10 dingen die uw arts u niet zal vertellen over aangeboren hartafwijkingen
Elk jaar worden in de Verenigde Staten ongeveer 40.000 baby’s geboren met aangeboren hartafwijkingen (CHD), meer dan enig ander type aangeboren afwijking, volgens de Amerikaanse Centers for Disease Control and Prevention. De meeste hartafwijkingen hebben geen bekende oorzaak, maar dankzij het succes van de moderne prenatale zorg en hartoperaties bij pasgeborenen overleven meer van deze kinderen de volwassenheid dan ooit tevoren. Kindersterfte in verband met CHD daalde met bijna 60 procent van 1987 tot 2005, vond een studie gepubliceerd in het Journal of the American College of Cardiology.
Maar veel mensen die met aangeboren hartafwijkingen zijn geboren, realiseren zich niet hoezeer hun hart nog steeds verschilt van dat van anderen. CHD is niet alleen een pediatrisch gezondheidsprobleem.
Hier zijn 10 dingen die u misschien nog niet van uw arts hebt gehoord over aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen.
1. Aangeboren hartafwijkingen zijn niet allemaal hetzelfde.
Voor elk van de 1 op de 100 baby’s die met een aangeboren hartafwijking worden geboren – een probleem met de structuur van het hart – kan de aandoening uniek zijn. Dit komt omdat er meer dan 40 bekende soorten aangeboren hartafwijkingen zijn, merkt de Children’s Heart Foundation op, en nog meer die uniek zijn. Gedurende het hele leven blijven er verschillen bestaan.
“Geen twee volwassen patiënten hebben precies dezelfde symptomen; elk is zijn eigen zeldzame ziekte,” legt de 63-jarige Paula Miller uit Memphis, Tennessee, een verpleegster geboren met een aangeboren hartafwijking, uit. Ze werkt nu als manager ledenservices voor de Adult Congenital Heart Association (ACHA), die ondersteuning biedt aan volwassenen met hartafwijkingen.
De meest voorkomende hartafwijking is pulmonale klepatresie en -stenose, die optreedt wanneer een hartklep niet volledig opengaat, bleek uit een nationaal onderzoek uit 2012 van Amerikaanse geboorteregisters. De tweede meest voorkomende, volgens het National Heart, Lung, and Blood Institute, is de complexe afwijking bekend als tetralogie van Fallot. Bij mensen met deze aandoening heeft het hart een gat tussen de ventrikels en een blokkade waar het hart normaal gesproken naar de longen zou leiden, naast andere defecten.
2. Meer volwassenen dan kinderen leven met aangeboren hartafwijkingen.
Je weet misschien niet eens dat je met een aangeboren hartafwijking bent geboren totdat je op volwassen leeftijd wordt gediagnosticeerd. En als volwassene met een aangeboren hartafwijking kun je je soms alleen voelen – maar dat ben je niet. “Gedurende 49 jaar heb ik nooit een andere volwassene ontmoet die leefde met ACHD,” zegt Miller, “en ik was een verpleegster.” Nu leven meer dan 1 miljoen Amerikaanse volwassenen met aangeboren hartafwijkingen, schatten cardiologen, terwijl het aantal kinderen met CHD onder de 1 miljoen ligt. De Amerikaanse cijfers zijn eigenlijk gebaseerd op cijfers in Canada, waar volksgezondheidsstelsels patiënten gedurende hun hele leven volgen.
“In de Verenigde Staten hebben we geen nauwkeurige cijfers omdat er geen systeem is om volwassenen op te volgen. Kinderen groeien op en worden niet meer opgevolgd,” zegt Miller. Dit zou binnenkort moeten veranderen, omdat het Congres in 2010 de Congenital Heart Futures Act heeft aangenomen, een wet die financiering biedt voor CDC-tracking over de levensloop van een patiënt. Maar voor nu, zegt Miller, “weten we niet wie de oudste persoon met ACH is. We hebben geen manier om het te weten.”
3. Chirurgie voor een aangeboren hartafwijking is geen genezing.
Als je als kind een hartoperatie hebt ondergaan, heb je als volwassene follow-up nodig. “Artsen gebruiken het woord ‘genezen’, maar je bent niet genezen. Je bent niet genezen,” zegt Miller, die eraan toevoegt dat dit het feit over CHD is dat haar het meest verbaasde. Volwassenen met CHD kunnen voortdurende gezondheidsproblemen ervaren, zoals abnormale hartritmes, beroertes, hartfalen en zelfs vroegtijdige cardiovasculaire dood, evenals verdrievoudigde percentages van ziekenhuisopname in vergelijking met andere volwassenen, volgens de ACHA.
Symptomen worden gemakkelijk over het hoofd gezien omdat ze niet specifiek zijn. Je kunt hartkloppingen voelen, moeite hebben met sporten, of toenemende vermoeidheid en kortademigheid ervaren, volgens Elizabeth E. Adams, DO, een congenitale cardioloog aan het Penn State Hershey Medical Center, in Hershey, Pennsylvania. Mensen “willen misschien hun kop in het zand steken”, zegt Dr. Adams, in plaats van de mogelijkheid van een verergerend hartprobleem onder ogen te zien.
4. Als u bent geboren met een aangeboren hartafwijking, heeft uw volwassen hart gespecialiseerde zorg nodig.
U moet ten minste eenmaal een cardioloog zien met een gespecialiseerde opleiding in aangeboren hartafwijkingen, zeggen de richtlijnen van het American College of Cardiology en de American Heart Association, en jaarlijks voor meer complexe hartafwijkingen. Maar volgens de ACHA krijgt minder dan 10 procent van de mensen die geboren zijn met aangeboren hartafwijkingen daadwerkelijk de medische zorg die ze als volwassenen nodig hebben. De juiste zorgverlener is niet hetzelfde als een algemene cardioloog, die misschien maar zes uur colleges heeft gehad over CHD, zonder enige praktijkervaring, aldus Miller. In tegenstelling, als een volwassen aangeboren hartspecialist, had Adams meer dan een jaar training specifiek in aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen.
Dit gebied zal binnenkort een nieuwe specialiteit worden, met de eerste bestuursexamens gepland voor oktober 2015 door de American Board of Internal Medicine. Een snelle blik op de Amerikaanse kaart van klinieken voor aangeboren hartaandoeningen bij volwassenen (ACHD), die wordt bijgehouden door de Adult Congenital Heart Association, laat zien dat deze centra in sommige regio’s schaars en ver weg zijn. Het kan zijn dat je moet reizen om de gespecialiseerde zorg te krijgen die je nodig hebt. Miller komt uit Tennessee, dat slechts twee ACHD-klinieken heeft in de staat. Ze stelt voor om naar een lokale arts te gaan, maar ook om een teambenadering te gebruiken die een volwassen CHD-specialist omvat. “Zoek iemand die je dossiers naar hen zal laten sturen, en dan zal praten met je lokale arts,” zegt ze.
5. Leven met een aangeboren hartafwijking vrijwaart je niet van andere ernstige ziekten.
Als volwassene met CHD ben je nog steeds vatbaar voor andere aandoeningen van het ouder worden, zegt Miller, wat mensen verbaast en teleurstelt. “Je denkt dat dit is wat je hebt, en dat je niets anders gaat krijgen. Maar je kunt osteoporose en de ouderdomsziekten ontwikkelen. Deze dingen gebeuren nog steeds als je ouder wordt,” legt ze uit.
Een diagnose van baarmoederkanker schokte levenslang hartpatiënt Alissa Butterfass, moeder van twee jonge kinderen. Butterfass werd geboren met een hartafwijking die transpositie van de grote ader wordt genoemd. “Ik had een hartafwijking. Ik was klaar. Ik was veilig,” schreef Butterfass in haar persoonlijke verhaal dat op ACHA werd gedeeld, “maar ik ben nog steeds niet immuun voor kanker.”
6. Hartbeeldvormingstests zien er anders uit voor mensen met aangeboren hartafwijkingen.
Om die reden kunnen cardiologen die geen gespecialiseerde opleiding in aangeboren hartafwijkingen hebben gehad, belangrijke tekenen van ziekte missen. De kans kan voorbijgaan op het moment dat je dringend een hartklep moet vervangen, bijvoorbeeld. Zoals Miller opmerkt: “Ze zijn gewend om naar een normaal gestructureerd hart te kijken. Wij hebben een funky hart en hebben een speciale behandeling nodig.” De defecten in de hartstructuur kunnen gaten in het hart zijn, ontbrekende vaten, misvormde hartkleppen, of een gevarieerde combinatie van veranderingen in de normale lay-out van het hart.
7. Als volwassene met een aangeboren hartafwijking moet je bewegen.
“Toen ik opgroeide, mocht ik nooit sporten,” herinnert Miller zich. “Nu hebben ze ontdekt dat lichaamsbeweging heel belangrijk is! Ze moedigen mensen aan om te lopen en te bewegen.” Miller suggereert om met je arts samen te werken om een veilig, geschikt oefenplan te vinden. De American Heart Association (AHA) merkt op dat de meeste mensen die met hartafwijkingen zijn geboren, hun fysieke activiteit niet hoeven te beperken.
GERELATEERD: Aangeboren hartafwijking: A Surprising Adult Diagnosis
8. Je hebt misschien een pacemaker nodig als je ouder wordt.
“Het was nooit tegen me gezegd dat ik misschien een pacemaker nodig zou hebben,” zegt Miller. “Maar toen ik 42 was, heb ik een pacemaker laten plaatsen, toen ik twee jonge kinderen kreeg. Een pacemaker wordt onder de huid geïmplanteerd en gebruikt een elektrische impuls om de kamers van het hart regelmatig te laten kloppen. Een abnormale hartslag, aritmie genoemd, kan zich ontwikkelen bij veel mensen met een aangeboren hartafwijking. Tachycardie, een zeer snelle hartslag, komt bijzonder vaak voor, zo staat in een artikel in Circulation. En zoals Miller heeft ervaren, zullen sommige CHD-patiënten als volwassenen atriale fibrillatie krijgen.
Het inbrengen van pacemaker-leads in het hart is ingewikkelder voor veel volwassen patiënten met CHD, zegt Adams. “Als je niet alle juiste verbindingen in het hart hebt, kan het ingewikkelder zijn om de leads aan te brengen,” legt ze uit.
9. Alcohol drinken kan riskanter voor je zijn als je bent geboren met een aangeboren hartafwijking.
“Alcohol drinken kan uitdroging veroorzaken en kan aritmie verergeren”, zegt Miller, die ongecontroleerd atriumfibrilleren heeft – de meest voorkomende hartritmeafwijking. Naast alcohol zijn roken en stimulerende middelen zoals cocaïne bijzonder gevaarlijk wanneer je leeft met een aangeboren hartafwijking. Het gebruik van intraveneuze drugs brengt je hart in een nog hoger risico, volgens de AHA.
10. Het vinden van een ondersteunend netwerk kan een levensveranderende gebeurtenis zijn.
“Het hebben van een ondersteunend netwerk van mensen die je begrijpen, was levensveranderend voor mij. Het wakkerde een passie in me aan,” zegt Miller, die nu bij het ACHA werkt. Het discussieforum van ACHA heeft 8.400 leden en meer, en behandelt duizenden onderwerpen. En de ACHA-ambassadeurs zijn beschikbaar om patiënten en hun familie te begeleiden voor extra persoonlijke steun tijdens hun gezondheidstraject. De Support Network-gemeenschap bij de AHA heeft ook een online forum voor ouders van kinderen met aangeboren hartaandoeningen.