Trillen van linkerarm en -been bij een patiënt met een voorgeschiedenis van behandelde syfilis

Trillen van linkerarm en -been bij een patiënt met een voorgeschiedenis van behandelde syfilis

Daniel Brotman, MD, behaalde in 1997 zijn artsendiploma aan de University of Virginia School of Medicine en voltooide in 2000 zijn stage in interne geneeskunde aan het Johns Hopkins Hospital. Hij werkte 5 jaar als hospitalist in de Cleveland Clinic Foundation, waar hij het Hospital Medicine Fellowship Program leidde en actief betrokken was bij onderzoek naar perioperatieve geneeskunde en cardiovasculaire complicaties van ziekenhuisopname. Dr. Brotman keerde in 2005 terug naar Johns Hopkins om het Hospitalist Program te leiden en is klinisch actief gebleven op het gebied van ziekenhuisgeneeskunde en consultatieve geneeskunde in het ziekenhuis. Hij heeft momenteel externe onderzoeksfinanciering om gehospitaliseerde patiënten met congestief hartfalen te bestuderen, en zet zijn onderzoek in perioperatieve geneeskunde en vasculaire ziekten voort. Dr. Brotman is een veelgevraagd peer reviewer voor meer dan 20 belangrijke medische tijdschriften, is een assistent-redacteur van het Journal of Hospital Medicine, een geassocieerd redacteur van het Cleveland Clinic Journal of Medicine en een redactioneel adviseur voor The Lancet. Hij is tevens lid van de Annual Meeting Committee en de Academic Task Force van de Society of Hospital Medicine.

Geschiedenis

Een 65-jarige man meldde zich in april 1999 op de spoedeisende hulp voor evaluatie van mogelijke toevallen.(1) Hij had een voorgeschiedenis van behandelde hypertensie en behandelde syfilis, en hij onderging poliklinische evaluatie voor een aortaboog aneurysma. Zijn voornaamste klacht was oncontroleerbaar schudden van zijn linkerarm en -been. De eerste schudden episode had 1 jaar eerder plaatsgevonden. Hij was toen aan het wandelen toen hij plotseling oncontroleerbaar schudden van de linkerarm en het linkerbeen kreeg. Deze episode duurde een paar seconden en eindigde spontaan toen de patiënt ging zitten. Vanaf dat moment traden de aanvallen met tussenpozen op, ongeveer een- of tweemaal per week. Het schudden trad alleen op wanneer de patiënt rechtop zat en loste altijd op wanneer hij ging zitten of liggen.

Hij zocht geen medische hulp voor deze symptomen omdat hij ze niet als een ernstig medisch probleem beschouwde. In de maand vóór de opname waren de episoden echter dramatisch in frequentie toegenomen – ze traden vele malen per dag op en hadden verscheidene valpartijen veroorzaakt. Tegen de tijd dat de patiënt werd opgenomen, kon hij niet meer lopen en klaagde hij dat hij telkens als hij stond, de trillende bewegingen maakte. Het schudden nam binnen enkele seconden af wanneer hij ging zitten, zodat de duur van elke episode niet meer dan 10 seconden bedroeg. Het karakter van de episoden was steeds hetzelfde: alleen de linkerarm en het linkerbeen waren aangedaan, hij bleef steeds alert ondanks zijn onvermogen om het schudden onder controle te houden, en hij merkte geen zwakte of paresthesieën na de episoden. Hij ontkende een voorgeschiedenis van toevallen, beroerte of syncope. Hij ontkende ook hoofdpijn, koorts, pijn op de borst, arthralgieën en huiduitslag.

Onderzoek en onderzoeken

De patiënt leek gezond en comfortabel. De bloeddruk in de bovenste ledematen was 162/54 mmHg links en 73/56 mmHg rechts. Hij was niet koortsig. De carotis- en radiale polsslag waren links 3+ en rechts 1+. Hartgeluiden waren normaal; er was een ejectieruis die uitstraalde naar de linker halsslagader maar niet naar rechts. De longen waren schoon, de halsaders waren vlak en er was geen oedeem. Er waren geen gezwollen gewrichten of huiduitslag. Het neurologisch onderzoek was normaal terwijl de patiënt zat of lag. Echter, bij elke poging om op te staan, ontwikkelde hij grote amplitude 3-4 Hz schudden van zijn linkerarm en been. Hij kon het schudden niet vrijwillig onder controle houden, maar bleef tijdens elke aanval alert en spraakzaam. Hij kon niet lang genoeg rechtop blijven staan voor orthostatische metingen van bloeddruk en polsslag.

Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de hersenen en magnetische resonantie-angiografie waren normaal, met uitzondering van milde ischemische veranderingen in kleine bloedvaten. Een aorta-angiogram (Fig. 25.1) toonde een proximale 5 cm aneurysma van de aorta waarbij de oorsprong van de innominate arterie betrokken was en die de antegrade stroming belemmerde. Er was echter stroming in de rechter subclavische slagader via retrograde passage van de rechter gemeenschappelijke halsslagader. De circulatie in de linker halsslagader en linker subclavianus was normaal. De rechter vertebrale slagader werd niet gevisualiseerd.

Enkele uren na de aorta-angiografie ontwikkelde de patiënt zwakte en gevoelloosheid in zijn linkerarm en -been die niet langer posturaal waren maar constant. Een herhaalde diffusie-gewogen hersen-MRI-scan toonde een nieuw klein infarct waarbij de rechter ventrolaterale thalamus en het posterieure interne kapsel waren betrokken (Fig. 25.2).

Diagnose

Orthostatische limb-shaking transient ischemic attacks (TIA’s).

Behandeling en resultaat

Omdat een onmiddellijke hartoperatie een hemorragische transformatie van het acute ischemische cerebrovasculaire accident (CVA) van deze patiënt zou riskeren, werd hij een maand lang geobserveerd voordat hij een succesvolle transplantaatvervanging van de aortaboog en de grote vaten onderging. Onderzoek van het pathologisch preparaat toonde atherosclerotische veranderingen en milde lymfocytaire infiltratie van de aortawand, consistent met (maar niet specifiek voor) behandelde syphilitische aortitis. Gelukkig verdwenen zijn neurologische stoornissen bijna volledig met revalidatie. De patiënt werd voor het laatst gezien in april 2000, en was op dat moment ambulant en zonder zwakte of ledemaatschudden.

Commentaar

Het CVA van de patiënt leidde tot symptomen in dezelfde lichaamsverdeling die betrokken was geweest bij zijn eerdere ledemaatschudden, wat erop wijst dat het schudden waarschijnlijk recidiverende TIA’s vertegenwoordigde.(1) Andere auteurs hebben ledemaatschuddende TIA’s beschreven veroorzaakt door interne carotisstenose, soms posturaal en soms voorafgaand aan ischemische CVA’s.(2-4) Dit geval toont aan dat dergelijke symptomen ook het gevolg kunnen zijn van meer proximale occlusies.

Hoewel de pathogenese van ledemaatschuddende TIA’s niet goed begrepen is, bestudeerden Baumgartner en Baumgartner de cerebrale vasomotorische reactiviteit in een serie patiënten met deze aandoening.2 Zij vonden dat vasodilatatie geïnduceerd door kooldioxide afwezig was in de cerebrale vaten van de aangedane hemisfeer, wat impliceert dat de weerstandsvaten reeds maximaal uitgezet waren. Dit suggereert dat de aanwezigheid van kritieke ischemie met beperkte collateralisatie kan predisponeren voor episodes van beven van ledematen bij getroffen patiënten. Deze en andere auteurs hebben geen bewijs gevonden voor epileptische aanvallen op het EEG bij patiënten die getroffen zijn door TIA’s die de ledematen doen trillen.(2,3,5,6)

Andere verklaringen voor de symptomen van deze patiënt zouden kunnen zijn focale aanvallen,7 orthostatische tremor of pure neurosyfilis. Hoewel er geen EEG werd gemaakt tijdens een episode van het schudden van de ledematen, waren focale motorische aanvallen onwaarschijnlijk vanwege het voorspelbare begin en einde van het schudden van de ledematen bij staan en zitten. Orthostatische tremor is onwaarschijnlijk omdat het typisch beide benen betreft en een hogere frequentie heeft (13-18 Hz).(8) Neurosyfilis kan ontstekingsveranderingen in de cerebrale slagaders teweeggebracht hebben, maar het is onwaarschijnlijk dat het CVA veroorzaakt werd omdat het kort na de angiografie optrad.

Wat leerden we uit dit geval?

Dit geval illustreert drie belangrijke klinische punten:

• TIA’s kunnen aanvallen nabootsen door zich te presenteren met schudden van de ledematen;
• TIA’s met schudden van de ledematen kunnen, net als andere TIA’s, wijzen op een dreigend CVA en moeten grondig worden geëvalueerd; en
• posturaal schudden van de ledematen wijst op een ernstige stoornis van de voorste cerebrale circulatie en moet aanleiding geven tot evaluatie van de halsslagaders en de proximale aorta als een patiënt een voorgeschiedenis van syfilis heeft of andere risicofactoren voor een aorta-aneurysma.

Hoe heeft deze casus onze benadering van de zorg en behandeling van onze epilepsiepatiënten veranderd?

We denken nu aan de mogelijkheid van ledemaatschuddende TIA’s bij patiënten van wie gedacht wordt dat ze focale motorische aanvallen hebben, wanneer de bewegingen gerelateerd zijn aan de houding.

1. Brotman DJ, Fotuhi M. Syphilis and orthostatic shaking limbs. Lancet 2000;356:1734.
2. Baumgartner RW, Baumgartner I. Vasomotor reactiviteit is uitgeput in transient ischaemic attacks with limb shaking. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;65:561-4.
3. Baquis GD, Pessin MS, Scott RM. Schudden van de ledematen: een carotis TIA. Stroke 1985;16:444-8.
4. Firlik AD, Firlik KS, Yonas H. Physiological diagnosis and surgical treatment of recurrent limb shaking: case report. Neurosurg 1996;39:607-11.
5. Zaidat OO, Werz MA, Landis D, Selman W. Orthostatic limb shaking from carotid hypoperfusion. Neurology 1999;53:650-1.
6. Tatemichi TK, Young WL, Prohovnik I, Gitelman DR, Correll JW, Mohr JP. Perfusie insufficiëntie in limb-shaking transient ischemic attacks. Stroke 1990;21:341-7.
7. Kaplan PW. Focal seizures resembling transient ischemic attacks due to subclinical ischemia. Cerebrovasc Dis 1993;3:241-3.
8. McManis PG, Sharbrough FW. Orthostatische tremor: clinical and electrophysiologic characteristics. Muscle Nerve 1993;16:1254-60.