PMC

admin 0 Comments Articles

PMC

Raport de caz

Cazul nostru, un bărbat de 48 de ani, s-a prezentat în ianuarie 2011 după ce a suferit un accident rutier. Acesta a survenit în urma unei anafilaxii cu pierderea completă a cunoștinței în timp ce conducea, la 15 min după ce a fost înțepat de o albină. Anterior avusese reacții locale de amploare la înțepăturile de albine, dar fără anafilaxie. Istoricul medical anterior era o alergie alimentară orală la avocado, fără alte antecedente semnificative de alergii, și un AIT secundar prezenței unui foramen ovale patent, pentru care lua aspirină. Acest episod nu a fost asociat cu niciun simptom neurologic focal, erupție cutanată sau simptome respiratorii și a răspuns rapid la 500 μg de adrenalină intramusculară. Triptaza mastocitelor (MCT) serică inițială a fost de 19,2 μg L-1 (Figura 1; normal< 14,0 μg L-1) și imunoglobulina E serică 344 kU L-1 (normal< 111 kU L-1). IgE specifice veninului de albine a fost de 60,5 kU L-1 (foarte mare > 17,5 kU L-1) și avocado 6,84 kU L-1 (mare > 3,5-17,5 kU L-1). A început imunoterapia alergenică subcutanată cu venin de albine (BV-SCIT) în februarie. După șase luni de BV-SCIT cu o doză de întreținere de 100 μg de extract de venin de albine, a suferit o reacție alergică. Simptomele au apărut la câteva minute de la administrarea injecției, inclusiv modificări ale vederii, stare de rău generalizată, amețeli și teama de colaps iminent. Simptomele au dispărut odată cu administrarea a 500 μg de adrenalină intramusculară. În septembrie 2011, BV-SCIT a fost reluat și a continuat cu 100 μg pe lună până la începutul lunii august 2013, când a suferit o altă reacție. Era palid și nu se simțea bine, cu o senzație de amețeală și de iminentă pierdere a cunoștinței. A fost tratat pentru anafilaxie și s-a ameliorat după injectarea a 500 μg de adrenalină; cu toate acestea, reacția a continuat timp de 30 de minute, în ciuda unei a doua injecții de adrenalină 20 de minute mai târziu. A fost ținut sub observație în serviciul de urgență și tratat în continuare cu 100 mg de hidrocortizon IV și lichide intravenoase și a fost externat după o perioadă de observație de cinci ore. O săptămână mai târziu, a fost internat în spital pentru simptome persistente de amețeală și împiedicarea colapsului. A început să i se administreze Prednisolon regulat 25 mg pe zi și cetirizină 10 mg de două ori pe zi. În timpul internării sale, s-a observat că avea o scădere semnificativă a tensiunii arteriale posturale de 40 mmHg, care a fost urmată de un episod de 20 de minute de dureri abdominale inferioare severe. Nivelul MCT a fost de 18,0 μg/L. Hipoglicemia, infarctul miocardic, embolia pulmonară și infecția au fost excluse, cu o glicemie serică normală, troponină, CK, d-dimer și CRP la testele de laborator. Testarea catecolaminelor serice fracționate și a metanefrinelor pentru feocromocitom și testarea 5-HIAA urinară pentru carcinoid au fost negative. Examenul dermatologic a exclus mastocitomul cutanat. Aspiratul de măduvă osoasă a evidențiat o hematopoieză triliniară normală, fără creștere a numărului de mastocite. Testele moleculare pentru c-KIT D816V în măduvă și în ser au fost negative. Colorația prin trefina de măduvă osoasă pentru CD2 și CD117 nu a evidențiat o populație semnificativă de mastocite. În ciuda unui raport kappa/lambda persistent ridicat de 2,44, electroforeza proteinelor serice a fost negativă pentru imunoglobuline monoclonale, iar scanarea PET a întregului corp nu a evidențiat nicio zonă de captare scintigrafică anormală. În mod notabil, densitatea minerală osoasă finalizată înainte de începerea tratamentului cu Prednisolon a determinat un scor T de -1,5 la nivelul coloanei vertebrale, care a fost normal scăzut în comparație cu populația de referință a adulților tineri. Tratamentul montelukast 10 mg în combinație cu cetirizină 10 mg sau fexofenadină 180 mg trei ori pe zi a fost început după externare, în plus față de Prednisolon. Prednisolonul a fost apoi înțărcat pe parcursul a 6 luni și a încetat în aprilie 2014. În ciuda tratamentului, simptomele sale au progresat. El a descris în continuare o tulburare mentală, o concentrare slabă și treziri matinale. Până în iulie 2014, a raportat simptome zilnice de colaps iminent, în special la exerciții fizice și o toleranță redusă la vin roșu și cofeină. În consecință, el a decis să demisioneze din funcția de director executiv și să se adreseze unui psihiatru clinician pentru a gestiona simptomele anxioase și depresive. Combinația de simptome, MCT persistent ridicat și testele de măduvă osoasă negative au dus la diagnosticul de MCAS non-clonal și la recomandarea de a evita alimentele bogate în tiramină și histamină și de a limita orice exerciții fizice intense. A existat o ameliorare simptomatică minimă. Omalizumab, mai degrabă decât un stabilizator alternativ al mastocitelor, a fost început în octombrie 2014, din cauza simptomelor persistente și severe, la 150 mg, două doze la interval de o săptămână, pentru a permite reînceperea BV-SCIT. Utilizând un protocol de creștere rapidă a dozelor, BV-SCIT a fost reînceput 2 săptămâni mai târziu (Tabelul 1). De atunci, el raportează o claritate mentală îmbunătățită, reducerea simptomelor de anxietate și o îmbunătățire generală a stării de sănătate, ceea ce i-a permis să se întoarcă la locul de muncă. Prin alegere, el continuă o dietă fără histamină, dar poate efectua liber orice exercițiu cardiovascular. Omalizumab a fost bine tolerat, singura reacție apărând în urma injecției inițiale de 150 mg, când a raportat simptome pre-sincopale și o bradicardie înregistrată de 40 bpm. El a reușit să își reducă utilizarea zilnică de antihistaminice la un comprimat de fexofenadină (180 mg) în plus față de 10 mg de montelukast (Figura 1). Nu mai are nevoie de Prednisolon. Factorii declanșatori, cum ar fi exercițiile fizice, stresul emoțional și alimentele picante, care inițial contribuiau major la simptome, acum nu mai provoacă exacerbări. El primește doze lunare de 150 mg de omalizumab subcutanat împreună cu BV-SCIT de întreținere la 100 μg. Nivelurile de mastocite triptază rămân stabile, deși ridicate (Figura 1).

Nivelul de mastocite triptază (MCT) cu evoluția simptomelor și a evenimentelor pe o perioadă de 5 ani. În ciuda creșterilor actuale ale MCT >19,5 μg L-1 în iunie 2016, pacientul rămâne fără simptome cu 150 mg de omalizumab de întreținere lunar și cu BV-SCIT de întreținere continuă. ^Regim de inducție cu omalizumab 150 mg, două doze, la interval de 2 săptămâni. *Doze reduse de antihistaminice necesare odată cu introducerea omalizumabului. Cetirizină 30 mg pe zi redusă la 10 mg pe zi și fexofenadină 720 mg pe zi la 180 mg pe zi. Prednisolon 50 mg redus la 5 mg și apoi încetat.

.