Constatarea accidentală a unei vene cave superioare stângi persistente: Implications for Primary Care Providers-Case and Review
Abstract
Vena cavă superioară stângă persistentă (PLSVC) este cea mai frecventă anomalie venoasă toracică și este o rămășiță congenitală persistentă a sistemului veno-cavalar din dezvoltarea cardiacă timpurie. Pacienții cu întoarcere venoasă anormală congenitală prezintă un risc crescut de a dezvolta diverse aritmii cardiace, din cauza dereglării țesutului conductiv embriologic în timpul dezvoltării timpurii a inimii. Anterior, această descoperire se făcea în mod obișnuit în timpul plasării stimulatoarelor cardiace sau defibrilatoarelor pentru tratamentul aritmiilor, atunci când operatorul întâmpina dificultăți în ceea ce privește desfășurarea corectă a conductorului. Cu toate acestea, în lumea de astăzi, în care există diverse modalități de imagistică ușor de obținut, PLSVC este descoperită din ce în ce mai mult de către furnizorii de asistență medicală primară în timpul testelor de rutină sau al screening-ului pentru alte afecțiuni. Având în vedere asocierea cunoscută dintre întoarcerea venoasă anormală și propensiunea pentru aritmii cardiace, trecem în revistă embriologia PLSVC și mecanismele prin care aceasta duce la anomalii de conducere. De asemenea, oferim practicianului recomandări pentru anumite observații cardiace de bază și sugestii pentru o supraveghere adecvată, în speranța că o mai bună înțelegere va reduce testele inutile și potențial dăunătoare, trimiterea prematură la subspecialitate și anxietatea inutilă a pacientului.
1. Introducere
Un bărbat în vârstă de 84 de ani s-a prezentat pentru evaluarea amețelilor și a dificultăților de deambulare și s-a constatat că avea un puls de 30 de grade. Electrocardiograma (ECG) a arătat ritm sinusal, bloc cardiac complet și un ritm de evadare cu morfologie de bloc de ramură stângă. Cateterizarea cardiacă a evidențiat o boală coronariană neobstructivă. În UCC, pacientul a prezentat diverse aritmii, inclusiv fibrilație atrială cu frecvență ventriculară rapidă și ritm sinusal cu grade diferite de bloc AV. Din cauza blocului AV continuu, s-a dispus plasarea unui stimulator cardiac permanent (PM). Ecocardiograma efectuată înainte de procedură a demonstrat dimensiuni normale ale ventriculului stâng (LV) și funcție sistolică, mărirea atriului stâng și un sinus coronarian dilatat, care la momentul respectiv au fost considerate ca fiind o constatare accidentală. Cu toate acestea, în timpul implantării PM, a existat o dificultate în ceea ce privește trecerea derivațiilor de la locul de acces subclavicular stâng. Sondele au fost retrase și s-a efectuat o angiografie, care a arătat o venă cavă superioară stângă persistentă (PLSVC) care drenează vena subclavie stângă și se unește cu sinusul coronarian pentru a se goli în atriul drept (RA) (figura 1). Odată ce anatomia a fost realizată, sondele PM au fost implantate cu succes în atriul drept și în apexul ventricular drept (figura 2). Revizuirea imaginilor ecocardiografice anterioare a confirmat aceste constatări, arătând PLSVC traversând sub atriul stâng (LA) [figura 3(a)] și introducându-se în sinusul coronarian dilatat [figura 3(b)]. Pacientul a avut o recuperare fără evenimente și a fost externat la un centru de reabilitare acută pentru continuarea terapiei fizice.
(a)
(b)
(a)
(b)
2. Revizuirea literaturii
PLSVC este cea mai frecventă anomalie venoasă toracică și este o rămășiță congenitală persistentă a venei lui Marshall, care servește ca un corespondent al venei cave superioare (SVC) în dezvoltarea embrionară timpurie. Această venă nu reușește să regreseze pe măsură ce dezvoltarea continuă și, ca urmare, sângele venos revine în RA prin intermediul conexiunii PLSVC în sinusul coronarian (figura 4). Deși poate fi prezentă la până la 0,5% din populația generală, PLSVC, în absența altor anomalii cardiace congenitale, nu este aproape niciodată diagnosticată, deoarece tinde să fie nesemnificativă din punct de vedere hemodinamic, conducând rareori la simptome . Cu toate acestea, este întâlnită mai frecvent la pacienții supuși plasării unui PM și/sau a defibrilatoarelor cardiace implantabile (ICD); într-un studiu efectuat pe 300 de pacienți cu aritmii care au fost supuși unui studiu electrofiziologic înainte de plasarea PM sau ICD, aproximativ 4% prezentau anomalii de drenaj venos .
(a)
(b)
(a)
(b)
Această prevalență mai mare a detectării PLSVC în timpul plasării PM/ICD se datorează probabil faptului că pacienții cu întoarcere venoasă anormală congenitală prezintă un risc crescut de anomalii asociate sistemului de conducere cardiacă, ceea ce duce la aritmii care pot necesita plasarea de PM sau defibrilatoare . Țesuturile stimulatoare embrionare ale inimii derivă din două situsuri (drept și stâng) în apropierea progenitorilor venei cave superioare (SVC). În timpul dezvoltării normale, situl din partea dreaptă (situat în sinusul venos) formează de obicei nodul sinoatrial, în timp ce situl din partea stângă (situat în vena cardinală posterioară) migrează în jos spre o zonă din apropierea sinusului coronarian. Acest din urmă țesut (partea stângă), în dezvoltarea normală, își pierde capacitatea de conducere pe măsură ce vena degenerează, dar se păstrează în cazul în care acest țesut nu reușește să regreseze și formează în schimb un PLSVC. În consecință, din acest loc poate apărea o funcție electrofiziologică anormală, care se manifestă atât prin tahiaritmii (tahicardii supraventriculare, fibrilație/flutter atrial sau sindrom Wolff-Parkinson-White), cât și prin bradiaritmii (din cauza apariției blocurilor de conducere atrioventriculare) . De asemenea, trebuie remarcat faptul că aritmiile pot apărea și din cauze secundare, cum ar fi tensiunile fiziologice exercitate asupra țesutului conductiv ca urmare a anatomiei anormale a pacienților, care pot duce la mărirea atriului drept sau la dilatarea sinusului coronarian .
În majoritatea cazurilor în care PLSVC este descoperită în timpul sau înainte de procedură, accesul este schimbat către vena subclaviculară dreaptă, permițând o cale mai ușoară de navigare a sondei . Cu toate acestea, există cazuri în care abordarea pe partea dreaptă nu este o opțiune viabilă, cum ar fi traumatismele anterioare ale părții drepte a pacienților, constrângerile de timp în situații de urgență sau chiar absența congenitală a unei SVC normale pe partea dreaptă . Există numeroase rapoarte de cazuri de implantare cu succes a diferitelor tipuri de dispozitive cardiace prin abordul subclavicular stâng la pacienți cu VPCVS, inclusiv PM (cu o singură cameră și cu două camere), ICD (cu o singură cameră și cu două camere) și ICD biventricular (care necesită o a treia derivație care traversează sinusul coronarian până la LV, asigurând sincronizarea ventriculară dreaptă și stângă) .
Cu recentele progrese în imagistică, furnizorii de asistență medicală primară se pot aștepta să vadă mai mulți pacienți la care o PLSVC este diagnosticată întâmplător prin tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică care a fost efectuată pentru o varietate de indicații. Având în vedere asocierea cunoscută între întoarcerea venoasă anormală și propensiunea pentru aritmii cardiace, această constatare ar trebui documentată în fișa medicală și ar trebui făcută o anchetă cu privire la posibile simptome cardiace, cum ar fi scăderea toleranței la efort, oboseală progresivă, disconfort toracic, palpitații sau sincopă. Urmărirea clinică anuală, inclusiv o electrocardiogramă, ar trebui continuată, iar trimiterea la o evaluare cardiacă formală ar trebui să fie motivată de orice abatere de la linia de bază a pacientului . Este important să fim conștienți de faptul că tahicardiile pot apărea în ciuda plasării PM și furnizorii ar trebui să ia în considerare această posibilitate dacă simptomele sunt consecvente.
Înțelegerea corectă a embriologiei și fiziopatologiei PLSVC va reduce testele inutile și potențial dăunătoare, trimiterea prematură la subspecialitate și anxietatea pacientului, asigurând în același timp o îngrijire optimă pentru acei puțini pacienți care au cu adevărat nevoie de evaluare și tratament suplimentar.
Conflict de interese
Autorii declară că nu există niciun conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.
Contribuția autorilor
Toți autorii au avut acces la date și un rol în redactarea lucrării.
Recunoștințe
Autorii doresc să îi mulțumească lui Matthew Calkins, ilustrator, pentru proiectarea figurii 4.
.