Nel complesso, non è chiaro quali di questi fattori siano scatenanti della rosacea pediatrica.
La base molecolare della rosacea è stata chiarita. È noto che i pazienti con rosacea hanno livelli più elevati di catelicidine nella pelle del viso. Inoltre, sembra che essi abbiano forme diverse di peptidi di catelicidina elaborati rispetto agli adulti senza rosacea, probabilmente a causa di cambiamenti nell’elaborazione post-traslazionale.6 Uno di questi peptidi, la catelicidina LL-37, è stato anche implicato nella dermatite atopica7 e nella psoriasi.8 Il suo ruolo nella rosacea sembra essere multiforme. La catelicidina LL-37 aiuta ad attrarre neutrofili, monociti e linfociti T e ha anche proprietà antimicrobiche; pertanto, svolge un ruolo sia nel sistema immunitario innato che in quello adattativo.9 La catelicidina LL-37 è stata anche implicata nell’induzione dell’angiogenesi10 e nella soppressione dei fibroblasti dermici.11
Muto et al12 hanno scoperto che vi è un aumento del numero di mastociti nel derma dei pazienti con rosacea. I mastociti contribuiscono alla vasodilatazione, all’angiogenesi e al reclutamento di altre cellule infiammatorie.12 È importante notare che i mastociti umani sono una fonte di catelicidine, compresa la catelicidina LL-37; queste proteine svolgono un ruolo vitale nelle capacità antimicrobiche dei mastociti.13
Presentazione clinica e comorbilità
La rosacea vascolare si presenta con arrossamenti ed eritemi caratteristici, che durano più di qualche minuto rispetto all’eritema fisiologico,1 e talvolta si osserva una teleangectasia.3 Le guance, il mento e le pieghe nasolabiali sono più comunemente coinvolte.2 Nella rosacea papulopustolosa, si vedono papule e pustole sopra l’eritema.1,3 Comedoni aperti e chiusi sono stati anche documentati nei casi, ma non sono comunemente visti.2 La rosacea pediatrica spesso inizia con arrossamento del viso e poi progredisce allo sviluppo di papule e pustole.4
La rosacea oculare può verificarsi con o senza risultati cutanei. In uno studio retrospettivo di 20 pazienti pediatrici (di età compresa tra 1 e 15 anni), 11 (55%) pazienti avevano sia rosacea oculare che cutanea, 3 (15%) avevano solo sintomi oculari, e 6 (30%) avevano solo sintomi cutanei. La forma più comune di rosacea in questo studio era la rosacea papulopustulare.14 I sintomi oculari sono spesso bilaterali15 e possono includere blefarite, iniezione congiuntivale, calazio ricorrente, congiuntivite,2 e meno comunemente ulcerazione e cicatrizzazione corneale.16 I pazienti possono anche riportare fotofobia o sensazione di corpo estraneo.17 È importante notare che i sintomi oculari spesso precedono i sintomi cutanei e possono ritardare la diagnosi di rosacea,14,16,18 poiché questi sintomi spesso vengono erroneamente diagnosticati come infezioni virali o batteriche.15 Fortunatamente, la malattia oculare risponde bene al trattamento se diagnosticata precocemente.
Weston e Morelli19 hanno condotto uno studio retrospettivo su 106 bambini (46 maschi; 60 femmine) dai 13 anni in su con rosacea da steroidi; 29 bambini avevano meno di 3 anni. Una storia familiare di rosacea era presente nel 20% dei partecipanti, e l’uso precedente di steroidi di classe 7 è stato riportato nel 54%, mentre solo il 3% aveva usato steroidi topici di classe 1. Novantotto partecipanti avevano un coinvolgimento perinasale, 94 avevano un coinvolgimento periorale e 44 avevano un coinvolgimento periorbitale delle palpebre inferiori.19
La rosacea fulminante (nota anche come piodermite facciale) è una rara eruzione ad insorgenza acuta che si trova tipicamente nelle giovani donne di 20 e 30 anni.20 La rosacea fulminante è caratterizzata da papule, pustole, noduli, cisti, seni drenanti, tratti di seno comunicanti e meno comunemente comedoni.20,21 La pelle può apparire eritematosa, cianotica o rosso opaco.21 La maggior parte delle lesioni si trova sul viso, in particolare su fronte, guance, naso e mento,21 ma sono state documentate lesioni sul petto e sulla schiena in pazienti adulti.20 In un esame di precedenti serie di casi, la maggior parte dei pazienti era altrimenti sana. Ci sono rapporti di casi che documentano la rosacea fulminans negli adolescenti,20 ma il paziente più giovane registrato era una bambina di 3 anni altrimenti sana che ha sviluppato un’improvvisa insorgenza di papule eritematose, pustole, cisti e seni purulenti di scarico sulle guance che si sono diffuse al mento, alle aree periorali e paranasali.21