Pædiatrisk Rosacea
Rosacea er en kronisk hudsygdom karakteriseret ved rødme, erytem, telangiektasier, papler og pustler i den centrale del af ansigtet.1 Den rammer oftest midaldrende kvinder (aldersgruppe 30-50 år).2 Rosacea er sjælden i den pædiatriske befolkning, især før puberteten.3 Der findes 3 undertyper af pædiatrisk rosacea: vaskulær, papulopustuløs og okulær. Phymatøs/rhinophymatøs rosacea ses kun i den voksne befolkning.3 Anbefalinger til behandling af pædiatrisk rosacea er i høj grad afhængige af data fra retrospektive journalgennemgange og sagsserier.
Etiologi af pædiatrisk rosacea
Rosacea menes at være en konsekvens af vasomotorisk ustabilitet hos både voksne og børn. Der rapporteres undertiden om en familiehistorie med rosacea hos patienter med pædiatrisk rosacea.4 Patienterne er ofte følsomme over for varme, sollys, topiske kortikosteroider, krydret mad, varme væsker og visse sæbe- og rengøringsmidler.1,3,4 I en gennemgang af litteraturen foretaget af Vemuri et al,5 omfatter de forskellige rapporterede udløsende faktorer for rosacea barske klimaer, der skader blodkarrene og det dermale bindevæv, defekter i endothelet og dermal matrix, perivaskulær inflammation, oralt indtagne kemikalier, ændringer i floraen i hårfolliklerne, overdrevne antimikrobielle peptider og tilstedeværelsen af frie radikaler. Samlet set er det uklart, hvilke af disse faktorer der er udløsende faktorer for pædiatrisk rosacea.
Det molekylære grundlag for rosacea er blevet belyst. Det er velkendt, at rosaceapatienter har højere niveauer af cathelicidiner i ansigtshuden. Desuden synes de at have forskellige forarbejdede former af cathelicidinpeptider sammenlignet med voksne uden rosacea, muligvis på grund af ændringer i den posttranslationelle forarbejdning.6 Et sådant peptid, cathelicidin LL-37, er også blevet inddraget i atopisk dermatitis7 og psoriasis.8 Dets rolle i rosacea synes at være mangesidet. Cathelicidin LL-37 hjælper med at tiltrække neutrofiler, monocytter og T-lymfocytter og har også antimikrobielle egenskaber; det spiller derfor en rolle i både det medfødte og det adaptive immunsystem.9 Cathelicidin LL-37 er også blevet impliceret i induktion af angiogenese10 og undertrykkelse af dermale fibroblaster.11
Muto et al.12 fandt, at der er et øget antal mastceller i dermis hos patienter med rosacea. Mastceller bidrager til vasodilatation, angiogenese og rekruttering af andre inflammatoriske celler.12 Det er vigtigt, at menneskelige mastceller er en kilde til cathelicidiner, herunder cathelicidin LL-37; disse proteiner spiller en afgørende rolle i mastcellers antimikrobielle egenskaber.13
Klinisk præsentation og komorbiditeter
Vaskulær rosacea viser sig med karakteristisk rødme og erytem, som varer mere end et par minutter sammenlignet med fysiologisk erytem,1 og undertiden ses telangiektasier.3 Kinderrosacea begynder ofte med rødme i ansigtet og udvikler sig derefter til udvikling af papler og pustler.4
Okulær rosacea kan forekomme med eller uden kutane fund. I en retrospektiv undersøgelse af 20 pædiatriske patienter (i alderen 1-15 år) havde 11 (55 %) patienter både okulær og kutan rosacea, 3 (15 %) havde kun okulære symptomer, og 6 (30 %) havde kun kutane symptomer. Den mest almindelige form for rosacea i denne undersøgelse var papulopustuløs rosacea.14 De okulære symptomer er ofte bilaterale15 og kan omfatte blefaritis, konjunktival injektion, tilbagevendende chalazion, konjunktivitis2 og sjældnere hornhindeulceration og ardannelse.16 Patienterne kan også rapportere fotofobi eller en fornemmelse af fremmedlegeme.17 Det er vigtigt, at okulære symptomer ofte går forud for de kutane symptomer og kan forsinke diagnosen af rosacea,14,16,18 da disse symptomer ofte fejldiagnosticeres som virus- eller bakterieinfektioner.15 Heldigvis reagerer okulær sygdom godt på behandling, hvis den diagnosticeres tidligt.
Weston og Morelli19 gennemførte en retrospektiv undersøgelse af 106 børn (46 mænd; 60 kvinder) på 13 år og yngre med steroid rosacea; 29 børn var yngre end 3 år. En familiehistorie med rosacea var til stede hos 20 % af deltagerne, og tidligere brug af klasse 7-steroider blev rapporteret hos 54 %, mens kun 3 % havde brugt topiske klasse 1-steroider. Otteoghalvfems deltagere havde perinasal involvering, 94 havde perioral involvering, og 44 havde periorbital involvering af de nedre øjenlåg.19
Rosacea fulminans (også kendt som pyoderma faciale) er en sjælden akut opstået udslæt, der typisk findes hos unge kvinder i 20’erne og 30’erne.20 Rosacea fulminans er karakteriseret ved papler, pustler, knuder, cyster, drænende bihuler, kommunikerende bihulekanaler og sjældnere komedoner20,21 . Huden kan fremstå erytematøs, cyanotisk eller mat rød.21 De fleste af læsionerne findes i ansigtet, især i panden, på kinderne, næsen og hagen,21 men læsioner på brystet og ryggen er blevet dokumenteret hos voksne patienter.20 Ved en undersøgelse af tidligere sagsserier var de fleste patienter ellers raske. Der er caserapporter, der dokumenterer rosacea fulminans hos teenagere,20 men den yngste patient, der er registreret, var en ellers rask 3-årig pige, der udviklede et pludseligt udbrud af erytematøse papler, pustler, cyster og purulente udflåd på kinderne, der spredte sig til hagen, periorale og paranasale områder.21