Nonoplastische tongzwellingen van lymfatische en lymfocytaire oorsprong: Three Case Reports
Abstract
De tong bestaat uit een spiermassa en speekselklier ingebed in een anterior sterk vasculair en posterior lymfoïd stroma en bedekt door gespecialiseerd oppervlakte-epitheel. Groeisels van al deze heterogonene componenten kunnen voorkomen, wat resulteert in een grote variatie in klinische kenmerken en gedrag, variërend van zelflimiterende tot agressieve laesies. Daarom is chirurgische excisie de behandeling bij uitstek. Het doel van de huidige studie is verslag te doen van drie verschillende laesies die op de afdeling kaakchirurgie van de Faculteit der Mondziekten en Tandheelkunde van de Universiteit van Caïro werden aangetroffen. Na klinisch en histopathologisch onderzoek werd de diagnose reactieve lymfoproliferatieve laesie, cystische lymfoepitheliale laesie, en lymfevaatmisvorming in ontwikkeling gesteld.
1. Inleiding
De tong is een unieke vitale structuur die van groot belang is voor de mondgezondheid. Hij verschijnt gewoonlijk in de vierde week van het intra-uteriene leven van de foetus. Het voorste tweederde deel van de tong wordt gevormd door de fusie van beide primaire faryngeale bogen en het tuberculum impar. Terwijl het achterste derde deel ontstaat uit de 2e, 3e, en 4e faryngeale bogen.
De tong is een zeer vasculair en gespierd orgaan dat betrokken is bij een slijmzak . Deze zak is glad ten opzichte van het ventrale oppervlak van de tong en ruw met verschillende soorten linguale papillen ten opzichte van het dorsale oppervlak. Het ventrale oppervlak is meer vasculair dan het dorsale met dunne webvormige uitsteeksels (plica fimbriata) die binnen het linguale frenum ontstaan, terwijl het dorsale oppervlak door groef verdeeld is in papillair anterior tweederde en lymfoïd posterior eenderde. Lymfoïd weefsel wordt aangetroffen in het achterste derde deel van de tong. Het is een deel van de Waldeyer ring.
De naam musculaire hydrostaat komt voort uit zijn vermogen om te bewegen en om deze beweging skelettechnisch te ondersteunen. Deze hydrostatische eigenschappen zijn gerelateerd aan de gespecialiseerde spierarrays en spiervezels. Daarom controleert de tong kritische functies zoals spraak, smaakwaarneming, slikken en reiniging van de mondholte. De tong geeft aanwijzingen en reflecties over de systemische conditie. Als de tong misvormd is of er een pathologie optreedt, worden deze functies belemmerd. Deze zich ontwikkelende pathologie varieert van aangeboren afwijkingen en idiopathische laesies tot infecties en carcinogene aandoeningen. Tonglaesies kunnen kort- of langetermijnlaesies zijn, die worden ingedeeld naar hun plaats, aard, samenstelling, diepte en gedrag. Zij worden gewoonlijk ingedeeld in ontwikkelings-, reactieve, goedaardige of kwaadaardige laesies. De kleur en consistentie verschillen van laesie tot laesie (tabel 1). Herkenning en diagnose van deze laesies vereisen voldoende kennis van de basisanatomie van de tong, uitgebreid onderzoek en een goede anamnese. In de regel lossen de meeste tonglaesies snel op door de grote bloedtoevoer, tenzij er een biopsie nodig is om maligniteiten uit te sluiten.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Lymfangiomen zijn aangeboren misvormingen die zijn ontstaan uit de lymfevaten. Ze komen vooral voor in het hoofd en de hals. Er zijn verschillende theorieën die hun ontstaan verklaren. Ze worden vooral gevormd door een defect dat zich voordoet tijdens de embryogenese. Ze kunnen capillair, caverneus, of cystisch zijn. Intra-orale lymfangiomen zijn zeldzaam en ontstaan vooral in het mondslijmvlies, de lippen, het gehemelte en het laterale en posterieure oppervlak van de tong. Het voornaamste probleem dat door dergelijke laesies wordt veroorzaakt is macroglossie die beperking van de tongbeweging, bloeding bij trauma en slaapapneu veroorzaakt. Ze kunnen oppervlakkig of diep zijn. Oppervlakkige laesies zien er meestal uit als een kiezelachtig oppervlak dat de textuur en de kleur van het oppervlak kan aantasten. De diepe laesies daarentegen vertonen geen verandering van het tongoppervlak of de kleur, maar veroorzaken een diffuse vergroting. Afhankelijk van hun plaats, grootte, diepte en toegankelijkheid kunnen ze worden verwijderd met de conventionele mesjestechniek, cryotherapie of laser. Sclerotherapie kan ook worden toegepast bij ontoegankelijke laesies.
Lymfoepitheliale cyste is een zeldzame idiopathische intra-orale aandoening. Het ontstaat meestal met betrekking tot de laterale en ventrale oppervlak van de tong . Hoewel het gehemelte geen veel voorkomende plaats van dit type cysten is, kan het ontstaan met betrekking tot de palatine tonsillen en het harde en zachte gehemelte. Er is geen voorliefde voor leeftijd of geslacht. Het is een pijnloze laesie tenzij getraumatiseerd. De behandeling is beperkt tot chirurgische excisie.
Lymfoïde hyperplasie is een van de zeldzame lymfoproliferatieve laesies. Hoewel het gemeenschappelijke klinische en histopathologische kenmerken heeft met orale carcinomen, is het goedaardig van aard. Het verschijnt meestal als pijnloos maligne-achtig ulcus.
2. Casus 1
Een achtenvijftigjarige vrouwelijke patiënte kwam naar de afdeling Mondziekten en Kaakchirurgie, Faculteit Tandheelkunde, Universiteit van Caïro, klagend over een zwelling aan de rechterkant van de tong. De aanwezigheid van deze zwelling veroorzaakte ook moeilijkheden met spreken en deglutitie.
Bij klinisch onderzoek werd een goed omcirkelde roze-witte knobbel van ongeveer 1 × 1 cm groot en rond van vorm geconstateerd op de rechter laterale rand van het achterste derde deel van de tong (Figuur 1). Het oppervlak was glad. Bij palpatie was het zacht en niet gevoelig.
Als differentiële diagnose werden fibroma, lymfoïde hyperplasie, lymfoepitheliale cyste, choristoma, lymfoom en speekselklierneoplasma opgenomen.
De excisiebiopsie werd uitgevoerd op de afdeling kaakchirurgie en het chirurgische specimen werd voor microscopisch onderzoek voorgelegd aan de afdeling orale en maxillofaciale pathologie, Faculteit der Tandheelkunde, Universiteit van Caïro. Bij macroscopisch onderzoek werd het specimen ontvangen als één massa die rond van vorm leek van ongeveer 1,0 × 1,2 cm groot met een smalle stomp van ongeveer 1,0 × 0,6 cm. Het specimen was witachtig van kleur en zacht van consistentie (figuur 1).
Histopathologisch onderzoek onthulde een cystische holte bekleed door orthokeratine-gelaagd plaveiselepitheel met ongelijke dikte. In het lumen werden keratinegruis afgewisseld met lymfocyten waargenomen. De bindweefselwand bevatte goed afgelijnde aggregaten van lymfocyten. Er werden weinig kiemcentra gedetecteerd binnen het lymfoïde weefsel. De laesie was bedekt met gekeratiniseerd gestratificeerd plaveiselepitheel (Figuur 2). Immunohistochemische reactie op CD3 en CD20 toonde een normale verschijning van de kiemcentra, waardoor de kwaadaardige aard van de laesie werd uitgesloten. De uiteindelijke diagnose werd gesteld als een orale lymfoepitheliale cyste.
3. Casus 2
Een zestigjarige vrouwelijke patiënte kwam naar de afdeling Mondziekten en Kaakchirurgie, Faculteit Tandheelkunde, Universiteit van Caïro, en klaagde over bilaterale zwellingen in de tong. De patiënt merkte de vergroting van de massa aan de linkerkant op.
Bij klinisch onderzoek werden goed omcirkelde rode knobbeltjes van ongeveer 1 × 1 cm en 1,5 × 1,25 cm groot waargenomen op respectievelijk de rechter en linker laterale rand van het achterste derde deel van de tong (Figuur 3). Het oppervlak was glad. Bij palpatie waren ze zacht en niet gevoelig. Reactieve of hamartomateuze laesies werden verwacht.
(a)
(b)
(a)
(b)
De excisiebiopsie van de linkerzijde werd verwijderd op de afdeling kaakchirurgie en voor microscopisch onderzoek voorgelegd aan de afdeling orale en maxillofaciale pathologie, Faculteit der Tandheelkunde, Universiteit van Caïro. Bij macroscopisch onderzoek werd het specimen ontvangen als twee kleine stukjes van 0,5 × 1 en 0,8 × 1 cm groot, roodachtig van kleur, en zacht van consistentie.
Histopathologisch onderzoek onthulde een hyperplastisch lymfeweefsel met aggregaties van lymfocyten die germinale centra vormen in sommige gebieden. De laesie was bedekt met hyperplastisch gekeratiniseerd gestratificeerd plaveiselepitheel (figuur 3). De uiteindelijke diagnose werd aangeduid als een lymfoïde hyperplasie.
4. Casus 3
Een tienjarige vrouwelijke patiënte kwam naar de afdeling Mondziekten en Geneeskunde, Faculteit Tandheelkunde, Universiteit van Caïro, klagend over een zwelling en meerdere rode gebieden op het dorsale oppervlak van de tong.
Bij klinisch onderzoek werd een goed omcirkelde blauwachtige knobbel van ongeveer 1,2 × 1,2 cm groot op het rechter dorsale oppervlak van de tong gezien (figuur 4). Het oppervlak was glad. Bij palpatie was het zacht en niet gevoelig. Bovendien werden op het dorsale en laterale oppervlak van de tong vier gedepapileerde rode gebieden ontdekt. De linguale massa werd weggesneden en voor pathologisch onderzoek aangeboden. Bij macroscopisch onderzoek was het ontvangen specimen 1 × 1 cm groot, blauwachtig van kleur, en zacht van consistentie.
(a)
(b)
(a)
(b)
Histopathologisch onderzoek toonde talrijke lymfevaten van variabele grootte, waarvan sommige gecoaguleerde lymfe bevatten. De laesie was bedekt met gekeratiniseerd gestratificeerd plaveiselepitheel (figuur 4). De uiteindelijke diagnose werd aangeduid als een lymfangioom.
Vijf dagen later werd de genezing van het operatiegebied opnieuw onderzocht en werd het verdwijnen van de rode gebieden opgemerkt (figuur 4).
5. Discussie
Wellings in het achterste deel van de tong vormen een diagnostisch en therapeutisch dilemma vanwege hun verschillende histogenese, aard, en vervolgens gedrag. Langzaam groeiende, pijnloze niet-ulceratieve gezwellen zijn meestal goedaardig, terwijl de aanwezigheid van pijn, bloeding, ulcera en induratie kenmerkend zijn voor maligniteit. Klinische kenmerken kunnen elkaar echter overlappen. Daarom is meestal een biopsie nodig om goedaardige laesies te onderscheiden van premaligne en maligne laesies.
Oral lymfoepithelial cysts (OLC) zijn zeldzame laesies die meestal voorkomen in de mondbodem, gevolgd door de laterale rand en het ventrale oppervlak van de tong. Enkele gevallen werden ook gemeld in het zachte en harde gehemelte, retromolaire gebied, palatoglossale boog, en palatine tonsil.
Ondanks vroege beschrijving van dit type cysten, is de pathogenese nog steeds discutabel. Sethi en Patankar hebben gesuggereerd dat orale lymfoepitheliale cyste een pseudocyste is, veroorzaakt door obstructie in de crypte van de tonsilopening, terwijl Bhaskar het ectopische klierepitheel dat aanwezig is in lymfoïd weefsel van orale mucosa, wanneer het cysteuze veranderingen ondergaat, als een oorsprong van lymfoepitheliale cyste identificeerde.
De LC kan in elke leeftijd voorkomen met de meerderheid van gevallen die gewoonlijk in het tweede en derde decennium worden gediagnostiseerd met een lichte mannelijke voorliefde.
Zoals opgemerkt in ons geval, verschijnt klinisch, OLC als een solitaire kleine zachte zwelling gewoonlijk met de kleur gelijk aan die van het aangrenzende slijmvlies. In sommige gevallen kan het echter verschijnen als een gele papel door de aanwezigheid van keratine in het lumen, wat leidt tot een romige of kazige verschijning.
Histopathologisch, de OLC onthult een cystic holte bekleed door een gestratificeerd plaveiselepitheel met gedesquameerde keratine in het lumen. De bindweefselwand bestaat meestal uit diffuus lymfoïd weefsel met vaak waargenomen germinale centra. Ons geval vertoonde al deze kenmerken.
Chirurgische excisie wordt gewoonlijk gedaan om de kwaadaardige waarschijnlijkheid te onderzoeken en uit te sluiten. Zeldzame recidiefcijfers werden gemeld zonder maligne transformatiepotentieel.
Lymfoïde hyperplasie (LH) is een ongewone goedaardige entiteit die verband houdt met een snelle proliferatie van lymfocyten in of buiten lymfeklieren. Het merendeel van de bestaande rapporten over hoofd en nek betreft hyperplasie in de mondholte, namelijk van de mucosa die het harde gehemelte bedekt. De exacte etiologie is niet duidelijk, maar de reactieve aard wordt sterk gesuggereerd.
Het werd pseudolymfoom genoemd wegens de grote gelijkenis tussen hun klinisch en histologisch beeld.
LH treft meestal oudere vrouwen. Het kan ontstaan als een unilaterale, pijnloze, langzaam groeiende, niet-ulcererende massa. Maar multifocale laesies werden ook gemeld. Histologisch gezien bestaat LH uit dichte lymfoïde hyperplasie in de papillaire en diepe submucosa. Af en toe kunnen ook germinale centra worden gezien. Afwezigheid van cellulaire monotonie en tekenen van maligniteit ondersteunt de uitsluiting van lymfoom.
In ons geval klaagde een oude niet-rokende vrouwelijke patiënte over langzaam groeiende bilaterale zwellingen in het achterste deel van de laterale randen van de tong.
Histologisch toonde het onderzochte specimen dichte lymfoïde hyperplasie met enkele germinale centra bedekt met hyperplastisch gelaagd plaveiselepitheel. Er werden geen tekenen van maligniteit ontdekt. Zowel het klinische als het histologische beeld waren consistent met eerder gerapporteerde gegevens.
Lymfangiomen zijn goedaardige, hamartomateuze proliferaties van lymfevaten. Ze vertegenwoordigen hoogstwaarschijnlijk ontwikkelingsmisvormingen die ontstaan uit sequestraties van lymfeweefsel dat niet normaal communiceert met de rest van het lymfestelsel.
Ze verschijnen in de eerste levensjaren, groeien langzaam, en verdwijnen soms spontaan. Ze werden ingedeeld volgens de grootte van de lymfevaten in lymfangioom simplex (capillair lymfangioom), dat bestaat uit kleine lymfecapillairen, caverneus lymfangioom, dat verwijde lymfevaten bevat, en cystisch lymfangioom (cystisch hygroma), dat grote, macroscopische cystische ruimten vertoont .
Al deze varianten van vaten kunnen echter binnen dezelfde laesie worden gevonden. Net als in ons geval komt oraal lymfangioom vaak voor op het voorste tweederde deel van de tong met oppervlakkige lokalisatie en een kiezelachtig oppervlak. Er werden echter ook diep gelegen laesies gerapporteerd die een diffuse zwelling veroorzaken, macroglossia genoemd.
Histopathologische kenmerken van onze casus toonden kleine capillaire lymfevaten die eiwitachtige vloeistof en incidentele lymfocyten bevatten. Deze vaatjes bevonden zich oppervlakkig net onder het epitheliale oppervlak. Het meest waarschijnlijke type is capillair lymfangioom.
De andere klinische bevinding die bij dezelfde patiënt werd opgemerkt was de aanwezigheid van rode gebieden die spontaan verdwenen. Het voldeed aan de kenmerken van geografische tong.
Geografische tong is ook bekend als benigne migrerende glossitis of erythema migrans. Het is een goedaardige, self-limiting aandoening van onbekende etiologie die wordt gekenmerkt door gedepapileerde rode gebieden en geen behandeling vereist behalve geruststelling. Milde gevoeligheid voor heet of gekruid voedsel werd gemeld.
6. Conclusie
Histologisch onderzoek is de enige veiligere manier om de precieze aard van de tongzwellingen vast te stellen voor de selectie van de juiste behandeling.
Belangenverstrengeling
De auteurs verklaren dat er geen belangenverstrengeling is met betrekking tot de publicatie van dit artikel.