PMC
DISCUSSION
Normalnie rozmaz krwi wykazuje neutrofile z trzema do czterech segmentów w jądrach w 70-75%, dwa segmenty w 15-20%, więcej niż cztery w 5% i jądra bez segmentacji w około 3-5% .
Pelger-Huët jest dziedziczną anomalią z autosomalną dominacją. Jest to choroba łagodna. Cechą charakterystyczną są neutrofile z bilobowymi jądrami w kształcie hantli, znanymi również jako wzór pince nez, zmniejszoną liczbą segmentów jądrowych i grubym zbiciem chromatyny jądrowej. Ogólny rozmiar komórki, wygląd cytoplazmy i jakość barwienia ziarnistości w komórkach PHA są podobne do normalnych dojrzałych neutrofili .
Wada genetyczna w receptorze blaszki B, która jest zwykle obecna na chromosomie 1q41-43 jest odpowiedzialna za nieprawidłową trajektorię heterochromatyny i lamin jądrowych, które są białkami rusztowania, które kontrolują kształt błony jądrowej, co prowadzi do morfologicznych nieprawidłowości w anomalii Pelgera-Huëta.
Komórki z anomalią Pelgera-Huëta nadal mają normalną długość życia bez wpływu na ich funkcje fagocytowania i zabijania.
Nabyta dysplazja neutrofilów podobna do PPHA również charakteryzująca się hiposegmentacją jądra neutrofilów i nadmiernym zbryleniem chromatyny została opisana w chorobach hematologicznych i w niektórych sytuacjach klinicznych, szczególnie pod wpływem niektórych leków, takich jak takrolimus; ganciclovir; ko-trimoksazol; itrakonazol; fludarabina; rytuksymab, citalopram i lorazepam. W większości przypadków PPHA wywołanego lekami występują neutrofile z bardziej jednorodnymi, jednokomórkowymi jądrami. Jednakże, może to być bilobed, jak pokazano w naszym przypadku. (ryc. 1 i i2).2). Odróżnienie tego łagodnego nabytego lub autosomalnego typu od innych nabytych lub pseudo-Pelger-Huët anomalii PPHA obserwowanych u osób z mielodysplazją, białaczką szpikową i dwuliniową ostrą białaczką limfocytową jest konieczne, biorąc pod uwagę fakt, że ostatnie opisy przypadków obejmowały błędną interpretację PHAPPHA jako możliwego zaburzenia mieloproliferacyjnego, prowadząc do niepotrzebnych badań, które mogą obejmować procedury szpiku kostnego . PPHA może być również związane z zespołem mielodysplastycznym, chorobami mieloproliferacyjnymi, ostrą białaczką szpikową, HIV, gruźlicą i mykoplazmą. W literaturze nie ma doniesień na temat związku między RZS, DM II a niedoczynnością tarczycy, l-tyroksyną, hydroksychlorochiną, metotreksatem i PPHA. Dodatkowo tym, co potwierdza nasze przypuszczenia o możliwym związku między stosowaniem ibuprofenu a PPHA jest powrót rozmazu krwi do normy po odstawieniu ibuprofenu. Moreira et al. i Deutsch i Mandell również opisali przypadki PPHA przypisywane stosowaniu ibuprofenu.
Należy myśleć o PHAPPHA w każdym przypadku z normalną całkowitą liczbą WBC i znacznym przesunięciem w lewo bez widocznego wyjaśnienia. Nasz przypadek również podkreśla znaczenie używania bezpośredniej mikroskopii do badania rozmazu obwodowego zamiast używania automatycznej hematologii. Badanie rozmazu obwodowego i świadomość PPHA wywołanego lekami ze strony klinicystów może zapobiec rozległej pracy w kierunku bandemii w przypadkach PPHA.