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DISCUSSÃO
Normalmente, o esfregaço de sangue mostra neutrófilos com três a quatro segmentos nos núcleos em 70-75%, dois segmentos em 15-20%, mais de quatro em 5% e núcleos sem qualquer segmentação em cerca de 3-5% .
Pelger-Huët é uma anomalia hereditária com padrão autossômico dominante. É uma condição benigna. A marca registrada é neutrófilos com núcleos bilobados em forma de haltere – também conhecidos como padrão pince nez, um número reduzido de segmentos nucleares, e aglomeração grosseira da cromatina nuclear. O tamanho celular total, aparência do citoplasma e qualidade de coloração dos grânulos nas células PHA são similares aos neutrófilos maduros normais .
Um defeito genético na lâmina B-receptor que geralmente se apresenta no cromossomo 1q41-43 é responsável pelo tráfico anormal da heterocromatina e das lâminas nucleares que são proteínas de andaimes que controlam a forma da membrana nuclear que leva à anomalia morfológica na anomalia Pelger-Huët.
Células com anomalia de Pelger-Huët ainda têm um tempo de vida normal sem qualquer efeito nas suas funções de fagocitalização e morte .
Uma displasia neutrofílica adquirida semelhante à PPHA também caracterizada pela hiposegmentação do núcleo neutrofílico e pelo acúmulo excessivo de cromatina tem sido descrita em doenças hematológicas e em algumas situações clínicas, especialmente sob o efeito de certas drogas como tacrolimus; ganciclovir; co-trimoxazol; itraconazol fludarabina; rituximab, citalopram e lorazepam . A maioria dos casos de PPHA causados por medicamentos tem neutrófilos com núcleos nãoilobados mais homogêneos. No entanto, ela pode ser bilobada, como mostra o nosso caso. (Figs. 1 e 2).2). Distinguir este tipo benigno adquirido ou autossômico dominante de outras anomalias adquiridas ou pseudo-Pelger-Huët PPHA observadas em indivíduos com mielodisplasia, leucemia mielóide e leucemia linfocítica aguda de bi-linhagem é necessário dado que relatos recentes de casos incluem a má interpretação da PHA\PPHA como possível distúrbio mieloproliferativo, levando a investigações desnecessárias que podem incluir procedimentos de medula óssea. A PPHA também pode ser associada à síndrome mielodisplásica, doenças mieloproliferativas, leucemia mielóide aguda, HIV, TB e micoplasma . Não há associação relatada na literatura entre AR, DM II e hipotireoidismo, l-tiroxina, hidroxicloroquina, metotrexato e PPHA. Além disso, o que sustenta nossa suposição da possível relação entre o uso do ibuprofeno e a PPHA é que o retorno do esfregaço de sangue a ele é normal após a descontinuação do ibuprofeno. Moreira et al. e Deutsch e Mandell também descreveram casos de PPHA atribuídos ao uso de ibuprofeno.
Deve-se pensar em PHA\PPHA em qualquer caso com contagem total normal de leucócitos e desvio significativo para a esquerda sem explicação aparente. Nosso caso também enfatiza a importância do uso da microscopia direta para examinar o esfregaço periférico em vez do uso da hematologia automatizada. Um exame de esfregaço periférico e o conhecimento de PPHA induzida por medicamentos por parte dos clínicos podem prevenir um trabalho extenso de bandemia em casos de PPHA.