Neoplasia Pseudopapilar Sólida do Pâncreas | Cirugía Española (Portuguese Edition)
Tumores pseudopapilares sólidos do pâncreas são tumores epiteliais extremamente raros com um potencial limitado de malignidade. Representam menos de 1%-2% de todos os tumores exócrinos do pâncreas.1 Estas neoplasias foram inicialmente descritas em 19592 e desde então receberam nomes diferentes: tumor papilar do pâncreas, tumor de Frantz, neoplasia epitelial papilar cística sólida, ou neoplasia cística papilar, e desde 1996 têm sido chamadas de tumor pseudopapilar sólido do pâncreas.3 Eles afetam mais freqüentemente mulheres jovens de descendência asiática ou africana entre 20 e 40 anos de idade, embora tenha havido casos isolados em crianças e em homens.
Apresentamos o caso de uma paciente de 17 anos de idade que se queixava de dor abdominal epigástrica e uma sensação de saciedade precoce que vinha progredindo ao longo de vários meses, sem outros sintomas. A gastrocopia mostrou evidência de compressão gástrica extrínseca no corpo do estômago. A TC abdominal e a RM (Fig. 1) detectaram uma massa sólida retroperitoneal de 5 cm, dependente do corpo do pâncreas. A ultra-sonografia endoscópica mostrou que se tratava de uma lesão hipervascular sólida no corpo/cauda do pâncreas. O FNA indicou o diagnóstico de pseudopapilarização sólida do pâncreas. Os resultados laboratoriais, que incluíram os níveis de marcadores tumorais, estavam dentro da faixa de normalidade.
RMRI: tumor grande de 5cm, bem definido, encapsulado com componente sólido-cístico.
Pancreatectomia laparoscópica distal foi realizada com preservação do baço e vasos esplênicos (técnica laparoscópica de Mallet-Guy),4 sem incidentes. A recuperação pós-operatória foi sem intercorrências e a paciente recebeu alta no sexto dia pós-operatório.
A análise anatomopatológica definitiva confirmou o diagnóstico de pseudopapilar neoplasia do pâncreas, sem invasão vascular ou perineural (Fig. 2). O estudo imunohistoquímico foi fortemente positivo para CD56, CD10 e beta-catenina. Progesterona e sinaptofisina apresentaram positividade focal, e citoqueratina AE1-AE3 e cromogranina foram negativas.
Aspecto histológico da peça cirúrgica: padrão pseudopapilar com núcleos pequenos e sem atipias (alguns com fissuras longitudinais), com a presença de glóbulos hialinos (hematoxilina-eosina ×10).
Tumores pseudopapilares do pâncreas são neoplasias pancreáticas muito incomuns de etiologia desconhecida que afetam principalmente mulheres jovens na segunda e terceira décadas de vida. Tem sido proposto que sua origem poderia ser epitelial ductal, neuroendócrina, célula tronco pluripotente e até genital extrapancreática.5 O prognóstico é favorável mesmo na presença de metástases distantes, e taxas de sobrevivência de mais de 10 anos têm sido descritas mesmo na presença de metástases hepáticas ou peritoneais.6 As manifestações clínicas são inespecíficas e relacionadas com o tamanho do tumor, embora geralmente incluam dor abdominal, sensação de plenitude ou a presença de uma massa abdominal.7
As análises laboratoriais são normalmente normais e a localização mais frequente é a cauda do pâncreas, seguida pelo corpo.8 O diagnóstico é geralmente baseado em exames de imagem (ultra-som, TC e RM), que demonstram uma massa bem delineada que é encapsulada e heterogênea (sólido-cístico) com calcificações ocasionais e áreas necróticas.9 O diagnóstico diferencial deve ser feito com cistadenoma, cistadenocarcinoma, neoplasias císticas mucosas, pancreatoblastomas, teratomas e tumores neuroendócrinos pancreáticos como as lesões hipervasculares mais freqüentes. O diagnóstico deve ser suspeito em lesões pancreáticas hipervasculares císticas sólidas em mulheres jovens e, em caso de dúvida, o FNA com ultrassom endoscópico pode confirmar o diagnóstico pré-operatório.10,11 Para o diagnóstico diferencial com tumores neuroendócrinos, a maioria dos quais apresenta receptores somatostícos, o OctreoScan® poderia ser utilizado, pois neoplasias pseudopapilares sólidas carecem deste tipo de receptores.
O diagnóstico definitivo é determinado por biópsia e o tratamento recomendado é a ressecção cirúrgica. 85% dos casos são limitados ao pâncreas no momento do diagnóstico e os demais têm metástases no momento do diagnóstico.
As localizações mais freqüentes das metástases são o fígado, linfonodos regionais, mesentério, omento e peritônio.
O tratamento de escolha é a cirurgia; a linfadenectomia, entretanto, não é recomendada quando a apresentação é focalizada. Quando há metástase ou invasão local, a cirurgia ainda é o tratamento de escolha. Na análise patológica, há uma presença característica de áreas sólidas alternando com áreas pseudopapilares, embora haja um relato recente de aumento da expressão nuclear e citoplasmática de E-cadherina e beta-catenina como marcadores específicos.12
A incidência de neoplasias pseudopapilares sólidas malignas ou carcinoma pseudopapilar sólido é de 15%. Certas características histológicas têm sido associadas a um comportamento agressivo, como alta taxa mitótica, atipia nuclear, necrose extensa, áreas sarcomatóides e expressão de Ki-67.13 Além disso, Ki-67 tem sido proposto como indicador de potencial maligno, de modo que uma taxa baixa (abaixo de 5%) indica crescimento lento do tumor e melhor prognóstico.14,15 O papel da radioterapia ou quimioterapia adjuvante não é claro, embora geralmente sejam reservados para casos não previsíveis.
Não obstante, embora a ressecção cirúrgica seja geralmente curativa, recomenda-se o acompanhamento para diagnosticar recidivas locais e metástases distantes. A sobrevida global em 5 anos é de 95%.7,16,17