Solid Pseudopapillary Neoplasm of te Pancreas | Cirugía Española (English Edition)
Solid pseudopapillære tumorer i bugspytkirtlen er ekstremt sjældne epitheltumorer med et begrænset potentiale for malignitet. De udgør mindre end 1-2 % af alle exokrine pancreastumorer.1 Disse neoplasmer blev oprindeligt beskrevet i 19592 og har siden da fået forskellige navne: papillær tumor i pancreas, Frantz-tumor, solid cystisk papillær epithelial neoplasme eller papillær cystisk neoplasme, og siden 1996 er de blevet kaldt solid pseudopapillær tumor i pancreas.3 De rammer hyppigst unge kvinder af asiatisk eller afrikansk afstamning i alderen 20-40 år, selv om der har været isolerede tilfælde hos børn og mænd.
Vi præsenterer et tilfælde af en 17-årig kvindelig patient, som klagede over epigastriske mavesmerter og en følelse af tidlig mæthed, der havde udviklet sig over flere måneder, uden andre symptomer. Gastroskopi viste tegn på ekstrinsisk gastrisk kompression på mavekroppen. Abdominal CT-scanning og MR-scanning (fig. 1) påviste en 5 cm solid retroperitoneal masse, der var afhængig af bugspytkirtelkroppen. Endoskopisk ultralyd viste, at der var tale om en solid hypervaskulær læsion i bugspytkirtlens krop/haler. FNA indikerede diagnosen solid pseudopapillær neoplasma i bugspytkirtlen. Laboratorieresultaterne, som omfattede tumormarkørniveauer, var inden for normalområdet.
MRI: 5 cm stor, veldefineret, indkapslet tumor med solid-cystisk komponent.
Givet den formodede diagnose blev der foretaget laparoskopisk distal pancreatectomi med bevarelse af milt og miltkar (laparoskopisk Mallet-Guy-teknik),4 uden hændelse. Den postoperative genopretning var begivenhedsløs, og patienten blev udskrevet på sjette dag postoperativt.
Den endelige patologianalyse bekræftede diagnosen pseudopapillær neoplasma i pancreas uden vaskulær eller perineural invasion (Fig. 2). Den immunohistokemiske undersøgelse var stærkt positiv for CD56, CD10 og beta-catenin. Progesteron og synaptophysin viste fokal positivitet, og cytokeratin AE1-AE3 og chromogranin var negative.
Histologisk udseende af den kirurgiske prøve: pseudopapillært mønster med små kerner og ingen atypier (nogle med langsgående sprækker), med tilstedeværelse af hyalinkugler (hæmatoxylin-eosin ×10).
Pseudopapillære tumorer i pancreas er meget sjældne pancreatiske neoplasmer af ukendt ætiologi, der hovedsageligt rammer unge kvinder i andet og tredje årti af livet. Det er blevet foreslået, at deres oprindelse kan være epithelial duktal, neuroendokrin, pluripotent stamcelle og endda ekstrapankreatisk genital.5 Prognosen er gunstig selv ved tilstedeværelse af fjernmetastaser, og overlevelsesrater på mere end 10 år er blevet beskrevet selv ved tilstedeværelse af lever- eller peritonealmetastaser.6 De kliniske manifestationer er uspecifikke og relateret til tumorstørrelsen, selv om de normalt omfatter abdominale smerter, følelse af fylde eller tilstedeværelse af en abdominal masse.7
Laboratorieanalyser er normalt normale, og den hyppigste lokalisering er pancreashaler, efterfulgt af kroppen.8 Diagnosen er normalt baseret på billeddannende undersøgelser (ultralyd, CT og MRI), som viser en velafgrænset masse, der er indkapslet og heterogen (solid-cystisk) med lejlighedsvise forkalkninger og nekrotiske områder.9 Differentialdiagnosen skal foretages med cystadenom, cystadenocarcinom, mucinøse cystiske neoplasmer, pancreatoblastomer, teratomer og pancreatiske neuroendokrine tumorer som de hyppigste hypervaskulære læsioner. Diagnosen bør mistænkes ved hypervaskulære solide-cystiske pancreaslæsioner hos unge kvinder, og i tvivlstilfælde kan FNA med endoskopisk ultralyd bekræfte den præoperative diagnose.10,11 Til differentialdiagnosen med neuroendokrine tumorer, hvoraf de fleste har somatostatinreceptorer, kan OctreoScan® anvendes, da solide pseudopapillære neoplasmer ikke har denne type receptorer.
Den endelige diagnose bestemmes ved biopsi, og den anbefalede behandling er kirurgisk resektion. 85 % af tilfældene er begrænset til pancreas på diagnosetidspunktet, og resten har metastaser på diagnosetidspunktet.
De hyppigste steder for metastaser er lever, regionale lymfeknuder, mesenterium, omentum og peritoneum.
Behandlingen af valg er kirurgi; lymfadenektomi anbefales dog ikke, når præsentationen er fokaliseret. Når der er metastaser eller lokal invasion, er kirurgi stadig den foretrukne behandling. I den patologiske analyse er der en karakteristisk tilstedeværelse af solide områder vekslende med pseudopapillære områder, selv om der for nylig er rapporteret om øget nukleær og cytoplasmatisk ekspression af E-cadherin og beta-catenin som specifikke markører.12
Incidensen af maligne solide pseudopapillære neoplasmer eller solide pseudopapillære karcinomer er 15 %. Visse histologiske karakteristika er blevet forbundet med en aggressiv adfærd, såsom høj mitosefrekvens, nukleær atypi, omfattende nekrose, sarkomatoide områder og udtryk for Ki-67.13 Desuden er Ki-67 blevet foreslået som en indikator for malignt potentiale, således at en lav frekvens (under 5 %) indikerer langsom tumorvækst og bedre prognose.14,15 Den rolle, som adjuverende strålebehandling eller kemoterapi spiller, er ikke klar, selv om de generelt er forbeholdt ikke-resektable tilfælde.
Nuvel, selv om kirurgisk resektion generelt er kurativ, anbefales opfølgning for at diagnosticere lokale recidiv og fjernmetastaser. Den samlede 5-årsoverlevelse er 95 %.7,16,17