Hidradenitis Suppurativa

Hidradenitis Suppurativa

Huden og svedkirtlerne

• Apokrine svedkirtler.
• Ekkrine (eller merokrine) svedkirtler.

Apokrine svedkirtler

Disse er større end de ekkrine svedkirtler og findes kun i huden på visse områder af kroppen. Disse områder omfatter:

• Underarmene (axillae).
• Under brysterne og omkring brystvorterne
• I lysken og kønsregionen.

Den væsentligste forskel mellem apokrine og de mere almindelige ekkrine svedkirtler er, at apokrine kirtler afgiver deres væske (sekret) i hårsækkene i stedet for direkte på huden. Sekretet er en tyk, mælkeagtig væske, som let kan blive omdannet til ildelugtende kropslugt af bakterier (bakterier). Sekretet fra de apokrine kirtler synes ikke at have nogen specifik funktion. De indeholder feromoner, som er kemikalier, der skal hjælpe mennesker med at finde en partner!

De apokrine kirtler begynder først at arbejde i puberteten på grund af virkningen af de hormonændringer, der sker på dette tidspunkt.

Ekkrine (merokrine) svedkirtler

Der er mange flere af disse mindre svedkirtler. De findes over hele kroppen, og det største antal findes på:

• Håndfladerne.
• Fodsålerne.
• Panden.

Disse svedkirtler afgiver sved direkte på hudoverfladen gennem porer. De er placeret i huden, men ikke så dybt som de apokrine kirtler. Denne sved er vandig og klar; den indeholder forskellige salte og andre affaldskemikalier, som kroppen har brug for at komme af med. Sveden er med til at køle os ned og udskilles også som en følelsesmæssig reaktion – f.eks. når vi er ængstelige eller stressede.

Nervesystemet styrer begge typer af svedkirtler. Hver type reagerer dog via forskellige nervefibre og forskellige kemiske budbringere (neurotransmittere).

Hidradenitis suppurativa?

Hidradenitis suppurativa er en langvarig (kronisk) inflammatorisk hudsygdom med tilbagevendende byldelignende knuder. Disse bylder bliver ofte større og bliver til ophobninger af pus (bylder). Abscesserne lækker pus og bliver vanskelige at helbrede.

Problemet påvirker kun områder af huden, der indeholder apokrine svedkirtler.

Sædvanligvis påvirker problemet lysken og armhulerne. Andre områder påvirkes undertiden, f.eks. under brysterne og på vulva, pungen, balderne og huden foran anus (perineum). Kvinder har tendens til at udvikle den hyppigere i armhulerne, lysken og under brysterne. Mænd udvikler oftere sygdom, der påvirker huden omkring anus.

Sårene forårsaget af bylder og bylder heler dårligt og efterlader ar. I svære tilfælde tunnellerer pus ned under hudoverfladen. De tunneler (kanaler), der dannes, kaldes bihulekanaler. Flere områder med hidradenitis kan blive forbundet under hudoverfladen ved hjælp af et netværk af indbyrdes forbundne sinuskanaler. Det betyder, at betændelsen (og undertiden infektionen) bevæger sig dybere og bliver mere udbredt.

De efterhånden helede områder er fulde af tykt arvæv. De efterladte ar kan være lige så grimme som de udflådige sår.

Er hidradenitis suppurativa kendt under andre navne?

Hidradenitis suppurativa er kendt under flere andre navne, hvilket kan skabe forvirring. Disse er:

• Acne inversa
• Apokrin akne
• Verneuils sygdom
• Apokrinitis
• Velpeau’s sygdom

Hvad er årsagen til hidradenitis suppurativa?

Årsagen er ikke velforstået. Man mener, at det sker på grund af blokering af hårsækkene på huden eller selve svedkirtelåbningerne. Denne blokering kan være fra selve sveden eller fra hudsekretioner som f.eks. talg fra talgkirtlerne. Den blokerede svedkirtel fortsætter med at producere sved. Sveden kan ikke slippe ud på hudoverfladen og presses derfor dybere ned i det omkringliggende væv. Bakterier (bakterier), der normalt lever på hudoverfladen, kan være blevet fanget i den blokerede kirtel eller hårsæk. Bakterierne kan formere sig i varme fugtige omgivelser. Når sveden presses tilbage dybere ind i vævet, tager den bakterierne med sig. Dette fører til betændelse og undertiden til infektion. Det er sådan, man mener, at de hårde byldelignende klumper dannes til at begynde med. Efterhånden som problemet bliver værre, opstår der bylder, som indeholder pus.

Det kan også være, at svedkirtlerne hos nogle mennesker ikke udvikler sig korrekt og fuldstændigt. Disse kirtler tillader måske ikke, at den sved, de producerer, når frem til hudoverfladen. I stedet bliver sveden fanget og vandrer ind i det omkringliggende væv. Der kan også være en overdreven reaktion fra kroppens immunsystem, som forårsager betændelsen.

Hvem udvikler hidradenitis suppurativa?

Omkring 1 ud af 100 personer i Europa har hidradenitis suppurativa, hvilket betyder, at det er ret almindeligt. Mange mennesker vil have meget milde problemer med det.

Hidradenitis suppurativa rammer normalt folk mellem puberteten og den midaldrende alder. Den er tre gange mere almindelig hos kvinder end hos mænd. Den er sjælden hos asiatiske mennesker og langt mere almindelig hos mennesker med hvid hud (kaukasiere) eller afrokaribiske mennesker.

Hidradenitis suppurativa udvikler sig kun efter puberteten. Det skyldes, at svedkirtlerne aktiveres af hormoner, der kaldes kønshormoner, og hvis niveau stiger i puberteten. Problemet har tendens til at blive bedre for kvinder, hvis de tager den kombinerede p-pille (ofte bare kaldet “p-piller”), eller hvis de er gravide. Det forekommer sjældent efter overgangsalderen. Disse ting tyder alle på, at hormoner spiller en rolle i at forårsage denne sygdom.

Sygdommen kan forekomme i familier (ca. 1 ud af 3 tilfælde), men det nøjagtige arvelighedsmønster kendes ikke.

Hidradenitis suppurativa er mere almindelig hos overvægtige eller fede personer og hos cigaretrygere. Fedme og rygning er ikke direkte årsager. De kan dog betragtes som risikofaktorer. Hidradenitis suppurativa synes også at være mere almindelig hos personer med akne og muligvis hos kvinder med polycystisk ovariesyndrom.

Hvad er tegn og symptomer på hidradenitis suppurativa?

Hidradenitis suppurativa starter normalt med en enkelt betændt, byldelignende, fast, hævet hudknude (nodule). Nogle gange kan dette stadium resultere i kløe, men normalt er der ubehag eller smerte.

Den knude forsvinder enten langsomt (mellem 10 og 30 dage) eller forbliver (persisterer) og bliver til en drænende (suppurativ) samling af pus (absces). Abscesser er normalt meget smertefulde.

Eventuelt sker der heling, men den berørte hud er permanent beskadiget og efterlader dybe ar. Ved mere alvorlig sygdom spreder de angrebne områder sig. Der opstår enten enkelte eller flere abscesser. Dannelsen af tunneler (kanaler), kaldet sinuskanaler, får den overliggende hud til at føles hård og klumpet (indureret).

Et stadieinddelingssystem (Hurley’s stadieinddeling) kan bruges til at beskrive sygdommens sværhedsgrad:

• Stadie 1 – her er der enten enkelte eller flere områder ramt, men abscesserne er adskilt fra hinanden. Der er ingen ardannelse eller dannelse af sinuskanaler.
• Stadie 2 – omfatter tilbagevendende abscesser, som kan være enkelte eller flere. Selv om der er bihulekanaler, er de berørte områder normalt vidt adskilte.
• Stadie 3 – generelt er store områder ramt med flere indbyrdes forbundne bihulekanaler og bylder.

For nogle mennesker er sygdommen ekstremt belastende og smertefuld, idet der konstant dannes en række nye knuder og bylder, så snart de ældre er endelig helet.

Har jeg brug for nogen prøver for at diagnosticere hidradenitis suppurativa?

Der er ingen prøver, der bruges til at diagnosticere hidradenitis suppurativa. Diagnosen er normalt baseret på de typiske tegn og symptomer, som en person kan have.

Sommetider forveksles hidradenitis suppurativa med andre hudtilstande, der ligner hinanden, såsom almindelige bylder, pusansamlinger (abscesser), hudinfektioner og indgroede hår. Andre sygdomme kan forårsage tunneler (kanaler), der er kendt som bihulekanaler – f.eks. Crohn’s sygdom. Det kan være nødvendigt at tage prøver for at udelukke disse andre sygdomme, selv om de ofte har mange andre symptomer.

Hvis der er tegn på infektion, kan man nogle gange tage små prøver (svaberprøver). Dette er for at se, hvilke bakterier (bakterier) der vokser i pus. Det kan være med til at afgøre, om der skal bruges antibiotika (og hvilke).

Af og til kan det være nyttigt at teste dit blod for sukker (glukose) for at sikre, at du ikke har sukkersyge. Dette skyldes, at hudinfektioner er mere almindelige hos personer med diabetes. Din læge kan også tage blodprøver for at sikre sig, at du ikke har blodmangel og for at overvåge niveauet af infektion eller betændelse.

Scanninger, såsom CT-scanninger, er ikke nødvendige for at diagnosticere tilstanden. De kan dog bruges ved meget alvorlig sygdom for at planlægge en operation, da det er vigtigt at vide, hvor bihulekanalerne går, og hvor dybe de er.

Hvad er behandlingen af hidradenitis suppurativa?

Allmene råd

Forsøg at tabe dig, hvis du er overvægtig, og stop med at ryge, hvis du ryger.

Dertil kommer, at følgende kan hjælpe med at lindre nogle af dine symptomer:

• Bær løstsiddende bomuldstøj. Undgå stramt undertøj.

Vask de berørte områder forsigtigt og nænsomt, helst med en antibakteriel eller antiseptisk sæbe eller showergel. Dette er for at forsøge at komme af med bakterier (bakterier) på huden. (Bemærk: Det er normalt at have bakterier, der lever ufarligt på huden.)

• Undgå at barbere de berørte områder, f.eks. underarmene.
• Undgå at bruge deodoranter og antiperspiranter, hvis underarmene er påvirket, og undgå også parfume på de berørte områder.
• Du kan bruge en varm flanel til at holde mod de berørte områder og tilskynde pusansamlinger (bylder) til at komme til et “punkt”, så de begynder at løbe ud. En spændt hård bylde, der ikke er sprunget, er mere smertefuld end en bylde, hvor pus er ved at løbe ud.
• Forsøg at minimere varmeudsættelse og svedtendens. Det kan betyde, at man skal undgå at sidde ved siden af pejsen eller undgå intens træning i fitnesscentret.
• Forsøg at minimere at gøre de berørte områder fugtige. Tamponer kan være bedre end hygiejnebind for kvinder.
• Nogle mennesker har fundet ud af, at visse diæter hjælper på symptomerne. Diæter, der undersøges, er diæter med lavt indhold af mælkeprodukter og diæter med lavt glykæmisk indeks. Der er dog endnu ikke noget bevis for, at det hjælper at foretage ændringer i kosten. (En kost med lavt glykæmisk indeks kan dog være en sund måde at tabe sig på, hvis man er overvægtig. Vægttab menes at være til gavn for personer med hidradenitis suppurativa.)

Medicinsk behandling

Det er vanskeligt at kontrollere hidradenitis suppurativa med medicinsk behandling. Målet er at fange sygdommen i de tidlige stadier og at behandle og kontrollere mildere former af sygdommen. Medicinsk behandling betyder, at man bruger medicin, enten på huden (topisk) eller gennem munden. Eksempler på medicinsk behandling omfatter:

• Topiske antibiotika. Det, der normalt ordineres, er clindamycin. Dette er en lotion, der anvendes to gange om dagen på det berørte område i tre måneder.
• Korte antibiotikakure i form af tabletter. Disse kan anvendes, når der er nye bylder. Formålet er at forsøge at forhindre infektionen i at sprede sig og at hjælpe bylden med at helbrede hurtigere. Generelt vil et kort antibiotikaforløb vare i to uger.
• Langvarige forløb med antibiotikatabletter. Disse anvendes normalt på grund af deres antiinflammatoriske virkning. De ordineres i mindst 3-6 måneder. Nogle antibiotika, der kan anvendes, er:
• Lymecyclin
• Tetracyclin
• Erythromycin
• Doxycyclin
• Clindamycin med rifampicin
• Der kan anvendes forsøg med den kombinerede p-pille (COC-pille). Der kan være behov for et forsøg på op til 12 måneder, før det afgøres, om huden er blevet bedre. Nogle COC-piller (f.eks. Dianette® eller Yasmin®) kan være bedre end andre. De modvirker nogle af de mere “mandlige” hormonvirkninger som f.eks. fedtethed og pletter i huden. P-piller er naturligvis kun velegnede til kvinder. Det er ikke alle kvinder, der kan bruge COC-piller uden risiko, da præventionspiller kan have alvorlige bivirkninger hos nogle kvinder. Din praktiserende læge kan drøfte med dig, om det er sikkert at bruge COC-piller.
• Retinoider. Acitretin og isotretinoin anvendes undertiden. Disse er A-vitaminbaserede lægemidler og bør kun ordineres af en hudspecialist (dermatolog). Disse lægemidler virker ved at stoppe sekretionen af talg fra talgkirtlerne. De bidrager også til den normale udskillelse af døde hudceller i hårsækkene, hvilket forhindrer tilstopning af porerne. De må ikke tages under graviditet på grund af risikoen for fosterskader.
• Kortikosteroidtabletter (steroider), som f.eks. prednisolon, kan anvendes i korte kure for at reducere inflammation. Langvarige behandlinger med steroider tilrådes normalt ikke. Det skyldes, at de kan forårsage alvorlige bivirkninger såsom “udtynding” af knoglerne (osteoporose), vægtøgning, forhøjet blodtryk, grå stær og psykiske problemer. Se den separate indlægsseddel med titlen Orale steroider for flere oplysninger.
• Medicin, der påvirker immunsystemet, kan anvendes i alvorlige tilfælde. Disse lægemidler kan kun ordineres af en specialist (f.eks. en dermatolog), og din behandling skal overvåges nøje. Dette skyldes, at der er potentielt meget alvorlige bivirkninger. Den mest lovende af disse behandlinger er anti-TNF-medicin som f.eks. adalimumab. TNF står for tumornekrosefaktor. TNF er et kemikalie, der produceres af immunsystemet, og som forårsager betændelse i kroppen. Anti-TNF-medicin blokerer overskydende TNF og forhindrer dermed inflammation. Forskningsundersøgelser viser, at dette er meget effektivt. Det skal gives ved injektion under huden. Et andet lignende lægemiddel kaldet infliximab kan også være effektivt, men er endnu ikke blevet godkendt til denne anvendelse i Det Forenede Kongerige. Andre ældre lægemidler, som påvirker immunsystemet, og som lejlighedsvis anvendes, f.eks. ciclosporin.
• Dapson (som normalt bruges til behandling af spedalskhed) anvendes ved hidradenitis suppurativa på grund af dets antiinflammatoriske virkning.

Kirurgisk behandling

Langvarig hidradenitis suppurativa kræver ofte en operation. Generelt vil dette blive udført under fuld bedøvelse. Hvilken kirurgisk procedure der vælges, afhænger af graden eller omfanget af hidradenitis suppurativa. Kirurgiske behandlinger omfatter:

• Incision og drænage – dette betyder, at en spændt, hård bylde bliver gennemboret (lanceret) og at pus kan løbe ud. Dette er mest hensigtsmæssigt for grad 1 hidradenitis suppurativa, og der vil normalt blive givet et forløb med antibiotikatabletter bagefter. Normalt er dette ikke den bedste behandlingsmulighed for enkelte knuder, da de normalt kommer tilbage.
• Fjernelse (excision) i stor skala af de angrebne områder – dette kan anvendes ved sygdom af grad 2 og 3. Ved sygdom af stadium 2 fjernes bihulekanalerne kirurgisk. Ved sygdom i stadium 3 skal operationen være mere omfattende, da trakterne og arvævsdannelsen går dybere, og der er større områder involveret. Det betyder, at der skal fjernes meget arret og inficeret væv. Ofte er der behov for hudtransplantationer og andre plastikkirurgiske teknikker.
• Deroofing og hudvævsbesparende excision er en mindre omfattende operationsmulighed.
• Kuldioxidlaserbehandling kan anvendes som et alternativ til konventionel kirurgi (hvor det er muligt) og afhængig af sygdommens sværhedsgrad. Det syge væv “fordampes” og efterlader et åbent sår, som efterlades til heling. Det er normalt ikke nødvendigt at blive indlagt på hospitalet natten over. Andre lignende muligheder, der undersøges, er en anden type laserbehandling kaldet Nd:YAG-laser og intens pulserende lysbehandling.

Er der nogen komplikationer ved at have hidradenitis suppurativa?

Den vigtigste komplikation er ardannelse i huden og det dybere væv. I svære tilfælde kan dette medføre hævelse af armen (hvis armhulen blev ramt) eller af benet (hvis lysken blev ramt). Dette kaldes lymfødem. Det betyder, at væskeafledningen (lymfe) fra lemmet er påvirket, og at væsken ophobes, hvilket forårsager hævelsen. Det er et vanskeligt problem at behandle og helbrede; ofte skal der bæres stramt elastisk kompressionstøj i lang tid.

Andre komplikationer omfatter:

• En generel følelse af at være utilpas og træt (utilpashed).
• Depression.
• Langvarig (kronisk) infektion, der fører til problemer som anæmi, nyreproblemer og lavt proteinindhold i blodet.
• Ledsmerter og inflammation (arthropati).
• Hudkræft. Dette er sjældent, men er blevet rapporteret ved meget alvorlig langvarig hidradenitis suppurativa.
• Fisteldannelse. Der opstår en fistel, når kanaler, kaldet sinuskanaler, går tunnel ind i andre dele af kroppen, f.eks. i tarmen eller blæren (dette er sjældent).

Hvad er udsigterne på lang sigt (prognose)?

Prognosen er meget varierende. Ikke alle udvikler sig fra stadium 1 til stadium 3.

For mange ramte er hidradenitis suppurativa en smertefuld og invaliderende tilstand. Den har en tendens til at blusse op regelmæssigt, hvilket gradvist giver flere problemer. Dyb arvævsdannelse og dannelse af tunneler (kanaler), kaldet bihulekanaler, er ikke ualmindeligt.

Dele mennesker har kun mild (stadium 1) sygdom. Tidlig kirurgisk behandling kan (i nogle tilfælde) helbrede sygdommen og forhindre den i at vende tilbage. I sjældne tilfælde går sygdommen væk af sig selv uden behandling.

Sygdommen kan forhindre normale arbejds- og sociale aktiviteter (f.eks. svømning). Psykologiske problemer er almindelige, og det samme gælder vanskeligheder i seksuelle forhold. Disse problemer kan enten skyldes direkte smerter og rod i tilstanden eller forlegenhed og problemer med kropsbilledet. Som følge heraf kan det medføre en mindre god livskvalitet.