PMC
DISKUSSION
Normalt viser blodudstrygning neutrofiler med tre til fire segmenter i kerner i 70-75%, to segmenter i 15-20%, mere end fire i 5% og kerner uden nogen segmentering i omkring 3-5%.
Pelger-Huët er en arvelig anomali med autosomalt-dominant mønster. Det er en godartet tilstand. Kendetegnet er neutrofile med dumbbell-formede bilobede kerner – også kendt som pince nez-mønster, et reduceret antal kernesegmenter og grov sammenklumpning af kernekromatinet. Den samlede cellestørrelse, cytoplasmaets udseende og granulernes farvekvalitet i PHA-celler ligner normale modne neutrofiler.
En genetisk defekt i lamina B-receptoren, som normalt findes på kromosom 1q41-43, er ansvarlig for den unormale trafikering af heterokromatinet og kernelaminerne, som er stilladserende proteiner, der styrer kernemembranens form, hvilket fører til den morfologiske abnormitet i Pelger-Huët-anomali.
Celler med Pelger-Huët anomali har stadig en normal levetid uden nogen effekt på deres fagocyttering og dræbende funktioner .
En erhvervet neutrofil dysplasi svarende til PPHA også karakteriseret ved hyposegmentering af neutrofil kerne og overdreven kromatin klumpning er blevet beskrevet i hæmatologiske sygdomme og i nogle kliniske situationer, især under virkningen af visse lægemidler som tacrolimus; ganciclovir; co-trimoxazol; itraconazol fludarabin; rituximab, citalopram og lorazepam . De fleste tilfælde af PPHA forårsaget af lægemidler har neutrofiler med mere homogene ensartede unilobede kerner. , kan dog være bilobede, som det er vist i vores tilfælde. (Fig. 1 og og2).2). Det er nødvendigt at skelne denne benigne erhvervede eller autosomal-dominante type fra andre erhvervede eller pseudo-Pelger-Huët anomali PPHA observeret hos personer med myelodysplasi, myeloid leukæmi og bi-lineage akut lymfatisk leukæmi er nødvendig i betragtning af, at nylige caserapporter omfattede fejlfortolkning af PHA\PPHA som en mulig myeloproliferativ lidelse, hvilket fører til unødvendige undersøgelser, der kan omfatte knoglemarvsprocedurer . PPHA kan også være forbundet med myelodysplastisk syndrom, myeloproliferative sygdomme, akut mylelod leukæmi, HIV, TB og mycoplasma . Der er ikke rapporteret nogen sammenhæng mellem RA, DM II og hypothyroidisme, l-thyroxin, hydroxychloroquin, methotrexat og PPHA i litteraturen. Desuden er det, der støtter vores antagelse om den mulige sammenhæng mellem ibuprofenbrug og PPHA, at blodudstrygningen er blevet normal igen efter ophør af ibuprofen. Moreira et al. og Deutsch og Mandell har også beskrevet tilfælde af PPHA, der tilskrives ibuprofenbrug.
Man bør tænke på PHA\PPHA i ethvert tilfælde med normal samlet WBC-tælling og signifikant forskydning til venstre uden nogen tilsyneladende forklaring. Vores tilfælde understreger også vigtigheden af at bruge direkte mikroskopi til at undersøge perifere udstrygninger i stedet for at bruge automatiseret hæmatologi. En perifer smearundersøgelse og bevidsthed om lægemiddelinduceret PPHA fra klinikernes side kan forhindre omfattende udredning for bandæmi i tilfælde af PPHA.