Definição médica de doença falciforme

Doença das células falciformes: Uma doença genética do sangue causada pela presença de uma forma anormal de hemoglobina. Essas moléculas de hemoglobina tendem a se agregar após a descarga de oxigênio, formando longas estruras em forma de bastão que forçam os eritrócitos a assumir uma forma de foice. Ao contrário das hemácias normais, que em geral são lisas e maleáveis, as hemácias falciformes não conseguem se comprimir através de pequenos vasos sanguíneos. Quando as células falciformes bloqueiam pequenos vasos sanguíneos, os órgãos são privados de sangue e oxigénio. Isto leva a episódios periódicos de dor e danifica os órgãos vitais. Os eritrócitos falciformes morrem após apenas cerca de 10 a 20 dias. Em vez dos habituais 120 dias ou assim. Como não podem ser substituídos com rapidez suficiente, o sangue está cronicamente com falta de eritrócitos, causando anemia. O gene da anemia falciforme deve ser herdado de ambos os pais para que a doença ocorra em crianças. Uma criança com apenas uma cópia do gene pode ter traços falcêmicos, mas não apresentar sintomas da doença.

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