Pediatric Rosacea
Rosacea is een chronische huidziekte die wordt gekenmerkt door blozen, erytheem, teleangiëctasieën, papels en pustels in het centrale gezichtsgebied.1 Het treft meestal vrouwen van middelbare leeftijd (leeftijdscategorie 30-50 jaar).2 Rosacea is zeldzaam in de pediatrische populatie, vooral voor de puberteit.3 Er zijn 3 subtypes van pediatrische rosacea: vasculair, papulopustulair, en oculair. Phymatous/rhinophymatous rosacea wordt alleen gezien in de volwassen populatie.3 Aanbevelingen voor de behandeling van pediatrische rosacea steunen sterk op gegevens van retrospectieve chart reviews en case series.
Etiologie van pediatrische rosacea
Rosacea wordt verondersteld een gevolg te zijn van vasomotorische instabiliteit bij zowel volwassenen als kinderen. Een familiegeschiedenis van rosacea wordt soms gerapporteerd bij patiënten met pediatrische rosacea.4 Patiënten zijn vaak gevoelig voor warmte, zonlicht, topische corticosteroïden, gekruid voedsel, hete vloeistoffen, en bepaalde zepen en reinigingsmiddelen.1,3,4 In een literatuuroverzicht door Vemuri et al,5 zijn de verschillende gerapporteerde triggers van rosacea onder meer een ruw klimaat dat de bloedvaten en het huidbindweefsel beschadigt, defecten in het endotheel en de huidmatrix, perivasculaire ontsteking, oraal ingenomen chemicaliën, veranderingen in de flora van de haarfollikels, overmatige antimicrobiële peptiden, en de aanwezigheid van vrije radicalen. Het is onduidelijk welke van deze factoren de oorzaak zijn van pediatrische rosacea.
De moleculaire basis van rosacea is opgehelderd. Het is bekend dat rosacea-patiënten hogere niveaus van cathelicidines in de gezichtshuid hebben. Bovendien blijken zij verschillende verwerkte vormen van cathelicidine peptiden te hebben in vergelijking met volwassenen zonder rosacea, mogelijk door veranderingen in posttranslationele verwerking.6 Eén zo’n peptide, cathelicidine LL-37, is ook betrokken bij atopische dermatitis7 en psoriasis.8 De rol ervan bij rosacea lijkt veelzijdig te zijn. Cathelicidine LL-37 helpt bij het aantrekken van neutrofielen, monocyten en T-lymfocyten, en heeft ook antimicrobiële eigenschappen; daarom speelt het een rol in zowel het aangeboren als het adaptieve immuunsysteem.9 Cathelicidine LL-37 is ook betrokken bij het induceren van angiogenese10 en het onderdrukken van huidfibroblasten.11
Muto et al12 vonden dat er een verhoogd aantal mestcellen is in de dermis van patiënten met rosacea. Mastcellen dragen bij tot vasodilatatie, angiogenese, en de rekrutering van andere ontstekingscellen.12 Belangrijk is dat menselijke mestcellen een bron zijn van cathelicidines, waaronder cathelicidine LL-37; deze eiwitten spelen een vitale rol in de antimicrobiële capaciteiten van mestcellen.13
Clinische presentatie en comorbiditeiten
Vasculaire rosacea presenteert zich met karakteristieke blozen en erytheem, dat langer dan een paar minuten aanhoudt in vergelijking met fysiologisch erytheem,1 en soms wordt telangiectasie gezien.3 De wangen, kin en nasolabiale plooien zijn het meest betrokken.2 Bij papulopustuleuze rosacea worden papels en pustels over het erytheem gezien.1,3 Open en gesloten comedonen zijn ook gedocumenteerd in case reports maar worden niet vaak gezien.2 Pediatrische rosacea begint vaak met blozen van het gezicht en gaat dan over in de ontwikkeling van papels en pustels.4
Oculaire rosacea kan voorkomen met of zonder cutane bevindingen. In een retrospectieve studie van 20 pediatrische patiënten (in de leeftijd van 1-15 jaar), hadden 11 (55%) patiënten zowel oculaire als cutane rosacea, 3 (15%) hadden alleen oculaire symptomen, en 6 (30%) hadden alleen cutane symptomen. De meest voorkomende vorm van rosacea in deze studie was papulopustuleuze rosacea.14 Oculaire symptomen zijn vaak bilateraal15 en kunnen bestaan uit blepharitis, conjunctivale injectie, recidiverend chalazion, conjunctivitis,2 en minder vaak corneale ulceratie en littekenvorming.16 Patiënten kunnen ook fotofobie of een vreemd lichaam gevoel rapporteren.17 Belangrijk is dat oculaire symptomen vaak voorafgaan aan de cutane symptomen en de diagnose van rosacea kunnen vertragen,14,16,18 aangezien deze symptomen vaak verkeerd worden gediagnosticeerd als virale of bacteriële infecties.15 Gelukkig reageert oculaire ziekte goed op behandeling als de diagnose vroeg wordt gesteld.
Weston en Morelli19 voerden een retrospectieve studie uit bij 106 kinderen (46 mannen; 60 vrouwen) van 13 jaar en jonger met rosacea met steroïden; 29 kinderen waren jonger dan 3 jaar. Een familiegeschiedenis van rosacea was aanwezig in 20% van de deelnemers, en eerder gebruik van klasse 7 steroïden werd gerapporteerd in 54%, terwijl slechts 3% klasse 1 topische steroïden had gebruikt. Achtennegentig deelnemers hadden perinasale betrokkenheid, 94 hadden periorale betrokkenheid, en 44 hadden periorbitale betrokkenheid van de onderste oogleden.19
Rosacea fulminans (ook bekend als pyoderma faciale) is een zeldzame acuut ontstane eruptie die typisch voorkomt bij jonge vrouwen in de 20 en 30 jaar.20 Rosacea fulminans wordt gekenmerkt door papels, pustels, noduli, cysten, drainerende sinussen, communicerende sinuskanalen, en minder vaak comedonen.20,21 De huid kan erythemateus, cyanotisch of dofrood uitzien.21 De meeste laesies komen voor in het gelaat, vooral op het voorhoofd, de wangen, de neus en de kin,21 maar laesies op de borst en de rug zijn ook gedocumenteerd bij volwassen patiënten.20 Bij een onderzoek van eerdere reeksen gevallen waren de meeste patiënten verder gezond. Er zijn casusbeschrijvingen van rosacea fulminans bij tieners,20 maar de jongste geregistreerde patiënt was een verder gezond 3-jarig meisje dat een plotseling begin van erythemateuze papels, pustels, cysten en purulente uitstromende sinussen op de wangen ontwikkelde die zich uitbreidden naar de kin, periorale, en paranasale gebieden.21