Early Observations on Optic Neuritis and Uhthoff’s Sign

Early Observations on Optic Neuritis and Uhthoff’s Sign

Abstract

Po většinu 19. století, i po objevu oftalmoskopu, byly diagnostické klinické příznaky a identifikace primárního onemocnění zrakového nervu zmatené a nepřesné. Mezi mnoha příspěvky zaměřenými na objasnění tohoto zmatku měly mimořádný význam příspěvky Wilhelma Uhthoffa a Edwarda Nettleshipa, které jsou zde nastíněny.

© 2010 S. Karger AG, Basel

Úvod

11. listopadu 1851 Helmholtz poprvé veřejně oznámil svůj Augenspiegel (oftalmoskop) na zasedání Společnosti pro vědeckou medicínu v Königsbergu. Záhy byl publikován. Před tímto neocenitelným diagnostickým objevem1 byla neuritida zrakového nervu často zaměňována za jiné oční a zejména sítnicové patologie .

V roce 1823 popsal George Frick (1793-1870) v první americké učebnici oftalmologie (1823):

„Druh slepoty, který je způsoben nějakým bezprostředním postižením zrakového nervu nebo jeho rozšířením do sítnice…. může nastat náhle nebo pomalu a může být přechodná, trvalá nebo přerušovaná“ .

Ale před oftalmoskopií nebyl Frick schopen jasně odlišit zánět zrakového nervu od uveitidy, migrény, odchlípení sítnice a poruch očnice. Saunders , v roce 1821, popsal podobné problémy v diferenciální diagnostice. Jak Hughlings Jackson (1835-1911), tak von Graefe (1828-1870), „zakladatel oftalmologie“, oba nadšení uživatelé oftalmoskopu, poskytli dobré popisné zprávy, ale nebylo jim věnováno mnoho pozornosti. V roce 1871 si Thomas Clifford Allbutt (1836-1925) stěžoval: „Počet lékařů, kteří v Anglii pracují s oftalmoskopem, lze, myslím, spočítat na prstech jedné ruky“. A v tomto zásadním textu rozpoznal klinické rysy optické neuritidy a „atrofické amaurózy“ a častou záměnu s ischemickou optickou neuropatií.

Edward Nettleship , oftalmolog v St Thomas‘ Hospital v Londýně, v nejobsáhlejším popisu z roku 1884 zdůraznil bolest při pohybu oka, vzhled disku, ztrátu barevného vidění a centrální defekty zorného pole. Přesně charakterizoval rysy zánětu zrakového nervu:

„Porucha zraku omezená na jedno oko, často doprovázená neuralgickou bolestí kolem spánku a očnice a bolestí při pohybu oka; mnozí se uzdraví, ale může dojít k trvalému poškození a dokonce k úplné slepotě; zpočátku jsou oftalmoskopické změny malé, někdy žádné, ale disk se často během několika týdnů stane více či méně atrofickým…“. „Porucha vidění se zpočátku často popisuje jako „gáza“ nebo „žlutá mlha“ nebo „tmavá skvrna“ nebo „skvrna“, která pokrývá předmět, na který se díváme, a dává mu nepřirozenou barvu, například ruka vypadá, jako by byla pokryta hnědou rukavicí.“

V 19. století se pro edém papily používalo označení „optická neuritida“. Za její nejčastější příčinu se všeobecně považoval nádor mozku. Byla také uznávána jako samostatné onemocnění zrakových nervů , i když její etiologie byla často nejistá. Po Nettleshipově zásadním popisu uvedl Thomas Buzzard v roce 1893 v rozsáhlém přehledu 5 pacientů s anamnézou diseminované sklerózy, u nichž se vyskytly epizody selhání zraku s uzdravením, což odpovídalo zánětu zrakového nervu . Ale stejně jako rozsáhlá série 350 případů z roku 1897, kterou uvedl Gunn , zůstávaly příčiny a mechanismus optické neuritidy kontroverzní; syfilis byla častá, i když ne nutně příčinou, a mnoho případů bylo připisováno špatně definovaným infekcím, sinusitidě, tabákové amblyopii a hysterii.

Dva lékaři tento zmatek objasnili: Edward Nettleship a Wilhelm Uhthoff. Až do jejich studií nebyl rozpoznán význam centrálního zrakového skotomatu a fenoménu popsaného Uhthoffem v roce 1890 při rozlišování demyelinizace optiku od jiných intrakraniálních a očních poruch.

Uhthoffův příznak

Uhthoff byl v roce 1890 Privatdocent für Augenheilkunde v Berlíně. U roztroušené sklerózy zobrazil přechodné rozostření centrálního vidění vyskytující se při cvičení, které se stalo známým jako Uhthoffovo znamení. Popsal pacienty, u nichž námaha a únava způsobily zhoršení vidění. U jeho pacienta XVIII se po procházce po místnosti zhoršilo vidění z 6/200 a 1/6 na pravém a levém oku na 4/200 a 14/200, v tomto pořadí. Uhthoff uvádí:

„Nakonec se musím zmínit o jevu, který jsem pozoroval ve čtyřech případech, kdy tělesná námaha s únavou způsobila výrazné zhoršení vidění“ (obr. 1).

Uhthoff vysvětlil fyzikální příznaky i etiologii zánětu zrakového nervu v diskusi v oftalmologické sekci Britské lékařské asociace v roce 1904:

„Myslím si také, že forma klinických poruch vidění při retrobulbární neuritidě, jejich začátek a průběh, schopnost zotavení, bolestivost pohybů oční koule v čerstvých případech, opožděný výskyt oftalmoskopických jevů po postižení zraku, absence charakteristických centrálních změn na sítnici, absence pozitivních defektů v zorném poli atd., jsou příznaky, které svědčí pro primární ložisko poruchy v očním nervu. …‘

„Ve více než polovině ze 120 případů se mi nepodařilo najít etiologickou příčinu; tam, kde se mi ji podařilo najít, jsem 14krát diagnostikoval syfilis, 11krát dědičnou tendenci, 6krát diseminovanou sklerózu, 5krát anomálie menstruace, 6krát těhotenství, 5krát rozhodující účinky chladu, 3krát akutní ztrátu krve, 3krát poruchy sousedních dutin, 3krát periostitis orbitae, 2krát úraz, 2krát chřipku, 1krát tyfus, 1krát malárii, 1krát polyneuritidu.‘

Podrobně popsal oční papilu a zorné pole a dospěl k závěru:

„S výjimkou mozkových nádorů a tuberkulózní meningitidy neexistuje žádné onemocnění nervového systému (dokonce včetně tabes), které by bylo tak často doprovázeno oftalmoskopickými změnami jako diseminovaná skleróza.‘

Ačkoli je tento jev spojen zejména s dočasným zhoršením zánětu zrakového nervu, u některých pacientů může dojít také ke zhoršení únavy a smyslových příznaků. Uhthoffův příznak byl rozpoznán i u jiných optických neuropatií, ačkoli je nejčastěji spojován s optickou neuritidou , přičemž postižení pacienti mají zvýšené riziko abnormalit MRI a rozvoje roztroušené sklerózy .

U dříve zdravého mladého pacienta je tento příznak téměř patognomický pro optickou neuritidu. Obvyklá anamnéza je přechodné „rozmazání nebo tmavé skvrny“ v jednom nebo obou centrálních zorných polích během cvičení, v horké sprše nebo ve vaně, které se během několika minut obnoví. Vývoj příznaků a následná prognóza zjevné roztroušené sklerózy jsou podrobně popsány na jiném místě .

Fyziologie Uhthoffova příznaku

Příznak naznačuje poruchu, ale funkční myelin, který při zvýšené tělesné teplotě vede elektrické impulsy pomaleji ; to vedlo v 50. letech 20. století k „testu horkou lázní“. Zvýšení teploty o 1,6 °C zpomaluje centrální dobu vedení vzorových zrakových evokovaných potenciálů (P2), a to jak u zdravých osob, tak u pacientů s demyelinizovanými optickými nervy . Uhthoffův příznak vyvolaný cvičením je však často doprovázen menším nebo zanedbatelným zvýšením teploty , takže metabolické změny v axolemálním toku sodíku a laktátová acidóza mohou být důležitější než samotná změna teploty . V motorickém systému je Uhthoffův fenomén způsoben různou blokádou vedení spojenou s prodlouženou dobou centrálního motorického vedení (CMCT). Na rozdíl od bloku vedení není CMCT významně ovlivněn teplotou . Vzniká proto, že v místě demyelinizace dochází k rychlejší inaktivaci napěťově závislých sodíkových kanálů, což vede k poruše generování nervových impulzů . Vedení v nepostižených částech axonu není narušeno . Kromě toho může segmentální demyelinizace, dokonce i mírné rozšíření uzlinové mezery, způsobit blok vedení. Částečné obnovení vedení kompenzuje změněnou nervovou funkci související s výskytem sodíkových kanálů podél demyelinizovaného axolematu a přijetím kontinuálnějšího (nebo mikrosalutárního) způsobu vedení .

Wilhelm Uhthoff (1853-1927) (obr. 2)

Na přelomu 19. a 20. století předznamenaly úspěchy Wilhelma Uhthoffa, významného německého oftalmologa, počátek současné neurooftalmologie. Uhthoff se narodil ve Warinu ve velkovévodství Meklenbursko-Schwerin. Studia zahájil v roce 1873 na univerzitách v Tübingenu, Göttingenu a Berlíně. Doktorát získal v Berlíně v roce 1877. Byl asistentem Heinricha Leopolda Schölera (1844-1918) a habilitoval se v Berlíně. V roce 1890 odešel Uhthoff jako ordentlicher Professor do Marburgu a v roce 1896 vystřídal C. F. R. Förstera (1825-1902) v Breslau, kde působil až do svého odchodu do důchodu v roce 1923. Bielschowsky ho označil za skutečného zakladatele klinické neurooftalmologie.

Během první světové války Uhthoff vyprávěl Gordonu Holmesovi svá pozorování o spojení sítnice s mozkovou kůrou, která vycházela z jeho vyšetření vojáků se zraněním mozku střepinami. Navrhoval podrobnou projekci sítnice na mozkovou kůru, přičemž makula byla zastoupena v kalkární oblasti s postupnými radiálními zónami podél hranic trhlin . Uhthoff často přednášel a diskutoval na výročních zasedáních oftalmologické sekce Britské lékařské asociace. A vydal Stereoscopischer ophthalmolog, několik vydání Handbuch der Augenheilkunde (Lipsko, Engelmann) a mnoho prací včetně studií o mozkové tromboflebitidě, syfilidě a konjunktivitidě a v roce 1915 publikoval pojednání, v němž podal raný popis poruchy, která se stala známou jako syndrom Fostera Kennedyho .

Edward Nettleship (1845-1913) (obr. 3)

Nettleship zahájil své vzdělání na gymnáziu v Ketteringu a poté byl přesvědčen, aby se vzdělával v zemědělství a veterinární medicíně, než přešel k medicíně, v níž získal kvalifikaci v Londýnské společnosti lékárníků v roce 1867. V roce 1870 rychle složil zkoušku FRCS. Kvůli své dětské vášni pro pozorování ptáků dostal přezdívku „ptáčník Ned“. Pracoval v londýnské nemocnici pod vedením Jonathana Hutchinsona (1828-1913), jehož zájem o oftalmologii ho pravděpodobně nasměroval k tomuto oboru. Studoval v Moorfields Eye Hospital, pokračoval ve spolupráci s Hutchinsonem a byl blízkým přítelem Warena Taye (1843-1927). Hlavní část své kariéry strávil jako oční chirurg a přednášející v nemocnici svatého Tomáše, kde působil v letech 1878 až 1895, a v letech 1882 až 898 jako chirurg v Moorfields. Měl prosperující soukromou praxi. Jeho současníci popisovali jeho neobyčejně svědomitá pozorování a odbornost. Ten se uplatnil zejména při genealogii jeho pacientů s dědičnými očními chorobami, což přineslo důležité objevy mimo jiné o dědičném přenosu vrozené šerosleposti . Po odchodu do důchodu byl 2. května 1912 zvolen členem Královské společnosti na návrh Jonathana Hutchinsona, Victora Horsleyho, Davida Ferriera, Hughlingse Jacksona a Henryho Heada. Přispěl mnoha pracemi o dědičných očních chorobách, kataraktě, toxické amblyopii a barvosleposti.

Nettleshipova medaile Oftalmologické společnosti byla poctou jeho práci.

Kontakty autora

Údaje o článku / publikaci

Autorská práva / Dávkování léčiv / Zřeknutí se odpovědnosti

Autorská práva: Všechna práva vyhrazena. Žádná část této publikace nesmí být překládána do jiných jazyků, reprodukována nebo využívána v jakékoli formě nebo jakýmikoli prostředky, elektronickými nebo mechanickými, včetně fotokopírování, nahrávání, mikrokopírování nebo jakýmkoli systémem pro ukládání a vyhledávání informací, bez písemného souhlasu vydavatele.
Dávkování léčiv: Vydavatel a autoři vynaložili veškeré úsilí, aby výběr a dávkování léků uvedené v tomto textu odpovídaly současným doporučením a zvyklostem v době vydání. Vzhledem k probíhajícímu výzkumu, změnám ve vládních nařízeních a neustálému přísunu informací týkajících se farmakoterapie a lékových reakcí však čtenáře vyzýváme, aby si u každého léku zkontroloval příbalový leták, zda nedošlo ke změnám v indikacích a dávkování a k doplnění varování a bezpečnostních opatření. To je zvláště důležité, pokud je doporučovaným přípravkem nový a/nebo zřídka užívaný lék.
Vyjádření: Prohlášení, názory a údaje obsažené v této publikaci jsou výhradně prohlášením jednotlivých autorů a přispěvatelů, nikoliv vydavatelů a editorů. Výskyt reklamy a/nebo odkazů na produkty v publikaci neznamená záruku, podporu nebo schválení inzerovaných produktů či služeb nebo jejich účinnosti, kvality či bezpečnosti. Vydavatel a redaktor(é) se zříkají odpovědnosti za jakoukoli újmu na zdraví osob nebo majetku, která by vznikla v důsledku myšlenek, metod, návodů nebo výrobků uvedených v obsahu nebo v reklamách.

.