Left Arm and Leg Shaking in a Patient with a History of Treated Syphilis

Left Arm and Leg Shaking in a Patient with a History of Treated Syphilis

Daniel Brotman, MD, uzyskał dyplom lekarza w University of Virginia School of Medicine w 1997 roku i ukończył rezydenturę w zakresie medycyny wewnętrznej w Johns Hopkins Hospital w 2000 roku. Spędził 5 lat jako Hospitalist w Cleveland Clinic Foundation, gdzie kierował Hospital Medicine Fellowship Program i był aktywnie zaangażowany w badania nad medycyną okołooperacyjną, jak również nad powikłaniami sercowo-naczyniowymi hospitalizacji. Dr Brotman powrócił do Johns Hopkins w 2005 roku, aby kierować Programem Hospitalist i nadal prowadzi działalność kliniczną w zakresie medycyny szpitalnej oraz stacjonarnej medycyny konsultacyjnej. Obecnie posiada zewnętrzne fundusze na badania nad hospitalizowanymi pacjentami z zastoinową niewydolnością serca i kontynuuje swoje badania w zakresie medycyny okołooperacyjnej i chorób naczyń. Dr Brotman jest cenionym recenzentem w ponad 20 głównych czasopismach medycznych, zastępcą redaktora naczelnego Journal of Hospital Medicine, zastępcą redaktora naczelnego Cleveland Clinic Journal of Medicine oraz konsultantem redakcyjnym The Lancet. Jest również członkiem Annual Meeting Committee oraz Academic Task Force of the Society of Hospital Medicine.

Historia

65-letni mężczyzna zgłosił się do oddziału ratunkowego w kwietniu 1999 roku w celu oceny możliwych napadów drgawkowych.(1) Miał historię leczonego nadciśnienia i leczonej kiły i był w trakcie ambulatoryjnej oceny tętniaka łuku aorty. Jego główną dolegliwością było niekontrolowane drżenie lewej ręki i nogi. Pierwszy epizod drżenia wystąpił 1 rok wcześniej. W tym czasie szedł, gdy nagle wystąpiło niekontrolowane drżenie lewej ręki i nogi. Epizod ten trwał kilka sekund i zakończył się samoistnie, gdy pacjent usiadł. Od tego momentu epizody te występowały sporadycznie, mniej więcej raz lub dwa razy w tygodniu. Drżenie występowało tylko wtedy, gdy pacjent był wyprostowany i zawsze ustępowało, gdy siadał lub kładł się.

Nie szukał pomocy medycznej w związku z tymi objawami, ponieważ nie postrzegał ich jako poważnego problemu medycznego. Jednak w ciągu miesiąca poprzedzającego przyjęcie do szpitala epizody te gwałtownie zwiększyły swoją częstość – występowały wiele razy dziennie i były przyczyną kilku upadków. W momencie przedstawienia pacjent nie był w stanie chodzić i skarżył się, że za każdym razem, gdy stał, pojawiały się u niego drgawki. Drżenie ustępowało w ciągu kilku sekund, gdy pacjent siadał, tak że czas trwania każdego epizodu nie przekraczał 10 sekund. Charakter epizodów był zawsze taki sam: dotknięte były tylko lewa ręka i noga, zawsze pozostawał czujny pomimo niemożności kontrolowania drżenia, a po epizodach nie odnotowywał osłabienia ani parestezji. Zaprzeczył występowaniu w przeszłości napadów drgawkowych, udaru mózgu lub omdleń. Zaprzeczył również bólom głowy, gorączce, bólom w klatce piersiowej, bólom stawów i wysypce skórnej.

Badanie i badania

Pacjent wyglądał na zdrowego i dobrze się czuł. Ciśnienie krwi w kończynach górnych wynosiło 162/54 mmHg po stronie lewej i 73/56 mmHg po stronie prawej. Był słaby. Puls szyjny i promieniowy oceniono na 3+ po stronie lewej i 1+ po stronie prawej. Szmery sercowe były prawidłowe, szmer wyrzutowy promieniował do lewej tętnicy szyjnej, ale nie do prawej. Płuca były czyste, żyły szyjne płaskie, bez obrzęków. Nie stwierdzono obrzęku stawów ani wysypki skórnej. Badanie neurologiczne było prawidłowe, gdy pacjent siedział lub leżał. Jednak przy każdej próbie wstania pojawiały się drżenia lewego ramienia i nogi o dużej amplitudzie i częstotliwości 3-4 Hz. Nie mógł dobrowolnie kontrolować drżenia, jednak podczas każdego epizodu pozostawał czujny i rozmowny. Nie mógł stać w pozycji pionowej wystarczająco długo, aby dokonać ortostatycznych pomiarów ciśnienia krwi i pulsu.

Obrazowanie rezonansu magnetycznego mózgu (MRI) i angiografia rezonansu magnetycznego były prawidłowe, z wyjątkiem łagodnych zmian niedokrwiennych małych naczyń. Angiogram aorty (ryc. 25.1) ujawnił proksymalny 5 cm tętniak aorty obejmujący początek tętnicy ramiennej i utrudniający jej przepływ wsteczny. Istniał natomiast przepływ w prawej tętnicy podobojczykowej poprzez wsteczne przejście z prawej tętnicy szyjnej wspólnej. Krążenie w lewej tętnicy szyjnej wspólnej i lewej podobojczykowej było prawidłowe. Prawa tętnica kręgowa nie była uwidoczniona.

Kilka godzin po angiografii aorty, pacjent rozwinął słabość i drętwienie w lewym ramieniu i nodze, które nie były już posturalne, ale stałe. Powtórne badanie MRI mózgu metodą dyfuzji wykazało nowy mały zawał obejmujący prawe wzgórze brzuszne i tylną torebkę wewnętrzną (ryc. 25.2).

Diagnostyka

Ortostatyczne przemijające ataki niedokrwienne (TIA) z drżeniem kończyn.

Leczenie i wynik

Ponieważ natychmiastowa operacja kardiochirurgiczna wiązałaby się z ryzykiem transformacji krwotocznej ostrego niedokrwiennego wypadku naczyniowo-mózgowego (CVA) u tego pacjenta, był on obserwowany przez miesiąc, zanim przeszedł udaną wymianę przeszczepu łuku aorty i wielkich naczyń. Badanie wycinka patologicznego ujawniło zmiany miażdżycowe i łagodny naciek limfocytarny ściany aorty, zgodny z (ale nieswoisty dla) leczonym syfilitycznym zapaleniem aorty. Na szczęście, jego deficyty neurologiczne ustąpiły prawie całkowicie dzięki rehabilitacji. Pacjent był ostatnio widziany w kwietniu 2000 roku i w tym czasie był ambulatoryjny i bez osłabienia lub epizodów drżenia kończyn.

Komentarz

CVA pacjenta doprowadziło do objawów w tym samym rozkładzie ciała, który był zaangażowany w jego poprzednie epizody drżenia kończyn, wskazując, że drżenie prawdopodobnie reprezentowało nawracające TIA.(1) Inni autorzy opisali drżące kończyny TIA spowodowane zwężeniem tętnicy szyjnej wewnętrznej, czasami posturalne, a czasami poprzedzające niedokrwienne CVAs.(2-4) Ten przypadek pokazuje, że takie objawy mogą również wynikać z bardziej proksymalnych okluzji.

Chociaż patogeneza drżących kończyn TIAs nie jest dobrze poznana, Baumgartner i Baumgartner badali reaktywność naczyń mózgowych w serii pacjentów z tym zaburzeniem.2 Stwierdzili, że wazodylatacja indukowana dwutlenkiem węgla była nieobecna w naczyniach mózgowych dotkniętej półkuli, co sugeruje, że naczynia oporowe były już maksymalnie rozszerzone. Sugeruje to, że obecność krytycznego niedokrwienia z ograniczoną kolateralizacją może predysponować do epizodów drżenia kończyn u dotkniętych pacjentów. Ci i inni autorzy nie znaleźli dowodów aktywności napadowej w EEG u pacjentów dotkniętych TIA z drżeniem kończyn.(2,3,5,6)

Inne wyjaśnienia objawów tego pacjenta mogą obejmować napady ogniskowe,7 drżenie ortostatyczne lub czystą neurosyfilis. Chociaż nie wykonano EEG podczas epizodu drżenia kończyn, ogniskowe napady ruchowe były mało prawdopodobne ze względu na przewidywalny początek i koniec drżenia kończyn podczas stania i siedzenia. Drżenie ortostatyczne jest mało prawdopodobne, ponieważ zwykle obejmuje obie nogi i ma wyższą częstotliwość (13-18 Hz).(8) Neurosyfilis mógł wywołać zmiany zapalne w tętnicach mózgowych, ale jest mało prawdopodobne, że spowodował CVA, ponieważ wystąpił wkrótce po angiografii.

Czego nauczyliśmy się z tego przypadku?

Ten przypadek ilustruje trzy ważne punkty kliniczne:

• TIAs may mimic seizures by presenting with shaking of the extremities;
• limb-shaking TIAs, like other TIAs, may signal an impending CVA and should be evaluated thoroughly; oraz
• posturalne drżenie kończyn sugeruje poważne upośledzenie przedniego krążenia mózgowego i powinno skłonić do oceny tętnic szyjnych, a także proksymalnej aorty, jeśli pacjent ma w wywiadzie kiłę lub inne czynniki ryzyka tętniaka aorty.

Jak ten przypadek zmienił nasze podejście do opieki i leczenia pacjentów z padaczką?

Myślimy teraz o możliwości wystąpienia TIA z drżeniem kończyn u pacjentów, u których uważa się, że mają ogniskowe napady ruchowe, gdy ruchy są związane z postawą ciała.

1. Brotman DJ, Fotuhi M. Syphilis and orthostatic shaking limbs. Lancet 2000;356:1734.
2. Baumgartner RW, Baumgartner I. Vasomotor reactivity is exhausted in transient ischaemic attacks with limb shaking. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;65:561-4.
3. Baquis GD, Pessin MS, Scott RM. Limb shaking: a carotid TIA. Stroke 1985;16:444-8.
4. Firlik AD, Firlik KS, Yonas H. Physiological diagnosis and surgical treatment of recurrent limb shaking: case report. Neurosurg 1996;39:607-11.
5. Zaidat OO, Werz MA, Landis D, Selman W. Orthostatic limb shaking from carotid hypoperfusion. Neurology 1999;53:650-1.
6. Tatemichi TK, Young WL, Prohovnik I, Gitelman DR, Correll JW, Mohr JP. Perfusion insufficiency in limb-shaking transient ischemic attacks. Stroke 1990;21:341-7.
7. Kaplan PW. Focal seizures resembling transient ischemic attacks due to subclinical ischemia. Cerebrovasc Dis 1993;3:241-3.
8. McManis PG, Sharbrough FW. Ortostatyczne drżenie: kliniczna i elektrofizjologiczna charakterystyka. Muscle Nerve 1993;16:1254-60.