Desordens de pele esclerosante associadas a esclerose múltipla. Coincidência, patologia auto-imune subjacente ou induzida por interferão? | Anais das Doenças Reumáticas
Abstract
Objectivos: Descrever e analisar a manifestação de afecções cutâneas esclerosantes em pacientes com esclerose múltipla (EM).
Relatos de casos: Descrevemos três pacientes com esclerose múltipla recorrente que desenvolveram esclerose cutânea ao receberem tratamento com interferon (IFN)-β e revisamos da literatura nove outros casos de esclerose sistêmica (SSc) em EM. De todos os 12 pacientes relatados, oito tinham SSc cutânea limitada, três tinham SSc cutânea difusa e um paciente tinha síndrome antissintetase. Esclerodermia localizada, como a morfose, não foi descrita. A idade média ao diagnóstico foi de 25,2 anos para SM (variação de 12 a 51) e 38,3 anos para SSc (variação de 16 a 66). Onze pacientes desenvolveram SSc após o início da EM e manifestaram-se com esclerose cutânea após uma média de 14,9 anos (variação de 1 a 45). Em cinco pacientes foi iniciada a IFN-β antes do desenvolvimento da esclerose cutânea (média de 4,6 anos, variando de 1 a 8 anos). Não houve relação entre o início da esclerose cutânea e a atividade da EM. Com excepção de um indivíduo, todos os doentes tinham anticorpos antinucleares.
Conclusões: As afecções cutâneas esclerosantes podem desenvolver-se no decurso da EM. A idade relativamente precoce do aparecimento da SSc em doentes com EM sugere uma predisposição genética e/ou um gatilho associado ao IFN.