Dobbelt højre ventrikel
Dobbelt højre ventrikel (DORV) er en sjælden form for medfødt hjertesygdom.
Dobbelt højre ventrikel (DORV) er en sjælden form for medfødt hjertesygdom. I et normalt hjerte sender lungepulsåren iltfattigt blod fra højre ventrikel til lungerne, og aorta sender iltrigt blod fra venstre ventrikel til resten af kroppen. Sammen er lungepulsåren og aorta kendt som de store arterier. Men ved DORV er begge de store kar forbundet med højre ventrikel.
Spædbørn, der fødes med DORV, har normalt en ventrikelseptumdefekt (VSD). En VSD er et hul i den væg, der adskiller hjertets nederste kamre, hvilket gør det muligt for noget af blodet at blive skubbet ind i højre ventrikel i stedet for at strømme normalt til resten af kroppen.
I begyndelsen er denne VSD meget nyttig hos børn med DORV, fordi det er den eneste måde, hvorpå iltrigt blod kan komme til aorta og ud i kroppen. Alligevel er mængden af iltrigt blod, der når frem til kroppen, ikke tilstrækkelig. Ventriklerne kan blive overbelastet. I et forsøg på at forsyne kroppen med tilstrækkeligt blod kan venstre ventrikel pumpe hårdere og hurtigere end normalt. Dette ekstra arbejde kan medføre, at hjertet bliver forstørret.
Hvad er de forskellige typer af DORV?
Der findes 4 typer af DORV. Hvilken type DORV, der opstår, afhænger af, hvor VSD’en er placeret i forhold til de store arterier.
- DORV med en subaortisk VSD. Dette betyder, at VSD’en er placeret lige under aorta. Ved denne type DORV strømmer blodet fra venstre ventrikel, gennem VSD’en og ud i aorta. Blodet fra højre ventrikel strømmer hovedsageligt ud i lungearterien.
- DORV med en subpulmonal VSD. Dette betyder, at VSD’en er placeret under lungearterien. Denne type DORV kaldes også Taussig-Bing-anomali. Ved denne type DORV strømmer iltrigt blod fra venstre ventrikel gennem VSD’en og ind i lungepulsåren. Iltfattigt blod fra højre ventrikel strømmer hovedsageligt ud i aorta.
- DORV med en dobbelt committed VSD. Det betyder, at der er 2 VSD’er – en under aorta og en under pulmonalarterien.
- DORV med en ikke-bundet (eller fjern) VSD. Det betyder, at VSD’en ikke er placeret i nærheden af aorta eller lungearterien.
Hvad er symptomerne på DORV?
Hvor VSD’en er placeret, er afgørende for tegn og symptomer på DORV. De mest almindelige tegn og symptomer på DORV viser sig måske først i dage eller uger efter fødslen.
-
Svært åndedræt
-
Hjertebrummen
-
Svedende
-
Ekstrem træthed
-
Hurtig eller vanskelig vejrtrækning
-
En blålig farve på huden (cyanose)
-
Ingen interesse for at spise
-
Tab af vægt eller ingen vægtøgning
Hvordan behandles DORV?
Behandlingen af DORV afhænger af, hvilken type DORV barnet har, barnets alder, og hvor alvorlig DORV er. I de fleste tilfælde af DORV er kirurgi den foretrukne behandling. Hovedmålene med operationen er at forbinde aorta med venstre ventrikel og lungepulsåren med højre ventrikel.
En type operation, der anvendes til at korrigere DORV, kaldes intraventrikulær reparation. Ved intraventrikulær reparation skaber kirurgerne en tunnel (kaldet en baffle). Bafflen skabes gennem VSD’en og forbinder aorta med venstre ventrikel.
En anden type operation kaldes en arteriel switch, hvor man ombytter arteriernes positioner, så pulmonalarterien er forbundet med højre ventrikel, og aorta er forbundet med venstre ventrikel. Eventuelle VSD’er lukkes også under denne operation.
