Hidradenitis Suppurativa

Hidradenitis Suppurativa

Skóra i gruczoły potowe

• Gruczoły potowe apokrynowe.
• Gruczoły potowe ekrynowe (lub merokrynowe).

Gruczoły potowe apokrynowe

Są one większe niż gruczoły potowe ekrynowe i występują tylko w skórze na niektórych obszarach ciała. Obszary te obejmują:

• Pod pachami (pachy).
• Pod piersiami i wokół sutków
• W pachwinach i okolicach narządów płciowych.

Główna różnica między gruczołami apokrynowymi a częściej występującymi gruczołami potowymi ekrynowymi polega na tym, że gruczoły apokrynowe uwalniają swój płyn (wydzielinę) do mieszków włosowych, a nie bezpośrednio na skórę. Wydzieliny te są gęstym, mlecznym płynem, który zarazki (bakterie) mogą łatwo przekształcić w nieprzyjemny zapach ciała. Wydzieliny gruczołów apokrynowych nie wydają się pełnić żadnej konkretnej funkcji. Zawierają feromony, czyli substancje chemiczne, które mają pomagać człowiekowi w znalezieniu partnera!

Gruczoły apokrynowe zaczynają pracować dopiero w okresie dojrzewania, dzięki działaniu zmian hormonalnych, które zachodzą w tym czasie.

Gruczoły potowe ekrynowe (merokrynowe)

Tych mniejszych gruczołów potowych jest znacznie więcej. Występują one na całym ciele, a największa ich liczba znajduje się na:

• Dłoniach rąk.
• Podeszwach stóp.
• Czole.

Te gruczoły potowe wydzielają pot bezpośrednio na powierzchnię skóry przez pory. Znajdują się one w skórze, ale nie tak głęboko jak gruczoły apokrynowe. Pot ten jest wodnisty i przejrzysty, zawiera różne sole i inne substancje chemiczne, których organizm musi się pozbyć. Pot pomaga nam się ochłodzić i jest również wydzielany jako odpowiedź emocjonalna – na przykład, gdy jesteśmy niespokojni lub zestresowani.

Układ nerwowy kontroluje oba rodzaje gruczołów potowych. Jednak każdy z nich odpowiada za pośrednictwem innych włókien nerwowych i innych przekaźników chemicznych (neuroprzekaźników).

Co to jest zapalenie gruczołów potowych?

Zapalenie gruczołów potowych jest długotrwałą (przewlekłą) zapalną chorobą skóry z nawracającymi grudkami przypominającymi czyraki. Czyraki te często powiększają się i przekształcają w zbiorowiska ropne (ropnie). Ropnie wyciekają ropą i stają się trudne do wyleczenia.

Problem dotyczy tylko obszarów skóry zawierających gruczoły potowe apokrynowe.

Często problem dotyczy pachwin i pach. Czasami dotyka innych obszarów, takich jak pod piersiami i na sromie, mosznie, pośladkach i skórze przed odbytem (krocze). U kobiet choroba ta występuje częściej pod pachami, w pachwinach i pod piersiami. Mężczyźni częściej rozwijają chorobę, która wpływa na skórę wokół odbytu.

Rany spowodowane przez czyraki i ropnie goją się słabo, pozostawiając blizny. W ciężkich przypadkach, ropa tuneli w dół pod powierzchnią skóry. Powstałe tunele (kanały) nazywane są przewodami zatokowymi. Wiele obszarów hidradenitis może być połączonych pod powierzchnią skóry siecią połączonych ze sobą zatok. Oznacza to, że zapalenie (a czasami zakażenie) przemieszcza się głębiej i staje się bardziej rozległe.

Wyleczone ostatecznie obszary są pełne grubej tkanki bliznowatej. Pozostawione blizny mogą być równie nieestetyczne, jak wydzielające się rany.

Czy hidradenitis suppurativa jest znane pod innymi nazwami?

Hidradenitis suppurativa jest znane pod kilkoma innymi nazwami, które mogą powodować zamieszanie. Są to:

• Acne inversa
• Apocrine acne
• Choroba Verneuila
• Apocrinitis
• Choroba Velpeau

Co powoduje hidradenitis suppurativa?

Przyczyna nie jest dobrze poznana. Uważa się, że dzieje się tak z powodu zablokowania mieszków włosowych na skórze lub samych otworów gruczołów potowych. Blokada ta może być spowodowana samym potem lub wydzielinami skóry, takimi jak łój z gruczołów łojowych. Zablokowany gruczoł potowy nadal produkuje pot. Pot nie może wydostać się na powierzchnię skóry i dlatego jest wtłaczany głębiej do otaczających tkanek. Zarazki (bakterie), które normalnie żyją na powierzchni skóry, mogły zostać uwięzione w zablokowanym gruczole lub mieszku włosowym. W ciepłym, wilgotnym otoczeniu zarazki te mogą się namnażać. Gdy pot jest wtłaczany z powrotem w głąb tkanek, zabiera ze sobą zarazki. Prowadzi to do stanu zapalnego, a czasami do infekcji. W ten sposób powstają na początku twarde, przypominające czyraki grudki. W miarę jak problem się pogłębia, powstają ropnie, które zawierają ropę.

Może być również tak, że gruczoły potowe u niektórych osób nie rozwijają się prawidłowo i całkowicie. Gruczoły te mogą nie pozwalać potowi, który wytwarzają, na dotarcie do powierzchni skóry. Zamiast tego pot zostaje uwięziony i przemieszcza się do otaczających tkanek. Może również wystąpić nadmierna reakcja układu odpornościowego organizmu, powodująca stan zapalny.

Kto choruje na hidradenitis suppurativa?

Mniej więcej 1 na 100 osób w Europie choruje na hidradenitis suppurativa, co oznacza, że jest to dość powszechna choroba. Wiele osób będzie miało z nią bardzo łagodne problemy.

Hidradenitis suppurativa zwykle dotyka ludzi pomiędzy okresem dojrzewania a wiekiem średnim. Jest trzy razy częściej spotykana u kobiet niż u mężczyzn. Występuje rzadko u Azjatów i znacznie częściej u osób o białej skórze (Kaukazów) lub u osób afro-karaibskich.

Hidradenitis suppurativa rozwija się dopiero po okresie dojrzewania. Dzieje się tak dlatego, że gruczoły potowe są aktywowane przez hormony zwane hormonami płciowymi, których poziom wzrasta w okresie dojrzewania. Problem ten ma tendencję do poprawy u kobiet, jeśli przyjmują one złożone doustne środki antykoncepcyjne (COC) (często nazywane po prostu „pigułką”) lub jeśli są w ciąży. Rzadko występuje po menopauzie. Wszystkie te czynniki sugerują, że hormony odgrywają rolę w wywoływaniu tej choroby.

Choroba może występować rodzinnie (około 1 na 3 przypadki), ale dokładny wzór dziedziczenia nie jest znany.

Hidradenitis suppurativa występuje częściej u osób z nadwagą lub otyłych oraz u palaczy papierosów. Otyłość i palenie papierosów nie są bezpośrednimi przyczynami choroby. Można je jednak traktować jako czynniki ryzyka. Hidradenitis suppurativa występuje również częściej u osób z trądzikiem i prawdopodobnie u kobiet z zespołem policystycznych jajników.

Jakie są oznaki i objawy hidradenitis suppurativa?

Hidradenitis suppurativa zazwyczaj zaczyna się od pojedynczego zapalnego, przypominającego czyrak, twardego, uniesionego guzka skórnego (guzek). Czasami ten etap może powodować swędzenie, ale zazwyczaj występuje dyskomfort lub ból.

Guzek albo powoli znika (między 10 a 30 dniem), albo pozostaje (utrzymuje się), stając się drenującym (ropiejącym) zbiorowiskiem ropy (ropień). Ropnie są zwykle bardzo bolesne.

W końcu następuje gojenie, ale dotknięta skóra jest trwale uszkodzona, pozostawiając głębokie blizny. W cięższych chorobach dotknięte obszary rozprzestrzeniają się. Pojawiają się pojedyncze lub mnogie ropnie. Tworzenie się tuneli (kanałów), zwanych przewodami zatokowymi, powoduje, że pokrywająca je skóra jest twarda i grudkowata (indurated).

System stopniowania (Hurley’s staging) może być stosowany do opisania ciężkości choroby:

• Etap 1 – tutaj występują pojedyncze lub liczne obszary dotknięte chorobą, ale ropnie są od siebie oddzielone. Nie występuje bliznowacenie ani tworzenie się dróg zatokowych.
• Etap 2 – obejmuje nawracające ropnie, które mogą być pojedyncze lub mnogie. Chociaż występują przewody zatokowe, obszary dotknięte chorobą są zwykle szeroko rozdzielone.
• Etap 3 – na ogół duże obszary są dotknięte chorobą z wieloma połączonymi przewodami zatokowymi i ropniami.

Dla niektórych osób choroba jest niezwykle niepokojąca i bolesna, z ciągłym pojawianiem się nowych guzków i ropni, gdy tylko starsze zostaną ostatecznie wyleczone.

Czy potrzebne są jakieś badania do zdiagnozowania hidradenitis suppurativa?

Nie ma żadnych badań stosowanych do zdiagnozowania hidradenitis suppurativa. Diagnoza jest zwykle oparta na typowych oznakach i objawach, które może mieć dana osoba.

Czasami hidradenitis suppurativa jest mylone z innymi podobnie wyglądającymi chorobami skóry, takimi jak czyraki, zbiorowiska ropne (ropnie), infekcje skóry i wrastające włosy. Inne choroby mogą powodować powstawanie tuneli (kanałów) znanych jako drogi zatokowe – na przykład choroba Leśniowskiego-Crohna. Testy mogą być potrzebne, aby wykluczyć te inne warunki, chociaż często mają wiele innych objawów.

Czasami, jeśli istnieją oznaki zakażenia, małe próbki (wymazy) mogą być podjęte. Ma to na celu sprawdzenie, jakie zarazki (bakterie) rosną w ropie. Może to pomóc w podjęciu decyzji, czy należy zastosować leki antybiotykowe (i jakie).

Od czasu do czasu pomocne może być badanie krwi na poziom cukru (glukozy) w celu upewnienia się, że pacjent nie jest chory na cukrzycę. Jest to spowodowane tym, że zakażenia skóry są częstsze u osób z cukrzycą. Lekarz może również wykonać badania krwi, aby upewnić się, że pacjent nie cierpi na anemię oraz w celu monitorowania poziomu zakażenia lub stanu zapalnego.

Skanowanie, takie jak tomografia komputerowa, nie jest konieczne do zdiagnozowania choroby. Mogą one jednak być wykorzystywane w bardzo ciężkich przypadkach choroby, w celu zaplanowania operacji, ponieważ ważne jest, aby wiedzieć, gdzie przebiegają drogi zatokowe i jak są głębokie.

Jakie jest leczenie hidradenitis suppurativa?

Rady ogólne

Postaraj się schudnąć, jeśli jesteś otyły, i rzuć palenie, jeśli palisz.

Poniższe zalecenia mogą pomóc złagodzić niektóre z objawów:

• Noś luźne, bawełniane ubrania. Unikaj ciasnej bielizny.
• Umyj dotknięte obszary ostrożnie i delikatnie, najlepiej używając antybakteryjnego lub antyseptycznego mydła lub żelu pod prysznic. Ma to na celu próbę pozbycia się zarazków (bakterii) na skórze. (Uwaga: to jest normalne, aby mieć zarazki nieszkodliwe życie na skórze.)
• Unikaj golenia dotkniętych obszarów, takich jak pachy.
• Unikaj używania dezodorantów i antyperspirantów, jeśli pachy są dotknięte i uniknąć perfum na dotkniętych obszarach too.
• Możesz użyć gorącej flaneli trzymać przeciwko dotkniętych obszarów i zachęcić zbiory ropę (ropnie) przyjść do „punktu”, tak, że zaczynają drenaż. Napięty twardy ropień, który nie pękł, jest bardziej bolesny niż taki, w którym ropa wycieka.
• Postaraj się zminimalizować ekspozycję na ciepło i pocenie się. Może to oznaczać unikanie siedzenia obok kominka, lub unikanie intensywnych ćwiczeń w gym.
• Staraj się zminimalizować coraz dotkniętych obszarów wilgotne. Tampony mogą być lepsze niż podpaski higieniczne dla kobiet.
• Niektórzy ludzie odkryli, że pewne diety pomagają na objawy. Badane są diety o niskiej zawartości produktów mlecznych oraz diety o niskim indeksie glikemicznym. Jednak nie ma jeszcze żadnych dowodów na to, że zmiany w diecie są pomocne. (Dieta o niskim indeksie glikemicznym może być jednak zdrowym sposobem na utratę wagi, jeśli masz nadwagę. Uważa się, że utrata wagi jest korzystna dla osób z hidradenitis suppurativa.)

Leczenie medyczne

Ciężko jest kontrolować hidradenitis suppurativa za pomocą leczenia medycznego. Celem jest uchwycenie choroby w jej wczesnych stadiach oraz leczenie i kontrolowanie łagodniejszych postaci choroby. Leczenie medyczne oznacza stosowanie leków, zarówno na skórę (miejscowo), jak i doustnie. Przykłady leczenia medycznego obejmują:

• Antybiotyki stosowane miejscowo. Zwykle przepisuje się klindamycynę. Jest to lotion stosowany dwa razy dziennie na dotkniętym obszarze przez trzy miesiące.
• Krótkie kursy tabletek antybiotykowych. Mogą one być stosowane, gdy są nowe ropnie. Celem jest próba powstrzymania infekcji od rozprzestrzeniania się i pomóc ropień leczyć szybciej. Generalnie, krótki kurs antybiotyków będzie trwać przez dwa tygodnie.
• Przedłużone kursy antybiotyków tabletek. Są one zazwyczaj wykorzystywane do ich działania przeciwzapalnego. Są one przepisywane na co najmniej 3-6 miesięcy. Niektóre antybiotyki, które mogą być stosowane, to:
• Lymecyklina
• Tetracyklina
• Erytromycyna
• Doksycyklina
• Klindamycyna z ryfampicyną
• Można zastosować próbę stosowania złożonej doustnej tabletki antykoncepcyjnej (COC). Może być konieczne przeprowadzenie badania trwającego do 12 miesięcy przed podjęciem decyzji, czy nastąpiła poprawa stanu skóry. Niektóre złożone doustne tabletki antykoncepcyjne (takie jak Dianette® lub Yasmin®) mogą być lepsze od innych. Przeciwdziałają one niektórym bardziej „męskim” efektom hormonalnym, takim jak przetłuszczanie się skóry i plamy. Pigułki antykoncepcyjne są oczywiście odpowiednie tylko dla kobiet. Nie wszystkie kobiety mogą bezpiecznie stosować złożone doustne tabletki antykoncepcyjne, ponieważ u niektórych z nich mogą one powodować poważne skutki uboczne. Lekarz prowadzący może omówić z pacjentką, czy stosowanie tabletek złożonego doustnego preparatu antykoncepcyjnego jest bezpieczne.
• Retinoidy. Czasami stosuje się acitretin i izotretinoinę. Są to leki na bazie witaminy A i powinny być przepisywane wyłącznie przez specjalistę chorób skóry (dermatologa). Leki te działają poprzez zatrzymanie wydzielania sebum przez gruczoły łojowe. Pomagają one również w normalnym pozbywaniu się martwych komórek skóry w mieszkach włosowych, zapobiegając blokowaniu porów. Nie wolno ich przyjmować w ciąży, ze względu na ryzyko wad wrodzonych.
• Tabletki kortykosteroidowe (sterydy), takie jak prednizolon, mogą być stosowane w krótkich kursach w celu zmniejszenia stanu zapalnego. Długie kursy sterydów nie są zazwyczaj zalecane. Mogą one bowiem powodować poważne skutki uboczne, takie jak „ścieńczenie” kości (osteoporoza), przyrost masy ciała, wysokie ciśnienie krwi, zaćma i problemy ze zdrowiem psychicznym. Więcej szczegółów znajduje się w oddzielnej ulotce zatytułowanej Sterydy doustne.
• Leki, które wpływają na układ odpornościowy mogą być stosowane w ciężkich przypadkach. Leki te mogą być przepisywane wyłącznie przez specjalistę (takiego jak dermatolog), a Twoje leczenie musi być starannie monitorowane. Wynika to z możliwości wystąpienia bardzo poważnych skutków ubocznych. Najbardziej obiecujące z tych metod leczenia są leki anty-TNF, takie jak adalimumab. TNF to skrót od angielskiego terminu tumor necrosis factor. TNF jest substancją chemiczną wytwarzaną przez układ odpornościowy, która powoduje stan zapalny w organizmie. Leki anty-TNF blokują nadmiar TNF, zapobiegając w ten sposób zapaleniu. Badania naukowe wykazują, że jest to bardzo skuteczne. Lek ten musi być podawany w formie zastrzyku pod skórę. Inny podobny lek o nazwie infliksymab może być również skuteczny, ale nie został jeszcze zatwierdzony do stosowania w Wielkiej Brytanii. Inne starsze leki działające na układ odpornościowy, które są stosowane sporadycznie, takie jak cyklosporyna.
• Dapson (zwykle stosowany w leczeniu trądu) jest stosowany w hidradenitis suppurativa ze względu na swoje działanie przeciwzapalne.

Leczenie chirurgiczne

Długo utrzymujące się hidradenitis suppurativa często wymaga zabiegu chirurgicznego. Na ogół zabieg ten wykonuje się w znieczuleniu ogólnym. Wybór procedury chirurgicznej zależy od stopnia zaawansowania lub rozległości hidradenitis suppurativa. Zabiegi chirurgiczne obejmują:

• Nacięcie i drenaż – oznacza to nakłucie (wypłukanie) napiętego, twardego ropnia i umożliwienie wypływu ropy. Jest to najodpowiedniejsze w przypadku hidradenitis suppurativa 1 stopnia, a następnie zwykle podaje się antybiotyk w tabletkach. Zwykle nie jest to najlepsza metoda leczenia pojedynczych guzków, ponieważ zwykle powracają.
• Rozległe usunięcie (wycięcie) dotkniętych obszarów – może być stosowane w przypadku choroby stopnia 2 i 3. W przypadku choroby w stadium 2 usuwa się chirurgicznie drogi zatokowe. W przypadku choroby w stadium 3, operacja musi być bardziej rozległa, ponieważ przewody i blizny sięgają głębiej i obejmują większe obszary. Oznacza to konieczność usunięcia dużej ilości zbliznowaciałej, zakażonej tkanki. Często konieczne są przeszczepy skóry i inne techniki chirurgii plastycznej.
• Deroofing i wycięcie oszczędzające tkanki skóry jest mniej poważną opcją operacyjną.
• Leczenie laserem dwutlenku węgla może być stosowane jako alternatywa dla konwencjonalnej chirurgii (jeśli jest dostępna) i zależy od stopnia zaawansowania choroby. Chora tkanka jest „odparowywana”, pozostawiając otwartą ranę, która jest pozostawiona do zagojenia. Przyjęcie do szpitala na noc nie jest zazwyczaj konieczne. Inne podobne badane opcje to inny rodzaj leczenia laserowego, zwany laserem Nd:YAG, oraz leczenie intensywnym światłem pulsacyjnym.

Czy są jakieś komplikacje związane z występowaniem hidradenitis suppurativa?

Główną komplikacją jest bliznowacenie skóry i głębszych tkanek. W ciężkich przypadkach może to spowodować obrzęk ramienia (jeśli dotyczyło to pachy) lub nogi (jeśli dotyczyło to pachwiny). Jest to tzw. obrzęk limfatyczny. Oznacza to, że drenaż płynu (limfy) z kończyny jest zaburzony i płyn gromadzi się, powodując opuchliznę. Jest to problem trudny do leczenia i wyleczenia; często konieczne jest długotrwałe noszenie ciasnej elastycznej odzieży uciskowej.

Inne powikłania obejmują:

• Ogólne złe samopoczucie i zmęczenie (złe samopoczucie).
• Depresja.
• Długotrwałe (przewlekłe) zakażenie prowadzące do problemów takich jak anemia, problemy z nerkami i niski poziom białka we krwi.
• Bóle stawów i stany zapalne (artropatia).
• Rak skóry. Występuje rzadko, ale był zgłaszany w bardzo ciężkich przypadkach długotrwałego hidradenitis suppurativa.
• Tworzenie przetoki. Przetoka powstaje, gdy kanały, zwane zatokami, tunelują do innych części ciała, takich jak jelito lub pęcherz moczowy (zdarza się to rzadko).

Jakie są długoterminowe perspektywy (rokowanie)?

Rokowanie jest bardzo zmienne. Nie wszyscy przechodzą od stadium 1 do stadium 3.

Dla wielu dotkniętych chorobą osób, hidradenitis suppurativa jest bolesnym i osłabiającym schorzeniem. Ma ona tendencję do regularnego zaostrzania się, stopniowo powodując coraz więcej problemów. Głębokie blizny i tworzenie się tuneli (kanałów), zwanych drogami zatokowymi, nie są rzadkie.

Niektórzy ludzie mają tylko łagodną chorobę (stadium 1). Wczesne leczenie chirurgiczne może (w niektórych przypadkach) wyleczyć chorobę i powstrzymać ją przed powrotem. W rzadkich przypadkach choroba ustępuje samoistnie bez leczenia.

Stan ten może uniemożliwić normalną pracę i aktywność społeczną (na przykład pływanie). Problemy psychologiczne są powszechne, podobnie jak trudności w relacjach seksualnych. Problemy te mogą wynikać bezpośrednio z bólu i niechlujności stanu lub z zażenowania i problemów z obrazem ciała. W rezultacie może to powodować gorszą jakość życia.

.