Hidradenitis Suppurativa

Hidradenitis Suppurativa

Die Haut und die Schweißdrüsen

• Apokrine Schweißdrüsen.
• Ekkrine (oder merokrine) Schweißdrüsen.

Apokrine Schweißdrüsen

Sie sind größer als die ekkrinen Schweißdrüsen und befinden sich nur in der Haut an bestimmten Körperstellen. Zu diesen Bereichen gehören:

• Die Achselhöhlen.
• Unter den Brüsten und um die Brustwarzen herum
• In der Leistengegend und im Genitalbereich.

Der Hauptunterschied zwischen apokrinen und den häufigeren ekkrinen Schweißdrüsen besteht darin, dass apokrine Drüsen ihre Flüssigkeit (Sekrete) in die Haarfollikel abgeben und nicht direkt auf die Haut. Die Sekrete sind eine dicke, milchige Flüssigkeit, die von Keimen (Bakterien) leicht in üblen Körpergeruch umgewandelt werden kann. Die Sekrete der apokrinen Drüsen scheinen keine spezifische Funktion zu haben. Sie enthalten Pheromone, das sind chemische Stoffe, die dem Menschen bei der Partnersuche helfen sollen!

Die apokrinen Drüsen beginnen erst in der Pubertät zu arbeiten, und zwar durch die Wirkung der Hormonveränderungen, die in dieser Zeit auftreten.

Ekkrine (merokrine) Schweißdrüsen

Es gibt viele weitere dieser kleineren Schweißdrüsen. Sie sind am ganzen Körper zu finden, die meisten davon auf:

• den Handflächen.
• den Fußsohlen.
• der Stirn.

Diese Schweißdrüsen geben den Schweiß durch Poren direkt an die Hautoberfläche ab. Sie befinden sich in der Haut, aber nicht so tief wie die apokrinen Drüsen. Dieser Schweiß ist wässrig und klar; er enthält verschiedene Salze und andere chemische Abfallstoffe, die der Körper loswerden muss. Der Schweiß trägt zur Abkühlung bei und wird auch als emotionale Reaktion abgesondert – zum Beispiel bei Angst oder Stress.

Das Nervensystem steuert beide Arten von Schweißdrüsen. Allerdings reagiert jeder Typ über unterschiedliche Nervenfasern und verschiedene chemische Botenstoffe (Neurotransmitter).

Was ist Hidradenitis suppurativa?

Hidradenitis suppurativa ist eine langfristige (chronische) entzündliche Hauterkrankung mit wiederkehrenden kochenden Knoten. Diese Geschwüre werden oft größer und entwickeln sich zu Eiteransammlungen (Abszessen). Aus den Abszessen tritt Eiter aus und sie heilen nur schwer ab.

Das Problem betrifft nur Hautbereiche, die apokrine Schweißdrüsen enthalten.

Häufig sind die Leisten und Achselhöhlen betroffen. Manchmal sind auch andere Bereiche betroffen, z. B. unter den Brüsten und an der Vulva, dem Hodensack, dem Gesäß und der Haut vor dem Anus (dem Damm). Frauen erkranken häufiger in den Achselhöhlen, in der Leiste und unter den Brüsten. Männer erkranken häufiger an der Haut um den Anus.

Die durch Furunkel und Abszesse verursachten Wunden heilen schlecht und hinterlassen Narben. In schweren Fällen dringt der Eiter unter die Hautoberfläche ein. Die gebildeten Tunnel (Kanäle) werden Sinustrakte genannt. Mehrere Bereiche der Hidradenitis können unter der Hautoberfläche durch ein Netz miteinander verbundener Sinusbahnen miteinander verbunden sein. Das bedeutet, dass die Entzündung (und manchmal auch die Infektion) tiefer geht und sich weiter ausbreitet.

Die schließlich abgeheilten Bereiche sind voll von dickem Narbengewebe. Die zurückbleibenden Narben können ebenso unansehnlich sein wie die austretenden Wunden.

Ist Hidradenitis suppurativa unter anderen Namen bekannt?

Hidradenitis suppurativa ist unter mehreren anderen Namen bekannt, die Verwirrung stiften können. Diese sind:

• Acne inversa
• Apokrine Akne
• Verneuil-Krankheit
• Apokrinitis
• Velpeau-Krankheit

Was verursacht Hidradenitis suppurativa?

Die Ursache ist nicht gut bekannt. Man geht davon aus, dass sie durch eine Verstopfung der Haarfollikel auf der Haut oder der Schweißdrüsenöffnungen selbst verursacht wird. Diese Verstopfung kann durch den Schweiß selbst oder durch Hautsekrete, wie z. B. Talg aus den Talgdrüsen, verursacht werden. Die blockierte Schweißdrüse produziert weiterhin Schweiß. Der Schweiß kann nicht an die Hautoberfläche entweichen und wird daher tiefer in das umliegende Gewebe gedrückt. Keime (Bakterien), die normalerweise auf der Hautoberfläche leben, können sich in der verstopften Drüse oder dem Haarfollikel festgesetzt haben. Die Keime können sich in einer warmen, feuchten Umgebung vermehren. Wenn der Schweiß tiefer in das Gewebe zurückgedrängt wird, nimmt er die Keime mit sich. Dies führt zu einer Entzündung und manchmal zu einer Infektion. Man nimmt an, dass sich auf diese Weise zunächst die harten, kochenden Klumpen bilden. Wenn sich das Problem verschlimmert, bilden sich Abszesse, die Eiter enthalten.

Es kann auch sein, dass sich die Schweißdrüsen bei manchen Menschen nicht richtig und vollständig entwickeln. Diese Drüsen lassen den von ihnen produzierten Schweiß möglicherweise nicht an die Hautoberfläche gelangen. Stattdessen wird der Schweiß aufgefangen und wandert in das umliegende Gewebe. Es kann auch zu einer übermäßigen Reaktion des körpereigenen Immunsystems kommen, die die Entzündung verursacht.

Wer entwickelt Hidradenitis suppurativa?

Ungefähr 1 von 100 Menschen in Europa hat Hidradenitis suppurativa, d. h. sie ist recht häufig. Viele Menschen haben sehr leichte Probleme damit.

Hidradenitis suppurativa betrifft in der Regel Menschen zwischen der Pubertät und dem mittleren Alter. Sie tritt bei Frauen dreimal so häufig auf wie bei Männern. Bei Asiaten ist sie selten, bei Menschen mit weißer Haut (Kaukasier) oder afro-karibischen Menschen ist sie viel häufiger.

Hidradenitis suppurativa entwickelt sich erst nach der Pubertät. Das liegt daran, dass die Schweißdrüsen durch Hormone, die sogenannten Sexualhormone, aktiviert werden, deren Spiegel während der Pubertät ansteigt. Bei Frauen bessert sich das Problem in der Regel, wenn sie die kombinierte orale Verhütungspille (oft nur „Pille“ genannt) einnehmen oder wenn sie schwanger sind. Nach der Menopause tritt es selten auf. All dies deutet darauf hin, dass Hormone bei der Entstehung dieser Krankheit eine Rolle spielen.

Die Krankheit kann in Familien auftreten (etwa 1 von 3 Fällen), aber das genaue Vererbungsmuster ist nicht bekannt.

Hidradenitis suppurativa tritt häufiger bei übergewichtigen oder fettleibigen Menschen und bei Zigarettenrauchern auf. Fettleibigkeit und Rauchen sind keine direkten Ursachen. Sie können jedoch als Risikofaktoren angesehen werden. Hidradenitis suppurativa scheint auch häufiger bei Menschen mit Akne und möglicherweise bei Frauen mit polyzystischem Ovarialsyndrom aufzutreten.

Welche Anzeichen und Symptome treten bei Hidradenitis suppurativa auf?

Hidradenitis suppurativa beginnt in der Regel mit einem einzelnen entzündeten, kochenden, festen, erhabenen Hautknoten (Knötchen). Manchmal kann es in diesem Stadium zu Juckreiz kommen, aber in der Regel treten Unbehagen oder Schmerzen auf.

Das Knötchen verschwindet entweder langsam (zwischen 10 und 30 Tagen) oder verbleibt (persistiert) und wird zu einer abfließenden (eitrigen) Ansammlung von Eiter (Abszess). Abszesse sind in der Regel sehr schmerzhaft.

Schließlich kommt es zur Heilung, aber die betroffene Haut ist dauerhaft geschädigt und hinterlässt tiefe Narben. Bei einer schwereren Erkrankung breiten sich die betroffenen Stellen aus. Es entstehen entweder einzelne oder mehrere Abszesse. Die Bildung von Tunneln (Kanälen), den so genannten Sinustrakten, führt dazu, dass sich die darüber liegende Haut hart und klumpig (induriert) anfühlt.

Zur Beschreibung des Schweregrads der Erkrankung kann ein Stufensystem (Hurley’s Staging) verwendet werden:

• Stadium 1 – hier sind entweder einzelne oder mehrere Bereiche betroffen, aber die Abszesse sind voneinander getrennt. Es gibt keine Vernarbung oder Bildung von Sinustrakten.
• Stadium 2 – beinhaltet wiederkehrende Abszesse, die einzeln oder mehrfach vorhanden sein können. Obwohl es Sinustrakte gibt, sind die betroffenen Bereiche in der Regel weit voneinander entfernt.
• Stadium 3 – im Allgemeinen sind große Bereiche mit mehreren miteinander verbundenen Sinustrakten und Abszessen betroffen.

Für manche Menschen ist die Krankheit äußerst belastend und schmerzhaft, wobei sich immer wieder neue Knötchen und Abszesse bilden, sobald ältere endlich abgeheilt sind.

Brauche ich irgendwelche Tests, um Hidradenitis suppurativa zu diagnostizieren?

Es gibt keine Tests, die zur Diagnose von Hidradenitis suppurativa verwendet werden. Die Diagnose basiert in der Regel auf den typischen Anzeichen und Symptomen, die bei einer Person auftreten können.

Gelegentlich wird Hidradenitis suppurativa mit anderen ähnlich aussehenden Hautkrankheiten wie gewöhnlichen Furunkeln, Eiteransammlungen (Abszessen), Hautinfektionen und eingewachsenen Haaren verwechselt. Andere Krankheiten können Tunnel (Kanäle) verursachen, die als Sinus-Trakt bekannt sind – zum Beispiel Morbus Crohn. Um diese anderen Krankheiten auszuschließen, sind möglicherweise Tests erforderlich, obwohl sie oft viele andere Symptome haben.

Gelegentlich können bei Anzeichen einer Infektion kleine Proben (Abstriche) entnommen werden. Damit kann man feststellen, welche Keime (Bakterien) im Eiter wachsen. Dies kann bei der Entscheidung helfen, ob (und welche) antibiotische Medikamente eingesetzt werden sollten.

Gelegentlich kann es hilfreich sein, Ihr Blut auf Zucker (Glukose) zu untersuchen, um sicherzustellen, dass Sie nicht an Diabetes leiden. Denn Hautinfektionen treten bei Menschen mit Diabetes häufiger auf. Ihr Arzt kann auch Bluttests durchführen, um sicherzustellen, dass Sie nicht anämisch sind, und um den Grad der Infektion oder Entzündung zu überwachen.

Scans, wie z. B. CT-Scans, sind nicht erforderlich, um die Krankheit zu diagnostizieren. Sie können jedoch bei einer sehr schweren Erkrankung zur Planung eines chirurgischen Eingriffs verwendet werden, da es wichtig ist zu wissen, wo die Nebenhöhlen verlaufen und wie tief sie sind.

Wie wird Hidradenitis suppurativa behandelt?

Allgemeine Ratschläge

Versuchen Sie, Gewicht zu verlieren, wenn Sie fettleibig sind, und hören Sie auf zu rauchen, wenn Sie rauchen.

Außerdem können die folgenden Punkte helfen, einige Ihrer Symptome zu lindern:

• Tragen Sie locker sitzende Baumwollkleidung. Vermeiden Sie enge Unterwäsche.
• Waschen Sie die betroffenen Stellen vorsichtig und sanft, am besten mit einer antibakteriellen oder antiseptischen Seife oder einem Duschgel. Damit versuchen Sie, die Keime (Bakterien) auf der Haut loszuwerden. (Hinweis: Es ist normal, dass Keime harmlos auf der Haut leben.)
• Vermeiden Sie die Rasur der betroffenen Stellen, z. B. der Achselhöhlen.
• Vermeiden Sie die Verwendung von Deodorants und Antitranspirantien, wenn die Achselhöhlen betroffen sind, und vermeiden Sie auch Parfüm auf den betroffenen Stellen.
• Sie können einen heißen Waschlappen verwenden, den Sie an die betroffenen Stellen halten, um die Eiteransammlungen (Abszesse) zum Abfließen zu bringen. Ein gespannter, harter Abszess, der nicht geplatzt ist, ist schmerzhafter als ein Abszess, bei dem der Eiter abfließt.
• Versuchen Sie, Hitzeeinwirkung und Schwitzen zu minimieren. Das kann bedeuten, dass Sie es vermeiden, neben dem Kamin zu sitzen oder intensive Übungen im Fitnessstudio zu machen.
• Versuchen Sie, die betroffenen Bereiche möglichst wenig feucht zu halten. Für Frauen sind Tampons möglicherweise besser geeignet als Binden.
• Einige Menschen haben festgestellt, dass bestimmte Diäten die Symptome lindern. Untersucht werden Diäten, die wenig Milchprodukte enthalten, und Diäten mit niedrigem glykämischen Index. Es gibt jedoch noch keine Beweise dafür, dass eine Umstellung der Ernährung hilfreich ist. (Eine Diät mit niedrigem glykämischen Index kann jedoch ein gesunder Weg zur Gewichtsabnahme sein, wenn Sie übergewichtig sind. Es wird angenommen, dass eine Gewichtsabnahme Menschen mit Hidradenitis suppurativa zugute kommt.)

Medizinische Behandlung

Die Hidradenitis suppurativa lässt sich mit medizinischer Behandlung nur schwer kontrollieren. Ziel ist es, die Krankheit im Frühstadium zu erfassen und mildere Formen der Krankheit zu behandeln und zu kontrollieren. Die medizinische Behandlung besteht in der Einnahme von Medikamenten, entweder auf der Haut (topisch) oder durch den Mund. Beispiele für die medizinische Behandlung sind:

• Topische Antibiotika. In der Regel wird Clindamycin verschrieben. Dabei handelt es sich um eine Lotion, die drei Monate lang zweimal täglich auf die betroffene Stelle aufgetragen wird.
• Kurzzeitige Einnahme von Antibiotika-Tabletten. Diese können eingesetzt werden, wenn neue Abszesse auftreten. Ziel ist es, die Ausbreitung der Infektion zu verhindern und die Heilung des Abszesses zu beschleunigen. In der Regel dauert eine Kurzbehandlung mit Antibiotika zwei Wochen.
• Längere Behandlungen mit Antibiotika-Tabletten. Diese werden in der Regel wegen ihrer entzündungshemmenden Wirkung eingesetzt. Sie werden für mindestens 3-6 Monate verschrieben. Einige Antibiotika, die verwendet werden können, sind:
• Lymecyclin
• Tetracyclin
• Erythromycin
• Doxycyclin
• Clindamycin mit Rifampicin
• Ein Versuch mit der kombinierten Antibabypille (COC) ist möglich. Es kann ein Versuch von bis zu 12 Monaten erforderlich sein, bevor entschieden werden kann, ob sich die Haut verbessert hat. Einige COC-Pillen (wie Dianette® oder Yasmin®) sind möglicherweise besser als andere. Sie wirken einigen der eher „männlichen“ Hormoneffekte wie Hautfettigkeit und Pickel entgegen. Verhütungspillen sind natürlich nur für Frauen geeignet. Nicht alle Frauen können die COC-Pille unbedenklich einnehmen, da die Pille bei manchen Frauen schwerwiegende Nebenwirkungen haben kann. Ihr Hausarzt kann mit Ihnen besprechen, ob es sicher ist, die Pille danach zu nehmen.
• Retinoide. Acitretin und Isotretinoin werden manchmal verwendet. Es handelt sich dabei um Arzneimittel auf Vitamin-A-Basis, die nur von einem Hautarzt verschrieben werden sollten. Diese Medikamente hemmen die Talgabsonderung der Talgdrüsen. Sie unterstützen auch die normale Ablösung abgestorbener Hautzellen in den Haarfollikeln und verhindern so die Verstopfung der Poren. In der Schwangerschaft dürfen sie wegen des Risikos von Missbildungen nicht eingenommen werden.
• Kortikosteroidtabletten (Steroide), wie Prednisolon, können in kurzen Zeitabständen eingesetzt werden, um Entzündungen zu reduzieren. Von einer Langzeitbehandlung mit Steroiden wird in der Regel abgeraten. Dies liegt daran, dass sie schwerwiegende Nebenwirkungen wie Knochenverdünnung (Osteoporose), Gewichtszunahme, Bluthochdruck, Katarakte und psychische Probleme verursachen können. Weitere Informationen finden Sie in der separaten Packungsbeilage „Orale Steroide“.
• In schweren Fällen können Medikamente eingesetzt werden, die das Immunsystem beeinflussen. Diese Medikamente können nur von einem Spezialisten (z. B. einem Dermatologen) verschrieben werden, und Ihre Behandlung muss sorgfältig überwacht werden. Die Behandlung muss sorgfältig überwacht werden, da sie potenziell sehr schwerwiegende Nebenwirkungen haben kann. Die vielversprechendsten dieser Behandlungen sind Anti-TNF-Medikamente wie Adalimumab. TNF steht für Tumor-Nekrose-Faktor. TNF ist ein chemischer Stoff, der vom Immunsystem produziert wird und Entzündungen im Körper verursacht. Anti-TNF-Medikamente blockieren überschüssigen TNF und verhindern so Entzündungen. Forschungsstudien zeigen, dass dies sehr wirksam ist. Es muss per Injektion unter die Haut verabreicht werden. Ein anderes, ähnliches Medikament namens Infliximab kann ebenfalls wirksam sein, ist aber im Vereinigten Königreich noch nicht für diese Anwendung zugelassen. Andere ältere Medikamente, die das Immunsystem beeinflussen, werden gelegentlich eingesetzt, wie z. B. Ciclosporin.
• Dapson (normalerweise zur Behandlung von Lepra verwendet) wird bei Hidradenitis suppurativa wegen seiner entzündungshemmenden Wirkung eingesetzt.

Chirurgische Behandlung

Bei lang anhaltender Hidradenitis suppurativa ist häufig ein chirurgischer Eingriff erforderlich. Im Allgemeinen wird dieser unter Vollnarkose durchgeführt. Welches chirurgische Verfahren gewählt wird, hängt vom Grad oder Ausmaß der Hidradenitis suppurativa ab. Zu den chirurgischen Behandlungen gehören:

• Inzision und Drainage – dies bedeutet, dass ein gespannter, harter Abszess aufgestochen wird und der Eiter abfließen kann. Dies ist vor allem bei Hidradenitis suppurativa des Grades 1 angebracht, und anschließend wird in der Regel eine Behandlung mit Antibiotika-Tabletten durchgeführt. In der Regel ist dies nicht die beste Behandlungsoption für einzelne Knoten, da sie in der Regel zurückkehren.
• Großflächige Entfernung (Exzision) der betroffenen Bereiche – dies kann bei Grad 2 und 3 der Erkrankung angewendet werden. Bei der Erkrankung im Stadium 2 werden die Nebenhöhlen chirurgisch entfernt. Bei einer Erkrankung im Stadium 3 muss die Operation umfangreicher sein, da die Trakte und die Narbenbildung tiefer gehen und größere Bereiche betroffen sind. Das bedeutet, dass viel vernarbtes, infiziertes Gewebe entfernt werden muss. Oft sind Hauttransplantationen und andere plastisch-chirurgische Verfahren erforderlich.
• Eine weniger umfangreiche Operationsmöglichkeit ist die Entnahme von Hautgewebe und die gewebeschonende Exzision.
• Als Alternative zur konventionellen Operation (sofern verfügbar) und abhängig vom Schweregrad der Erkrankung kann eine Kohlendioxid-Laserbehandlung eingesetzt werden. Das erkrankte Gewebe wird „verdampft“, so dass eine offene Wunde zurückbleibt, die abheilen kann. Ein Krankenhausaufenthalt über Nacht ist normalerweise nicht erforderlich. Weitere ähnliche Möglichkeiten, die derzeit untersucht werden, sind eine andere Art der Laserbehandlung, der Nd:YAG-Laser, und die Behandlung mit intensivem gepulstem Licht.

Gibt es Komplikationen bei Hidradenitis suppurativa?

Die Hauptkomplikation ist die Narbenbildung auf der Haut und im tieferen Gewebe. In schweren Fällen kann dies zu Schwellungen des Arms (wenn die Achselhöhle betroffen war) oder des Beins (wenn die Leiste betroffen war) führen. Dies wird als Lymphödem bezeichnet. Das bedeutet, dass der Abfluss der Flüssigkeit (Lymphe) aus der Gliedmaße gestört ist und sich die Flüssigkeit staut, was die Schwellung verursacht. Es ist ein schwer zu behandelndes und zu heilendes Problem; oft müssen langfristig enge elastische Kompressionskleidung getragen werden.

Weitere Komplikationen sind:

• Ein allgemeines Gefühl des Unwohlseins und der Müdigkeit (Unwohlsein).
• Depressionen.
• Langfristige (chronische) Infektionen, die zu Problemen wie Anämie, Nierenproblemen und niedrigem Eiweißgehalt im Blut führen.
• Gelenkschmerzen und Entzündungen (Arthropathie).
• Hautkrebs. Dies ist selten, wurde aber bei sehr schwerer Langzeit-Hidradenitis suppurativa berichtet.
• Fistelbildung. Eine Fistel entsteht, wenn Kanäle, so genannte Sinusbahnen, in andere Körperteile wie den Darm oder die Blase eindringen (dies ist selten).

Wie sind die langfristigen Aussichten (Prognose)?

Die Prognose ist sehr unterschiedlich. Nicht jeder entwickelt sich von Stadium 1 zu Stadium 3.

Für viele Betroffene ist die Hidradenitis suppurativa eine schmerzhafte und schwächende Erkrankung. Sie neigt dazu, immer wieder aufzuflackern und allmählich mehr Probleme zu verursachen. Tiefe Vernarbungen und die Bildung von Tunneln (Kanälen), den so genannten Sinus-Trakten, sind keine Seltenheit.

Einige Menschen haben nur eine leichte Erkrankung (Stadium 1). Eine frühzeitige chirurgische Behandlung kann (in einigen Fällen) die Krankheit heilen und ein Wiederauftreten verhindern. In seltenen Fällen verschwindet die Krankheit von selbst ohne Behandlung.

Die Krankheit kann normale berufliche und soziale Aktivitäten (z. B. Schwimmen) verhindern. Psychische Probleme sind häufig, ebenso wie Schwierigkeiten in sexuellen Beziehungen. Diese Probleme können entweder direkt auf die Schmerzen und die Unansehnlichkeit der Erkrankung zurückzuführen sein oder auf Schamgefühle und Probleme mit dem Körperbild. Infolgedessen kann die Lebensqualität beeinträchtigt sein.