Venstre nedre kvadrant abdominal smerte, opkastning
Sagen
En 4-årig pige præsenterer sig på skadestuen med en 12-timers historie af progressivt forværrende episodisk venstre nedre kvadrant (LLQ) abdominal smerte og ikke-spyglende opkastninger. Der var ingen anamnese med feber, diarré, hæmatochezia, forstoppelse eller dysuri. Barnet var tidligere sundt, tog ikke nogen medicin og havde ingen historie om tidligere kirurgi.
Ved første præsentation virkede pigen let utilpas med en temperatur på 98,6â°F; hjertefrekvens på 102 slag/minut; respirationsfrekvens på 18 vejrtrækninger/minut; og pulsoximetri på 98% i stueluft. Hendes abdomen var blødt med let udspilethed, og hun havde betydelig ømhed ved palpation og frivillig vagthedsfornemmelse i venstre nedre kvadrant. Der blev ikke konstateret nogen former for masse eller organomegali, og der var normale aktive tarmlyde. Resten af hendes undersøgelse var ubemærket.
Laboratorier og billeddannelse
En komplet blodtælling, grundlæggende metabolisk panel og ren fangurinanalyse var alle inden for normale grænser, og okkult blod i fæces var negativt. Abdominal røntgenbillede afslørede en blød vævsmasse i nederste midterlinje, abdominal-bækken, med interne forkalkninger, der lignede tænder (figur 1). Der var gas i tarmene overalt uden tydelig obstruktion. Computertomografi (CT) af abdomen og bækkenet med kontrast viste efterfølgende en 7,0 x 6,2 x 5,4 cm unilokulær, kompleks cystisk masse inden for venstre adnexa med interne forkalkninger (Figur 2).
Differentialdiagnose
Den differentielle diagnose på skadestuen var bl.a. forstoppelse, gastroenteritis, virussygdom og urinvejsinfektion. På grund af patientens undersøgelsesresultater, der tydede på en akut abdomen, blev tarmobstruktion (herunder volvulus og intussusception) også overvejet i høj grad. Efter gennemgang af patientens røntgenbillede blev differentialdiagnosen udvidet til at omfatte ovarie neoplasme og torsion.
Tabel 1 viser differentialdiagnosen for akutte LLQ-smerter i den præpuberske pædiatriske aldersgruppe. Det er dog vigtigt at huske, at abdominalsmerter hos små børn ofte er dårligt lokaliserede. Differentialdiagnosen af akutte abdominalsmerter styres af andre vigtige fund ved gennemgang af systemer (ROS) for at inkludere tilstedeværelse eller fravær af feber og ændringer i tarm- eller blærevaner. I mangel af diarré bør gastroenteritis altid være en udelukkelsesdiagnose.
Og selv om mange tilfælde af akutte mavesmerter er godartede, kræver andre hurtig diagnose og behandling for at minimere morbiditeten.1 Tegn og symptomer, der tyder på et akut kirurgisk abdomen, omfatter galdeopkastning, fraværende tarmlyde, okkult blod i afføringen, frivillig vagtsomhed eller stivhed og rebound ømhed (Tabel 2).2
Behandling
CT og abdominal røntgenbillede var stærkt suggestivt for et ovarie teratom, og patienten blev straks indlagt på den børnekirurgiske afdeling. Hun gennemgik en åben kirurgisk excision af massen, idet en del af den venstre ovarie blev skånet. Biopsi bekræftede, at der var tale om et benignt modent cystisk teratom (MCT) med en diameter på 7,5 cm i største diameter. Der blev ikke set nogen ovarietorsion på operationstidspunktet, men der var mistanke om, at patientens nuværende symptomer kunne tilskrives intermitterende ovarietorsion. Præoperativt alpha-fetoprotein (AFP) og beta-human choriongonadotropin (β-hCG) var negative.
Diskussion
Ovariecelle neoplasmer er ualmindelige i den pædiatriske befolkning med en anslået forekomst på 2,2 tilfælde pr. 100.000 piger pr. år.3 Disse neoplasmer omfatter en række benigne og maligne tumorer, hvor kimcelletumorer (GCT’er) er de mest almindelige. Modne cystiske teratomer (MCT’er) eller dermoide cyster er den mest almindelige type GCT og udgør ca. 50 % af de pædiatriske neoplasmer.4 Teratomer er neoplasmer, der indeholder væv fra alle tre kimcellelag, og MCT’er indeholder overvejende ektodermale derivater såsom hår og tænder. Disse MCT’er er benigne, og malign transformation forekommer i mindre end 2 % af tilfældene.
Modne cystiske teratomer kan præsentere uspecifikke symptomer som f.eks. abdominalsmerter og hævelse eller kan findes tilfældigt på billeddannelse. Ca. 30 % af MCT’er hos børn præsenteres med akutte abdominale smerter, ofte ledsaget af kvalme og opkastninger, som følge af ovarietorsion.5 Endokrinologisk fungerende tumorer, tegn på tidlig pubertet og palpable abdominale eller bækkenmasser er meget mere tilbøjelige til at repræsentere maligne neoplasmer.5 Forskellige tumormarkøranalyser er også nyttige til påvisning af maligne ovarie neoplasmer, herunder AFP og β-hCG.
Dermoidcyster har et karakteristisk udseende på ultralyd og CT (en unilokulær cystisk masse indeholdende fedt, med eller uden forkalkning), hvilket giver mulighed for en rimelig præcis ikke-invasiv diagnose.4 Interessant nok var det abdominale røntgenbillede af nyre/ureter/blære (KUB) i dette tilfælde også stærkt suggestivt for diagnosen, i betragtning af tilstedeværelsen af forkalkninger, der lignede tænder. Hvis KUB ikke havde vist tænder, ville andre almindelige årsager til akutte abdominalsmerter samt tarmobstruktion være forblevet højere på differentiallisten.
Ovariecystektomi anbefales for at stille en endelig diagnose, bevare ovarievævet og undgå potentielle komplikationer såsom ovarietorsion, cystisk ruptur eller malign degeneration. Estimering af præoperative og postoperative tumormarkører er afgørende for at hjælpe med at vurdere om der er tale om malignt neoplasme, selv om negative tumormarkører ikke udelukker muligheden for malignitet4 . Langtidsrecidivraten efter kirurgisk excision af MCT’er er 4,2 %.6 I betragtning af den langsomme vækst af MCT’er, den lave recidivrate og den sjældne risiko for malignitet er den mest hensigtsmæssige postoperative overvågningsmetode stadig til debat.7
Patientens resultat
Patientens helbredelse efter kirurgisk excision af hendes MCT var ubemærket, og hun blev udskrevet hjem på den postoperative dag 2. En CT-scanning af brystet og abdomen 2 måneder efter udskæringen viste ingen tegn på recidiv eller metastaser. Patienten blev evalueret af pædiatrisk hæmatologi/onkologi 4 måneder postoperativt og havde igen et negativt AFP og β-hCG. Opfølgende overvågningsscreening med abdominal ultralyd og tumormarkører blev planlagt til hver 3. måned.
Konklusion
Selv om ovarie neoplasmer er sjældne i den pædiatriske befolkning, er de vigtige at overveje i differentialdiagnosen ved akutte mavesmerter og opkastninger, især i fravær af feber.
1. Leung AK, Sigalet DL. Akutte abdominalsmerter hos børn. Am Fam Physician. 2003;67(11):2321-2326.
2. Reust CE, Williams A. Akutte mavesmerter hos børn. Am Fam Physician. 2016;93(10):830-836.
6. Harada M, Osuga Y, Fujimoto A, et al. Predictive factors for recurrence of ovarian mature cystic teratomas after surgical excision. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2013;171(2):325-328.