Early Observations on Optic Neuritis and Uhthoff’s Sign

Early Observations on Optic Neuritis and Uhthoff’s Sign

Abstract

Foram confundidos e imprecisos durante grande parte do século XIX, mesmo após a descoberta do oftalmoscópio, os sinais clínicos diagnósticos e a identidade da doença do nervo óptico primário. Entre muitas contribuições destinadas a esclarecer esta confusão, as de Wilhelm Uhthoff e Edward Nettleship foram de importância notável e são aqui delineadas.

© 2010 S. Karger AG, Basileia

Introdução

No dia 11 de Novembro de 1851, Helmholtz anunciou publicamente pela primeira vez o seu Augenspiegel (oftalmoscópio) na Sociedade de Medicina Científica de Königsberg. Foi rapidamente publicado. Antes desta inestimável descoberta diagnóstica1, a neurite óptica era muitas vezes confundida com outras patologias oculares e especialmente da retina .

Em 1823, George Frick (1793-1870) no primeiro livro americano de oftalmologia (1823) tinha descrito:

‘Uma espécie de cegueira que é produzida por alguma afeição imediata do nervo óptico ou sua expansão para a retina…. ela pode ocorrer repentina ou lentamente e ser transitória, permanente ou intermitente” .

‘Mas antes da oftalmoscopia, Frick era incapaz de distinguir claramente a neurite óptica da uveíte, enxaqueca, descolamento da retina e distúrbios orbitais. Saunders, em 1821, descreveu problemas similares no diagnóstico diferencial. Tanto Hughlings Jackson (1835-1911), como Von Graefe (1828-1870), o “fundador da oftalmologia”, ambos usuários entusiastas do oftalmoscópio, forneceram bons relatos descritivos, mas estes não foram amplamente atendidos. Em 1871, Thomas Clifford Allbutt (1836-1925) reclamou: “O número de médicos que trabalham com o oftalmoscópio na Inglaterra pode, creio eu, ser contado com os dedos de uma mão”. E neste texto seminal, ele reconheceu as características clínicas da neurite óptica e da ‘amaurose atrófica’ e a confusão frequente com a neuropatia óptica isquêmica.

Edward Nettleship , oftalmologista do St Thomas’ Hospital, Londres, no relato mais abrangente de 1884, enfatizou a dor no movimento ocular, as aparências em disco, a perda da visão colorida e os defeitos do campo visual central. Ele caracterizou com precisão as características da neurite óptica por:

‘Falha de visão limitada a um olho, muitas vezes acompanhada de dor nevrálgica na têmpora e órbita e de dor no movimento do olho; muitos se recuperam mas podem ocorrer danos permanentes e até mesmo cegueira total; no início há pouca, às vezes não, mudança oftalmoscópica, mas o disco muitas vezes se torna mais ou menos atrófico em poucas semanas… O defeito da visão é muitas vezes descrito a princípio como uma “gaze” ou uma “névoa amarela” ou uma “mancha escura” ou uma “mancha” que cobre o objecto olhado e dá uma cor não natural, a mão parecendo, por exemplo, coberta por uma luva castanha.”

No século XIX, a neurite óptica foi usada como um termo descritivo para papilloedema. A sua causa mais comum foi largamente dita como sendo um tumor cerebral. Era também reconhecida como uma doença discreta dos nervos ópticos, embora a sua etiologia fosse muitas vezes incerta. Após a descrição seminal de Nettleship, a grande revisão de Thomas Buzzard de 1893 relatou 5 pacientes com histórico de esclerose disseminada que tiveram episódios de falha visual com recuperação, consistente com neurite óptica . Mas como a grande série de 350 casos relatados por Gunn em 1897, as causas e o mecanismo da neurite óptica permaneceram controversos; a sífilis era comum, embora não necessariamente a causa, e muitos casos foram atribuídos a infecções mal definidas, sinusite, ambliopia do tabaco e histeria.

Dois médicos esclareceram a confusão: Edward Nettleship e Wilhelm Uhthoff. Até seus estudos, a importância dos escotomatos visuais centrais e o fenômeno descrito por Uhthoff em 1890, não foram reconhecidos na distinção da desmielinização óptica de outras desordens intracranianas e oculares.

Sinal de Uhthoff

Uhthoff em 1890, era um Privatdocent für Augenheilkunde em Berlim. Ele retratou em esclerose múltipla o embaçamento transitório da visão central ocorrendo com o exercício que ficou conhecido como o signo de Uhthoff. Ele descreveu os pacientes em que o esforço e a fadiga causaram uma deterioração da visão. A visão do seu paciente XVIII após andar pela sala deteriorou-se de 6/200 e 1/6 nos olhos direito e esquerdo para 4/200 e 14/200, respectivamente. Uhthoff relatou:

‘Finalmente tenho que mencionar um fenômeno que observei em quatro casos, nos quais o exercício corporal com fadiga causou um acentuado agravamento da visão’ (fig. 1).

Uhthoff explicou tanto os sinais físicos quanto as etiologias da neurite óptica em uma discussão na seção de Oftalmologia da British Medical Association em 1904:

‘Penso, também, que a forma das perturbações clínicas da visão na neurite retrobulbar, o seu início e curso, a capacidade de recuperação, a dor dos movimentos do globo ocular em casos frescos, o aparecimento tardio de fenómenos oftalmoscópicos após a visão ter sido afectada, a falta de alterações centrais características na retina, a ausência de defeitos positivos no campo da visão, etc., são sintomas que falam por um assento primário do distúrbio no nervo óptico. …

‘Em mais de metade dos 120 casos não consegui encontrar a causa etiológica; onde consegui encontrar uma, diagnostiquei sífilis 14 vezes, tendência hereditária 11 vezes, esclerose disseminada 6 vezes, anomalias da menstruação 5 vezes, gravidez 6 vezes, efeitos decididos do frio 5 vezes, perda aguda de sangue 3 vezes, distúrbios das cavidades vizinhas 3 vezes, periostite orbitae 3 vezes, trauma duas vezes, gripe duas vezes, febre tifóide uma vez, malária uma vez, polineurite uma vez.

Dando uma descrição detalhada da papila óptica e dos campos visuais, concluiu:

‘Com exceção de tumores cerebrais e meningite tuberculosa, não há doença do sistema nervoso (mesmo incluindo as abas) que é tão frequentemente acompanhada por alterações oftalmoscópicas como a esclerose disseminada.

Embora o fenómeno esteja particularmente associado a um agravamento temporário da neurite óptica, a fadiga e os sintomas sensoriais também podem ser agravados em alguns pacientes. O sinal de Uhthoff também tem sido reconhecido em outras neuropatias ópticas, embora seja mais freqüentemente associado com neurite óptica , pacientes afetados tendo um risco aumentado de anormalidades na RM e de desenvolver esclerose múltipla .

Em um paciente previamente bem jovem, o sintoma é quase patognomônico de neurite óptica. A história habitual é de “manchas escuras ou esbatidas” transitórias em um ou ambos os campos visuais centrais durante o exercício, no duche ou banho quente, recuperando em poucos minutos. A evolução dos sintomas, e o prognóstico subsequente para esclerose múltipla explícita são elaborados em outro lugar .

Fisiologia do signo de Uhthoff

O signo sugere mielina deficiente mas funcionando, que conduz impulsos elétricos mais lentamente quando a temperatura corporal é elevada; isto levou ao ‘teste do banho quente’ nos anos 50. Um aumento da temperatura de 1,6°C retarda o tempo de condução central nos potenciais visuais (P2) padrão, tanto em sujeitos normais como em pacientes com nervos ópticos desmielinizados. No entanto, o sintoma de Uhthoff induzido pelo exercício é frequentemente acompanhado por aumentos menores ou insignificantes da temperatura, de modo que mudanças metabólicas no fluxo de sódio axolemmal e acidose láctica podem ser mais importantes do que apenas a mudança de temperatura. No sistema motor, o fenômeno de Uhthoff é devido ao bloqueio de condução variável associado ao tempo prolongado de condução do motor central (CMCT). Em contraste com o bloco de condução, CMCT não é afetado de forma importante pela temperatura . Isso ocorre porque no local da desmielinização, os canais de sódio dependentes de tensão são mais rapidamente inativados, resultando em uma falha na geração de impulsos nervosos . A condução em partes não afetadas do axônio não é prejudicada . Além disso, a desmielinização segmentar, mesmo um modesto alargamento da fenda nodal, pode causar um bloqueio de condução. A restauração parcial da condução compensa a alteração da função neural relacionada com o aparecimento de canais de sódio ao longo do axolemma desmielinizado e a adoção de um modo de condução mais contínuo (ou micro-salutatório) .

Wilhelm Uhthoff (1853-1927) (fig. 2)

Na virada do século XX, as conquistas de Wilhelm Uhthoff, um renomado oftalmologista alemão, anunciaram o início da neuro-oftalmologia contemporânea. Uhthoff nasceu em Warin, no Grão-Ducado de Mecklenburg-Schwerin. Ele começou seus estudos em 1873, freqüentando as universidades de Tübingen, Göttingen e Berlim. Ele recebeu seu doutorado em Berlim, em 1877. Ele foi assistente de Heinrich Leopold Schoeler (1844-1918) e foi habilitado em Berlim. Em 1890, Uhthoff foi para Marburg como professor ordentlicher, e em 1896 sucedeu ao C.F.R. Förster (1825-1902) em Breslau, até se aposentar em 1923. Bielschowsky o descreveu como o verdadeiro fundador da neuro-oftalmologia clínica.

Durante a Primeira Guerra Mundial, Uhthoff relacionou com Gordon Holmes suas observações sobre as conexões da retina com o córtex, baseadas em seus soldados examinadores com ferimentos de estilhaços no cérebro. Eles sugeriram uma projeção detalhada da retina sobre o córtex, sendo a mácula representada na região calcarina com sucessivas zonas radiais ao longo dos limites das fissuras. Uhthoff freqüentemente apresentou trabalhos e discussões em reuniões anuais da seção de Oftalmologia da Associação Médica Britânica. E publicou um oftalmologista estereoscópico, várias edições do Handbuch der Augenheilkunde (Leipzig, Engelmann), e muitos artigos incluindo estudos sobre tromboflebite cerebral, sífilis e conjuntivite, e em 1915 publicou um tratado no qual deu uma descrição precoce do distúrbio, que ficaria conhecido como a síndrome de Foster Kennedy .

Edward Nettleship (1845-1913) (fig. 3)

Nettleship começou sua educação na Kettering Grammar School e foi então persuadido a treinar em agricultura e medicina veterinária antes de se mudar para a medicina na qual se qualificou na London Society of Apothecaries em 1867. Ele rapidamente passou na FRCS em 1870. Devido à sua paixão de infância pela observação de pássaros, foi apelidado de “Ned portador de pássaros”. Ele trabalhou no Hospital de Londres sob Jonathan Hutchinson (1828-1913), cujo interesse em oftalmologia provavelmente o direcionou para essa disciplina. Ele estudou no Moorfields Eye Hospital, continuou sua associação com Hutchinson e foi um grande amigo de Waren Tay (1843-1927). A maior parte de sua carreira foi como cirurgião oftalmologista e professor no St Thomas’ Hospital, onde permaneceu de 1878 a 1895, e como cirurgião no Moorfields de 1882 a 898. Ele tinha um próspero consultório particular. Seus contemporâneos descreveram suas observações e indústria extraordinariamente precisas. Isto foi especialmente aplicado à genealogia de seus pacientes com doenças oftalmológicas hereditárias, produzindo importantes descobertas, entre outras, sobre a transmissão hereditária da cegueira nocturna congênita. Após a reforma foi eleito Fellow da Royal Society a 2 de Maio de 1912, proposto por Jonathan Hutchinson, Victor Horsley, David Ferrier, Hughlings Jackson e Henry Head. Ele contribuiu com muitos trabalhos sobre doenças oftalmológicas hereditárias, cataratas, ambliopia tóxica e daltonismo.

A Medalha do Urso de Barco da Sociedade Oftalmológica honrou o seu trabalho.

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