Ventricolo destro a doppia uscita

Il ventricolo destro a doppia uscita (DORV) è una rara forma di malattia cardiaca congenita. In un cuore normale, l’arteria polmonare invia sangue povero di ossigeno dal ventricolo destro ai polmoni, e l’aorta invia sangue ricco di ossigeno dal ventricolo sinistro al resto del corpo. Insieme, l’arteria polmonare e l’aorta sono conosciute come le grandi arterie. Ma con DORV, entrambi i grandi vasi si collegano al ventricolo destro.

I bambini nati con DORV di solito hanno un difetto del setto ventricolare (VSD). Un VSD è un buco nella parete che separa le camere inferiori del cuore, permettendo ad una parte del sangue di essere spinto nel ventricolo destro invece di fluire normalmente verso il resto del corpo.

All’inizio, questo VSD è molto utile nei bambini con DORV perché questo è l’unico modo in cui il sangue ricco di ossigeno può arrivare all’aorta e al corpo. Tuttavia, la quantità di sangue ricco di ossigeno che raggiunge il corpo non è sufficiente. I ventricoli possono diventare sovraccarichi. Nel tentativo di fornire al corpo abbastanza sangue, il ventricolo sinistro può pompare più forte e più veloce del normale. Questo lavoro extra può causare l’ingrossamento del cuore.

Quali sono i diversi tipi di DORV?

Ci sono 4 tipi di DORV. Il tipo di DORV che si verifica dipende da dove si trova il VSD in relazione alle grandi arterie.

• DORV con un VSD subaortico. Questo significa che il VSD si trova appena sotto l’aorta. Con questo tipo di DORV, il sangue scorre dal ventricolo sinistro, attraverso il VSD, e nell’aorta. Il sangue dal ventricolo destro fluisce principalmente nell’arteria polmonare.
• DORV con un VSD subpolmonare. Questo significa che il VSD si trova sotto l’arteria polmonare. Questo tipo di DORV è anche chiamato anomalia di Taussig-Bing. Con questo tipo di DORV, il sangue ricco di ossigeno scorre dal ventricolo sinistro, attraverso il VSD, e nell’arteria polmonare. Il sangue povero di ossigeno dal ventricolo destro fluisce principalmente nell’aorta.
• DORV con un VSD doppiamente impegnato. Questo significa che ci sono 2 VSD, uno sotto l’aorta e uno sotto l’arteria polmonare.
• DORV con un VSD non impegnato (o remoto). Questo significa che il VSD non si trova vicino all’aorta o all’arteria polmonare.

Quali sono i sintomi della DORV?

Dove si trova il VSD determina i segni e i sintomi della DORV. I segni e i sintomi più comuni della DORV possono non apparire per giorni o settimane dopo la nascita.

• Distensione del respiro
• Mormorio cardiaco
• Sudorazione
• Stanchezza estrema
• Veloce o difficile Respirazione
• Colore bluastro della pelle (cianosi)
• Nessun interesse nell’alimentazione
• Perdita di peso o nessun aumento di peso

Come viene trattata la DORV?

Il trattamento della DORV dipende dal tipo di DORV del bambino, dall’età del bambino e da quanto è grave la DORV. Per la maggior parte dei casi di DORV, la chirurgia è il trattamento di scelta. Gli obiettivi principali della chirurgia sono di collegare l’aorta al ventricolo sinistro e l’arteria polmonare al ventricolo destro.

Un tipo di chirurgia che è usata per correggere la DORV è chiamata riparazione intraventricolare. Con la riparazione intraventricolare, i chirurghi creano un tunnel (chiamato deflettore). Il deflettore viene creato attraverso il VSD e collega l’aorta al ventricolo sinistro.

Un altro tipo di intervento è chiamato switch arterioso, per invertire le posizioni delle arterie, in modo che l’arteria polmonare sia collegata al ventricolo destro, e l’aorta sia collegata al ventricolo sinistro. Anche eventuali VSD vengono chiuse durante questo intervento.